筆者收集2002~2006年住院的高血壓伴左室肥厚254例,其中具備肥厚性心肌病的超聲心動圖標準,即高血壓——肥厚性心肌病“綜合征35例”,現報告如下。
資料與方法
診斷標準:①5年以上高血壓病史,無肥厚性心肌病家族史;②室間隔增厚≥16mm,伴回聲增強;③室間隔呈向心性肥厚,或不對稱性增厚,與后壁厚度比值≥1.3;④心電圖右室肥大伴勞損;⑤右心徑<45mm;⑥左室流出通<20mm其中1-2條為必備件,加上3~6條中任何1條即可診斷“高血壓-肥厚性心肌病”綜合病。
一般資料:35例,女20例,男15例。年齡48~81歲,高血壓年限5~30年,重度高血壓29例,輕-中度高血壓6例。
癥狀與體征:勞力性呼吸困難32例,;心悸34例,心絞痛6例,胸骨左緣收縮期雜音19例,心間區收縮期雜音6例,心臟擴大11例,肺底啰音16例。
心電圖表觀:左室肥大35例,左房肥大33例,竇緩Ⅱ°竇房阻滯12例,Ⅱ°~Ⅲ°AVB3例,竇性心肌失常(房早、室上速AT/AF)31例,室性心律失常5例。
超聲心動圖表觀:左房擴大≥35mm34例,室間隔16~20mm28例,室間隔≥21mm12例,向心性間隔肥厚21例,左室內徑≤46mm30例。
討 論
長期嚴重高血壓者可引起續發性肥厚性心肌病,即高血壓-肥厚性心肌綜合征。本病在臨床中較多見,易誤認為肥厚性心肌病,但其臨床征象、心電圖、心動超聲圖特點與原發性肥性心肌病具有不同的特點顯示,根據本組臨床分析,以下幾點有別本病診斷:
①年齡>50歲長期重度高血壓史,本組除4例為輕-中度高血壓病史,31例為重度高血壓,入院時舒張壓>115mmHg。②臨床上突出表現慢性心功能不全,本組心功能不全31例,占88.5%,均為左心功能不全,優勢型,入院時心功能Ⅲ~Ⅴ級,其中30例經超聲心電圖檢查表明左心室內徑正常,左房內徑不同,程度增大28例,二尖瓣開放波幅降低,A峰≥E峰。治療方面,除9例因并快速心室率心房纖顫應用洋地黃有效,余24例對洋地黃耐受性差,改用硫氮卓酮或硫甲基丙脯酸,加利尿劑而獲效,表明本病心衰機制以左室舒張功能有不全為主,由于左室嚴重肥厚,左心腔幾何圖型改變,收縮,舒張不同左心腔僵硬度增加,其順應性下降,致左室充盈障礙,即原發性心功能不全所致充血性心力衰竭。本組4例非典型心絞痛,無1例表現胸痛,昏厥等體征,僅少數病例(3例)心尖區聞及輕度收縮期雜音,以上癥狀與體征均有別于原發性肥厚性心肌病的臨床特點。③超聲心動圖是診斷本病的主要依據,本組室向隔厚度均≥16mm,其中12例呈重度室間隔肥厚(>21mm),以向心性為主(60%),與本文獻報告相符。此外,超聲心電圖突出表現左房擴大,正常左房內徑與二尖瓣開放受限,無1例表現二尖瓣E峰與室間隔碰撞,無1例CD段“SAM”征。④本組心電圖均有明顯異常,100%表現左室肥大勞損,但無1例有異常Q波,32例(87%)表現為室上性心律失常(包括AF/Af房速),文獻報告肥厚性心肌病以室性早搏最多見,占51.7%。是猝死的可能先兆,但本組室性心律僅5例(14.2%),無1例并發猝死。
本組中有18例AF/Af同時存在室內傳導阻滯,并交替出現顯著竇緩,Ⅱ°竇房阻滯和竇性靜止,呈典型慢快綜合征,提示本病征由于長期左房負荷過重,引起左房肥大,纖維樣改變壞死,導致心房電生理亂和竇房結功能障礙。這在原發性肥厚性心肌病是不少見的。