純詞聾１例報告及２年隨訪

患者，男，60歲，職員，右利手。文化程度高中，有高血壓病史。2000年8月23日，主因突然右側肢體活動不靈，惡心嘔吐6小時入院。入院檢查時即發現病人不能回答問話，也沒有主動語言，使用搖頭和點頭回答問題。查體：右側鼻唇溝略淺，右側上、下肢體肌力4級，右側痛覺減退，右側巴彬斯基征可疑陽性。頭部CT檢查提示：左側丘腦外側高密度出血灶，出血量17ml。給予降顱壓、止血、改善微循環及對癥等治療2周后，病人右側肢體功能基本恢復，但語言聽理解障礙情況無改善。曾考慮病人系一般性聾，但約1周后自述有耳鳴似鳥叫聲，約3周后，發現病人可以聽到敲門和腳踏地板的聲音以及汽車喇叭的鳴叫聲等；并有簡單清晰的語言表達，如吃飯時說飯“太熱”，家人扶其起床時說“慢點”等，但不能聽懂問話；通過書面提問可有相應的語言回答，如寫出“這是什么地方？”回答“醫院”。電測聽雙耳聽力基本正常。BAEP檢查結果：左右耳出現各成分，各波峰潛伏期、峰間期正常。波形及重復性較好。漢語失語檢查法示聽理解障礙，不能執行聽理解的測試，不能復述。書面提問則談話能完整地表達，語言流暢，發音正常，語調略高，書寫正常。病人于2002年2月因不能進食消瘦再次就診，檢查發現，病人呈慢性消耗性病容，但各項生命體征正常，實驗室檢查正常，腹部超聲未見異常。表情淡漠，問話可見非語言反應，可有書面語言表達，但僅為單一詞匯，食欲極差，進食極少。6個月后因絕食死亡。

討 論

本病例特點：一側顳葉后部出血出現純詞聾。入院后主要表現為“聾”及右側肢體輕癱，按照漢語失語癥檢查發現：自發談話及看書談話基本正常，自發書寫及抄寫均正常，聽理解嚴重障礙，不能理解和執行口語命令，復述口頭言語不能。朗讀及閱讀理解好，說明視-語言完整。電測聽雙耳聽力基本正常，并非真正“聾”。根據患者聽力正常(電測聽及聽覺誘發電位檢測)，能正確判斷非詞語聲，但不理解詞語聲，不能復述口語，而其他語言功能正常的特征，符合純詞聾的診斷。此外本例患者有嚴重的神經心理功能障礙，拒絕承認自己有病，拒絕用藥治療，在出現進食困難時，拒絕鼻飼飲食，終日郁郁不樂或煩躁、易怒。

本例病人沒有腦干和耳蝸神經損害，而早期對各種聲音聾，表現似皮質性聾，但檢查純音聽力測試無異常，故不能診斷為皮質性聾。由于患者能辨別非詞言聲音，因此不考慮為聽失認。因聽言語理解受損，患者欲了解檢查者的語意，特別注意檢查者的口唇動作，常出現“答非所問”或錯語。臨床上易與感覺性失語(WA)和經皮質感覺性失語(TSA)混淆。本患者有正常的閱讀能力、正常的書寫及正常的自發言語而無錯語和贅語，可排除WA。TSA的言語復述功能相對保留，本患者言語復述不能，籍此可與TSA鑒別。

恢復經過：本例發病后聽力障礙明顯，對所有聲音均無反應，1周后出現高調耳鳴，2周后左側肢力恢復到Ⅴ級，3周后可以分辨非詞語聲音，但仍存在對語言內容的理解障礙，這符合Bachmann所描述的規律^[1]。病人患病后出現明顯的悲觀失望情緒，無助感，感到生活和生命本身已經沒有價值，拒絕治療等抑郁性神經癥表現，最終因絕食死亡。

病變部位和發病機理：關于純詞聾中樞神經系統病變部位及機理，還存在爭議，一般認為病灶位于左半球后顳葉深部，累及Heschl回，或者侵犯攜帶聽纖維進入初級皮質的纖維，不累及Wernicke區^[2]。Geschwind認為病灶位于左側后顳葉深部，累及Heschl回或雙側顳皮質下病變所致。近10年報道的10余例報道中的大多數是雙側病變后純詞聾。單純左側病變的純詞聾僅2例。應該考慮純詞聾與雙側半球損害關系更密切，但是否雙側病變一定出現純詞聾，尚需要進一步觀察研究。大腦受損部位：大部分病例為顳葉病變(例如顳葉上部、中部或后部)，本例病人為丘腦外側病變，本不應該引起純詞聾，考慮水腫累及顳葉深部的Heschl回所致。據有關文獻記載，某些病變在頂葉、基底節或者側腦室外側。這些部位不應該影響聽覺，有可能是病灶周圍血流量降低或者水腫波及顳葉而表現純詞聾。由于是影像學檢查，無法詳細定位是否累及了Heschl回。純詞聾的發病機理目前有多種學說，如離斷綜合征學說、聽時序缺陷理論，還有語言感知缺陷理論。純詞聾與性別有否關系，尚未見論及。復習近10年文獻及本例，可見男女發病比例約10∶1。由于兩性間患病率的固有差異，尚不能確定男女病人在患病后聽語言理解障礙有差異。本例患者伴有嚴重的心理功能障礙，拒絕承認自己有病，拒絕用藥治療，在出現進食困難時，拒絕鼻飼飲食，終日郁郁不樂或煩躁、易怒，表現為典型的抑郁性神經癥。國內吳氏等曾有1例純詞聾被誤診為精神病的報告^[3]，他們認為患者產生煩躁的原因，是由于對周圍所發生的事情缺乏了解，沒有正確的信息反饋所引起的。這種心理功能障礙是否由于大腦受到損害后，大腦心理活動機能的完整性和統一性遭到破壞所致，還是由于病人對自己的疾病難以接受造成的純心理因素所致，有待于進一步的觀察和研究。

治療：及時治療原發病，盡快減輕聽覺中樞受損程度，有利于純詞聾的緩解。由于病人聽不到別人的說話聲，不能與人自由交談，異常苦惱及焦躁。此時適當用小量抗焦慮劑，有利于康復訓練及病情恢復。本例患者在各項治療后，醫生查房時改用文字與其交流后發現，患者的聽語言理解障礙無改善，各項心理障礙癥狀未見好轉且逐步加重，考慮與抑郁有關，不能否定康復治療效果。

參考文獻

1 Bachmann. Word deafness：one hundred years later.J Neruol Neurosurg Psychia，1986，49：489.

2 Praamstra P，Hagoort.Word deafness and auditory cortical function：Acse history and hypothesia.Brain，1991，114：1197.

3 吳海生，胡小平.純詞聾診為精神病原因分析.臨床誤診誤治，1995，8（6）：267.