提問(wèn)白血病

急性白血病是獲得性造血祖細(xì)胞突變而引起的克隆性疾病，特點(diǎn)為骨髓中某系原始、幼稚細(xì)胞明顯增生而分化受阻，同時(shí)抑制正常造血。外周血白細(xì)胞有量與質(zhì)的異常，常伴貧血和血小板減少。臨床主要表現(xiàn)為發(fā)熱、感染、出血及臟器的白血病細(xì)胞浸潤(rùn)。

白血病的病因

急性白血病按國(guó)際分類有急性髓細(xì)胞白血?。ˋML）和急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）兩大類，每一類又分若干亞型，其病因至今尚未闡明，下列因素可能和發(fā)病有關(guān)：

1.化學(xué)物質(zhì)：長(zhǎng)期密切接觸有機(jī)溶劑，尤其是苯類化合物者，其發(fā)生AL的危險(xiǎn)是普通人群的5～6倍。長(zhǎng)期應(yīng)用烷化機(jī)劑或鬼臼毒素的患者，發(fā)生白血病的危害較正常人高250倍以上。目前房屋裝修盛行，裝飾材料超標(biāo)亦可是導(dǎo)致白血病的重要因素。

2.電離輻射：1984年全國(guó)26個(gè)省、市、自治區(qū)調(diào)查30年內(nèi)從事臨床X線工作者2萬(wàn)余人，白血病的標(biāo)化發(fā)生率是對(duì)照組的額3.5倍。日本遭原子彈爆炸輻射影響的人群，白血病發(fā)生率是正常人群的4～10倍，且和受輻射的劑量成線性關(guān)系。

3.遺傳：白血病高危家族中有較高白血病發(fā)生率，是正常家族的16倍。同卵雙胎之一發(fā)生白血病后，其同胞在1年內(nèi)發(fā)生白血病的機(jī)會(huì)是正常人群的5倍。

4.病毒：1980年首次證實(shí)成人T細(xì)胞淋巴瘤病毒是成人T細(xì)胞白血病淋巴瘤（ATL）的病因，此后美國(guó)及我國(guó)學(xué)者在ATL中找到了同樣的病毒。

白血病的臨床表現(xiàn)

骨髓內(nèi)白血病細(xì)胞大量增殖，致正常造血受抑，同時(shí)又廣泛浸潤(rùn)全身各器官和組織，構(gòu)成白血病的各種臨床表現(xiàn)如：淋巴結(jié)、脾、肝腫大、30%～50%的患者有明顯的胸骨中下段壓痛，有時(shí)壓痛甚劇，此時(shí)白血病的信號(hào)，在其他疾病十分罕見(jiàn)，有較強(qiáng)的特異性，在查體時(shí)應(yīng)予充分注意。

少數(shù)白血病患者可訴：骨、關(guān)節(jié)痛，以四肢長(zhǎng)骨為主；有的可伴有皮膚病損，皮損可為特異性的白血病細(xì)胞浸潤(rùn)所形成的結(jié)節(jié)，甚至腫塊；也可為非特異性的斑丘疹、紅皮病。原粒細(xì)胞可浸潤(rùn)骨膜、硬腦膜，尤其是眼眶，可造成眼球突出，形成“綠色瘤”。此外白血病細(xì)胞尚可浸潤(rùn)牙齦、回盲部腸壁、睪丸等部位，引起相應(yīng)癥狀和體征。

白血病的臨床癥狀以皮膚、粘膜出血為常見(jiàn)。如皮膚出血點(diǎn)、瘀斑，牙齦滲血、鼻出血、眼底出血及月經(jīng)過(guò)多或淋漓不盡。嚴(yán)重者可伴發(fā)內(nèi)臟出血，如并發(fā)顱內(nèi)出血可迅速致死。由于紅細(xì)胞生成減少及紅細(xì)胞無(wú)效生成可致貧血，化療過(guò)程中在未達(dá)緩解前，也可使貧血加重。貧血的主要表現(xiàn)為面色蒼白、頭暈、乏力、心悸，嚴(yán)重者可發(fā)生暈厥或心力衰竭。骨髓正常粒系造血受抑制，可致中性粒細(xì)胞減少或缺乏，化療后中性粒細(xì)胞進(jìn)一步減少，加之同時(shí)存在粒細(xì)胞功能異常，很易招致感染。感染的主要部位依次是肺、口咽、外陰、肛周、尿道及鼻竇。

