關鍵詞 尿崩癥 腦性鹽耗綜合征(CSWS) 鑒別診斷
資料與方法
2004年6月~2006年7月顱腦損傷及鞍區(qū)腫瘤術后并發(fā)尿崩癥和腦性鹽耗綜合征(CSWS)30例,男21例,女9例,年齡5~62歲,平均31.2歲;均無腎臟、腎上腺和心臟疾病。鞍區(qū)腫瘤術后18例,均采用顯微外科技術切除腫瘤,翼點入路12例,額下入路4例,經鼻蝶竇入路2例,腫瘤全切除11例,次全切除5例,部分切除2例。腫瘤性質:垂體腺瘤11例,鞍區(qū)動脈瘤4例,顱咽管瘤1例,腦膜瘤2例。顱腦損傷患者9例:男6例,女3例;致傷原因:車禍7例,墜落傷1例,他傷1例。頭部CT檢查:廣泛性腦挫裂傷3例,顱內血腫6例(硬膜下血腫2例,硬膜外血腫1例,腦內血腫3例),入院時GCS評分3~5分8例,6~8分9例,9~12分5例。9例患者行顱內血腫清除術,其中7例同時行去骨瓣減壓術,其余2例均行保守治療。
臨床表現:本組50例患者傷后和術后1~12天病情有所加重,出現不同程度的譫妄、煩渴、躁動、淡漠、嗜睡,昏睡、定向力障礙、查體不合作等臨床表現。而重度低鈉患者多有明顯的臨床表現,包括意識障礙加重、全身脫水征、癲癇發(fā)作、血壓下降等。
尿量、尿比重及實驗室檢查:30例患者24小時尿量最少4150ml,最多98 700ml,平均6500ml;血清鈉濃度130~134mmol/L共9例,120~130mmol/L共16例,小于120mmol/L共5例;血清氯<90mmol/L共21例,血清鉀<3.5mmol/L共20例;尿比重1.001~1.005,血肌酐(Cr)、尿素氮(BUN)一過性增高,治療后均恢復正常。
治療:根據血生化結果,補充缺鈉量及液體丟失量,補足日生理需要量。監(jiān)測24小時出入量,血清鉀、血清鈉、血清氯每天一測,必要時測定尿比重、尿鈉、中心靜脈壓、血滲透壓等。對于輕、中度低鈉血癥者采取口服補鈉,包括每天生理需要量加丟失的鈉鹽。重度低鈉者應用靜脈補鈉、補液,若3天后低鈉血癥經單純補鈉不能糾正,則應該考慮到是尿崩癥、腦性鹽耗綜合征及抗利尿激素分泌不當綜合征。
測定患者尿比重、尿鈉、中心靜脈壓、血滲透壓和血漿精氨酸加壓素,有助于鑒別何種原因所致低鈉血癥,采取相應的措施。CSWS病人采用綜合治療,在治療原發(fā)病的基礎上,給予3%高滲鹽水500ml緩慢靜滴,同時加用速尿及ACTH治療,補鈉不宜過快過猛,速度控制在1.5mmol/小時。本組18例在補鈉后24小時內血清鈉濃度達到正常,癥狀好轉。對于尿崩癥昏迷急性期患者則據尿量調節(jié)垂體后葉素的用量,每次5~10U,皮下或肌肉注射、每日1~4次,同時加強補液,維持水電解質平衡,同時予以糾正伴有低鉀、低氯等電解質紊亂的患者;恢復期或清醒患者給予雙氫克尿噻25mg口服,每日2~3次,或卡馬西平0.1g每日3次。3例患者癥狀明顯,使用垂體后葉素或口服藥物治療尿量仍得不到減量,長效尿崩停0.1~0.5ml肌注,或彌凝口服。
結 果
經上述治療,30例患者大部分在1個月內病情明顯好轉,血鈉恢復正常。
討 論
顱腦損傷和鞍區(qū)腫瘤術后的患者常并發(fā)尿崩癥和低鈉血癥,絕大多數為尿崩癥,而腦性鹽耗綜合征(CSWS)和抗利尿激素分泌不當綜合征(SIADH)在臨床上較為少見,容易誤診。尿崩癥的發(fā)病機制是由于丘腦下部視上核和室旁核或垂體柄內視上-垂體束受累,致使抗利尿激素(ADH)分泌減少或輸送ADH的通路受阻而引起。
本組患者中14例患者臨床表現為暫時性尿崩、顱腦損傷和鞍區(qū)腫瘤術后尿崩癥,但應與腦性鹽耗綜合征相鑒別。主要診斷依據:①尿量多:24小時尿量達4000~10000ml,夜尿增多大于1500ml;②低比重尿:尿比重低于1.005;③全身脫水征:煩渴,多飲,皮膚干燥:④控制入量,尿量不減少:⑤停用脫水劑后或使用脫水劑間隙時間內尿量仍持續(xù)增多:⑥試用ADH治療,尿量明顯減少,比重增加。
1950年Peters等首先提出腦性鹽耗綜合征(CSWS),發(fā)現在某些顱內病變伴有低鈉血癥的同時可伴有腎臟排鈉增多。發(fā)生機制仍不太清楚,可能與利鈉肽作用有關。目前發(fā)現的利鈉多肽主要包括心房利鈉多肽(ANF)、腦利鈉肽(BNP)和C型利鈉肽(CNP)。多數研究證明,蛛網膜下腔出血、腦外傷、腦腫瘤等并發(fā)低鈉血癥患者ANP含量明顯升高,為導致CSWS的主要原因。CSWS診斷標準:①低血鈉<135mmol/L,②高尿鈉>20mmol/L,尿量增加而尿比重正常。③中心靜脈壓<6cmH2O,肺毛細血管嵌壓<8cmH2O。④負鈉平衡。⑤全身脫水表現明顯,包括皮膚干燥、眼窩下陷、血壓下降。CSWS一旦確診,原則上快速補充血容量的同時,提高血漿滲透壓,改善體內微循環(huán)。本組患者中CSWS9例經過積極治療,多在10天左右血鈉恢復正常,尿鈉也降至正常,預后較好。
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