摘 要 目的:探討多發性硬化(MS)的臨床特征及腦脊液免疫學、誘發電位、核磁檢查在診斷中的價值。方法:從流行病學、首發癥狀、起病形式、累及部位、各項輔助檢查情況等方面,對30例多發性硬化患者進行回顧性分析。結果:急性起病9例、亞急性12例,慢性起病9例;病程復發-緩解型占63.33%。累及部位:視神經14例,脊髓17例,腦干3例,小腦2例,大腦半球14例。腦脊液IgG合成異常率42.86%,VEP、SEP、BAEP異常率分別為80%、50%、37.5%,腦部、脊髓MRI檢查異常率87.5%、80.1%。結論:MS多無明顯誘因,以視力下降為首發癥狀多見,脊髓、視神經易受累。輔助檢查CSF免疫學、EP和MRI對MS的診斷,尤其早期診斷,都有一定價值,其中MRI具有較高的敏感性及準確性。要想提高MS的診斷正確率,必須合理聯用上述檢查。
關鍵詞 多發性硬化 腦脊液免疫學 誘發電位 核磁檢查
資料與方法
根據1983年Poser等提出的診斷標準,1999年1月~2005年12月收治的30例MS患者均經過臨床確認,其中男11例(占36.67%),女19例(占63.33%),年齡14~75歲,平均首發年齡41.7歲,以青年居多。單純視力下降12例,視力下降伴肢體麻木、無力2例,肢體麻木、無力9例,復視4例,眩暈伴嘔吐1例,行走不穩1例,精神障礙1例。
起病形式:該組患者急性起病9例(占30%),亞急性12例(占76.67%),慢性起病9例(占30%)。判定標準:1個月內病情發展至高峰為急性起病,1周~1個月病情達到高峰為亞急性,1個月后病情達到高峰為慢性起病。
病程:具有≥2次發作者19例(占63.33%),其中男5例(占男性患者45.45%),女14例(占女性患者73.68%)。第2次發作與首次發作間隔時間為1個月~35年,其中男性患者平均為11個月,女性患者平均為7個月,1年內復發者占65%。
首發癥狀:單純視力下降12例,視力下降伴肢體麻木、無力2例,肢體麻木無力9例,復視4例,眩暈伴嘔吐1例,行走不穩1例,精神障礙1例。
受累部位:視神經損害14例(46.67%),脊髓損害17例(56.67%),腦干損害3例,小腦損害2例,大腦半球損害14例。
腦脊液檢查:腦脊液檢查21例,其中蛋白水平增高12例(占57.14%),24小時鞘內合成率異常增高9例(占42.86%),IgG寡克隆區帶檢測異常者8例(占38.1%)。
誘發電位檢查:VEP檢查16例,異常14例。其中有視神經損害11例,VEP 異常10例;無視神經損害5例,VEP異常4例。SEP檢查12例,異常8例,其中有感覺障礙者8例,SEP異常6例;無感覺障礙4例,SEP異常者2例。BAEP檢查10例,異常5例,其中腦干損害2例,BAEP異常2例;無腦干損害8例,BAEP異常者3例。
MRI檢查:腦MRI檢查16例,結果正常2例,異常14例,其中病變位于腦室周圍9例,腦干5例,小腦2例,表現為長或等T1信號長T2信號。脊髓MRI檢查21例,結果正常4例,異常17例。頸髓受累9例,胸髓受累6例,腰髓受累2例,表現為與脊髓長軸一致的橢圓形或條索狀非連續長或等T1信號、長T2信號,增強掃描15例,有增強效應者14例。
討 論
MS病因不明,多認為與遺傳因素有關,環境因素和病毒感染亦起一定作用。干擾素對MS有抗炎作用,故早期應用低劑量干擾素亦有效,激素治療體征恢復后,應及早應用干擾素防止復發。本組資料顯示復發率低與及早應用干擾素有關。
典型臨床特征為空間上多灶性,時間上復發性。關于MS較常見的受累部位,歐美等國家以大腦白質受累較多見,而中國、日本等則以視神經和脊髓受累多見,而本組資料占46.67%和56.67%,結果表明視神經、脊髓為高發受累部位。目前普遍認為CSF免疫學檢查中,總蛋白部分可增高,本組資料結果明顯低于國內報道,更低于歐美學者報道的90%~100%,可能與應用激素或發病區域差異及病程特點有關。因此,該指標并非MS特異性改變,只能作為MS輔助診斷的一個主要依據。
誘發電位可揭示各種傳導通路的異常,有助于臨床病灶的確定和亞臨床病灶的發現,被認為是一種較好的MS輔助診斷手段。本組中,VEP、SEP、BAEP檢查者中異常各占87.5%,66.6%,50%,略低于秦氏報道[1]的91.7%、82.7%、62.5%。結果無相應癥狀和體征者VEP、SEP、BAEP的異常率分別為80%、50%、37.5%,高于Chiapa報道的結果。表明EP對MS患者臨床病灶的確定和亞臨床病灶的發現均有較高的敏感性,MS在不足以引起影像學改變時,已可以記錄到電生理異常,尤其對神經、腦干部位亞臨床病灶的發現或一些微小病灶的確定具有重要意義價值。
MRI檢查是診斷MS及觀察病情變化的有效手段。有文獻報道臨床確診MS的病例MRI檢查的陽性率達90%~98%[2]。本組資料表明MRI對MS臨床病灶的確定和亞臨床病灶的發現具有較高的診斷價值。特別是MRI增強掃描對提高MS的早期診斷率及鑒別病灶大小分期有特異性,當同一個病人有增強和非增強兩種病灶時,更能解釋MS患者臨床癥狀的緩解、復發過程,因為增強和非增強病灶必然處于不同時期。另外,MRI彌散加權成像技術[3]的應用對MS分型分期等方面有非常重要的作用。
參考文獻
1 秦芝九,李盛昌,章惟賢.誘發電位在多發性硬化癥早期診斷價值.中華神經精神雜志,1998,17(6):358.
2 張華,許賢豪,趙志剛,等.多發性硬化腦內核磁共振病灶分布及其特征(附203例2年MRI隨訪結果).中國神經免疫學和神經病學雜志,2002,9(2):117-119.
3 孫家瑜,周翔平,陳憲,等.多發性硬化的彌散加權成像.醫學影像雜志,2006,16(11):1126-1129.