如何診斷病人是否患有白血病

大約有50%以上的患者血常規(guī)檢查白細(xì)胞增高，20%的患者白細(xì)胞可10萬(wàn)以上，稱為高白細(xì)胞白血病，50%以下的患者白細(xì)胞正?；驕p少。血涂片中可見(jiàn)數(shù)量不一的白血病細(xì)胞。疑為白血病應(yīng)進(jìn)一步作骨髓檢查，絕大多數(shù)患者骨髓呈增生明顯活躍或極度活躍，但少數(shù)ＡＭＬ患者的骨髓顯示增生低下。骨髓中正常的紅系及巨核系細(xì)胞明顯受抑制。確定為白血病應(yīng)進(jìn)一步區(qū)別是ＡＬＬ或ＡＭＬ，ＡＭＬ各亞型間的鑒別，單靠顯微鏡檢查常有困難，故每例患者均應(yīng)常規(guī)行細(xì)胞化學(xué)染色觀察，在結(jié)合形態(tài)進(jìn)行正確分型。為了準(zhǔn)確診斷分清ALL、AML及其亞型，常需要進(jìn)一步做免疫表型、遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢測(cè)。

白血病的治療

目前有化療、中西醫(yī)結(jié)合治療、骨髓移植、生物調(diào)節(jié)劑治療、基因治療等各種方法。

1946年6月國(guó)外第1例化療藥物治療白血病獲得緩解，開(kāi)辟了白血病治療的新紀(jì)元。近年來(lái)隨著新的抗白血病藥物的應(yīng)用，白血病的治療療效有了一些的進(jìn)展。最新研究結(jié)果表明，兒童ALL完全緩解（CR）率已達(dá)85%～95%。5年無(wú)病存活≥50%～70%。成人ALL的CR率接近75%～85%。5年無(wú)病存活期≥40%～50%，成人急性髓性白血病的CR率65%～85%。60歲以下長(zhǎng)期無(wú)病存活可達(dá)40%～50%。隨著白血病治療研究的進(jìn)展，療效還在不斷提高。為根治白血病帶來(lái)了希望。

中西醫(yī)結(jié)合治療，能取長(zhǎng)補(bǔ)短，能彌補(bǔ)西醫(yī)化療不分?jǐn)澄乙晃稓⒌牟蛔悖帜芙鉀Q對(duì)化療藥耐藥的問(wèn)題，同時(shí)一些低增生性白血病，本來(lái)白血胞、血小板很低，經(jīng)不住強(qiáng)力的化療藥，也可用中醫(yī)中藥來(lái)治療。

采用“細(xì)胞逆轉(zhuǎn)法”治療白血病，細(xì)胞逆轉(zhuǎn)雷同于西醫(yī)的誘導(dǎo)分化。其內(nèi)容是以祛瘀，清血、扶正、解毒一系列藥物組合，有效地控制白血病細(xì)胞的增長(zhǎng)，逐漸使之轉(zhuǎn)化分解，同時(shí)殺死部分白血病細(xì)胞，再通過(guò)調(diào)節(jié)人體免疫、提高人體新陳代謝、使毒素排除體外。通過(guò)如上對(duì)人體整體調(diào)節(jié)和針對(duì)性、綜和性作用，達(dá)到治愈的目的。傳統(tǒng)中醫(yī)給我們治療白血病帶來(lái)了曙光。我們將進(jìn)行更深入的研究尋找更安全有效治療白血病的方法。

隨著免疫學(xué)和基因技術(shù)的發(fā)展生物調(diào)節(jié)劑治療已被用于臨床，經(jīng)臨床驗(yàn)證，白介素Ⅱ，LAK細(xì)胞等對(duì)白血病有一定療效，G-CSF、GM-CSF等用于化療后骨髓抑制病人，可明顯縮短骨髓和血象的抑制，加速緩解并減少并發(fā)癥的發(fā)生。

基因治療白血病作為一個(gè)新的方法正逐步從理論研究向臨床試驗(yàn)過(guò)渡，在美國(guó)已通過(guò)Ⅱ期臨床試驗(yàn)階段，目前基因治療主要是應(yīng)用反義寡核基酸封閉原癌基因的研究。

骨髓移植（BMT）目前在我國(guó)取得了突破性進(jìn)展，骨髓移植起源于1939年Osgood首次靜脈輸注骨髓，1951年Lorenz等首次成功進(jìn)行了骨髓移植試驗(yàn)，20世紀(jì)70年代來(lái)內(nèi)HLA組織配型技術(shù)的發(fā)展，移植 免疫學(xué)等基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)的深入研究，使BMT的臨床應(yīng)用得到了迅速發(fā)展，世界各地相繼建立了一批BTM中心。我國(guó)的BMT也有了長(zhǎng)足的進(jìn)步，療效也基本達(dá)到了國(guó)際同等水平。據(jù)1993年國(guó)際BMT登記處統(tǒng)計(jì)結(jié)果，BMT治療白血病五年生存率為：急淋（ALL）第一次完全緩解期（CR1）為50%左右，ALL第二次完全緩解期（CR2）或第二次以上完全緩解期為32左右，慢性髓性白血?。–ML）慢性期為45%左右，加速期為36%左右，急變期6%左右，也存在一定BMT治療組風(fēng)險(xiǎn)，一是BMT中存在許多移植相關(guān)并發(fā)癥；二是BMT后仍有白血病復(fù)發(fā)問(wèn)題。自體干細(xì)胞移植和臍血造血干細(xì)胞移植；做為BMT的補(bǔ)充，也在臨床中著力研究和使用。

白血病患者的治療費(fèi)用

白血病患者的治療費(fèi)用所需費(fèi)用一般在20萬(wàn)元～30萬(wàn)元之間，如果選擇療效更好的藥，費(fèi)用也就更高。目前我國(guó)至少有400萬(wàn)白血病患者，且以每年3萬(wàn)～4萬(wàn)的速度增加，其中50%是兒童。當(dāng)一個(gè)人被查出患白血病后，面臨的最大打擊是無(wú)錢治療，面對(duì)數(shù)十萬(wàn)元的巨額醫(yī)療費(fèi)用，許多貧困的家庭往往只能選擇放棄。他們需要全社會(huì)的幫助和資助。

倡導(dǎo)

我們呼吁全社會(huì)動(dòng)員起來(lái)，積極捐獻(xiàn)骨髓及造血干細(xì)胞；建立白血病慈善基金，在全國(guó)范圍內(nèi)掀起象“希望”工程捐款那樣規(guī)模的活動(dòng)，專門幫助患白血病而又家庭困難無(wú)力承擔(dān)費(fèi)用的患者，白血病患者帶來(lái)生命的曙光；發(fā)展慈善事業(yè)是構(gòu)建和諧社會(huì)的需要，由于目前我國(guó)社會(huì)保障制度還不完善，政府的人力、物力、財(cái)力難以兼顧各方面，這就迫切需要像慈善組織這樣一種非正式的社會(huì)支持網(wǎng)絡(luò)，將它的觸角深入到社會(huì)的各個(gè)角落，幫助政府解決許多政府一時(shí)難以顧及的問(wèn)題，為社會(huì)弱勢(shì)群體提供慈善援助。通過(guò)慈善會(huì)組織募捐或倡導(dǎo)社會(huì)志愿者活動(dòng)，將民間的人力、物力、財(cái)力等資源聚集起來(lái)，重新組合分配到最需要的地方，用來(lái)扶危濟(jì)困、安老助孤、賑災(zāi)救貧，通過(guò)社會(huì)福利資源的重新分配過(guò)程，達(dá)到構(gòu)建和諧社會(huì)的目的。

目前，中國(guó)紅十字基金會(huì)為白血病患兒專門設(shè)立了“小天使基金”，用于貧困白血病兒童的救助治療，并以北京中西醫(yī)結(jié)合血液病醫(yī)院為定點(diǎn)醫(yī)院，60萬(wàn)捐款救助以發(fā)到貧困白血病兒童手中，于2006年3月7日在北京中西醫(yī)結(jié)合血液病醫(yī)院舉行了發(fā)放儀式，這一舉動(dòng)引起了全社會(huì)的關(guān)注，救助貧困白血病兒童的社會(huì)活動(dòng)正在國(guó)內(nèi)全面展開(kāi)。

專家簡(jiǎn)介

蘇鳳哲，男，49歲，醫(yī)學(xué)博士，中西醫(yī)結(jié)合主任醫(yī)師，碩士研究生導(dǎo)師。國(guó)家中醫(yī)藥管理局優(yōu)秀臨床中醫(yī)人才，省級(jí)優(yōu)秀中醫(yī)臨床人才指導(dǎo)老師，北京市中西醫(yī)結(jié)合血液病醫(yī)院業(yè)務(wù)院長(zhǎng)。從事中西醫(yī)結(jié)合臨床科研工作30年，在血液病治療方面，將中西醫(yī)學(xué)有機(jī)結(jié)合起來(lái)，提出“細(xì)胞逆轉(zhuǎn)法”治療白血病，“激發(fā)生髓法”治療再障，“免疫清血法”治療血小板減少性紫癜，“多靶向抑瘤法”治療多發(fā)性骨髓瘤等一系列中醫(yī)藥治療血液病的新理論，在中醫(yī)藥逆轉(zhuǎn)多藥耐藥方面取得突出的成績(jī)，曾在國(guó)內(nèi)外期刊發(fā)表學(xué)術(shù)論文40余篇，主編、合編論著6本，主譯法語(yǔ)著作兩本，獲多項(xiàng)省部級(jí)、廳級(jí)科研成果獎(jiǎng)。