不典型川崎病２１例診治體會

摘 要 目的：總結21例不典型川崎病臨床特點。方法：分析其臨床表現及各種實驗室指標。結果：發熱、皮疹、結膜充血、口唇皸裂、頸部淋巴結腫大、指趾端脫皮、冠狀動脈改變的發生率依次為100%、71.4%、85.7%、76.1%、61.9%、90.4%、42.8%。其中白細胞升高、血小板升高、血沉增快、CRP增高、血紅蛋白下降的發生率分別為80.9%、85.7%、95.2%、90.5%、76.2%。所有病例確診或擬診后均給予丙球、阿司匹林治療。結論：不典型川崎病容易誤診；主要癥狀太少或不典型時可結合實驗室指標給予擬診，并盡早應用丙球和阿司匹林，以減少冠狀動脈損害。

關鍵詞 不典型川崎病 實驗室指標

資料與方法

本文收集了我院2002～2005年收治的不典型川崎病病例21例，其中男12例，女9例，男女比例 1.3∶1。年齡1.5~13歲，平均3.5歲。其中3歲以內15例，3～10歲5例，＞10歲1例。

臨床表現：21例均有發熱，入院時熱程均＞5天。出現一過性皮疹的有15例，占71.4%。結膜出血18例，約占85.7%；出現口唇皸裂、舌苔改變的16例，約占76.1%；頸部出現無痛性淋巴結腫大者13例，約占61.9%；后期出現指趾端脫皮19例，約占90.4%；發生冠狀動脈改變的9例（包括2例冠狀動脈瘤形成者），約占42.8%；其中同時具備4項主要表現有14例，占66.7%；具備3項主要表現的8例，占38%；有5例（23.8%）病程3～5 天出現肛周發紅、脫皮；3例（14.2%）卡介苗接種處發紅；1例發病早期劇咳、雙肺濕啰音；另有1例以熱性驚厥為首發癥狀起病，伴頻繁的嘔吐、腹瀉等消化道癥狀；1例病程早期發熱、蛋白尿，后期出現多尿。

實驗室檢查：21例發病早期WBC升高18例，在（10.0～25.0）×10⁹/L之間，約占85.7%。PLT早期升高17例，在（303～512）×10⁹/L之間，約占80.9%。CRP升高19例，占90.5%。早期HBG降低，出現輕、中度貧血16例，占76.2%。病程第2周檢查有9例出現冠狀動脈擴張、管壁毛糙，2例冠狀動脈呈瘤樣擴張。1例尿蛋白（＋＋），3例肝功異常，4例RF（＋），1例MP-IgM(＋)。

診斷：所謂非典型 KD是指未達到典型KD的診斷標準，但疾病的發展經過符合KD特點，并且已排除其他疾病，或者具有典型心血管并發癥者^[1]。所有病例誤診為猩紅熱3例，誤診小兒類風濕2例，誤診麻疹2例，誤診為腎綜合征出血熱1例，誤診為顱內感染1例，誤診腮腺炎1例，誤診支原體肺炎1例。其余病例均在早期結合實驗室檢查給予擬診，后經心臟B超、指趾端脫皮等特征性改變而回顧性確診。

治療：所有病例確診或擬診后立即靜脈應用大劑量丙種球蛋白（IVIG）1～2g/kg治療，并口服阿司匹林、潘生丁、復方丹參片、維生素E等。阿司匹林急性期50～80mg/（kg·日），分3次，體溫降至正常后，減量至5mg/（kg·日），1次頓服，至血沉降至正常，共約1～3個月，有冠狀動脈擴張者，服藥至冠狀動脈內徑恢復正常。

討 論

川崎病（KD）病因不明，目前認為本病為易感患者感染病原后觸發的免疫介所導致的一種全身性血管炎^[2]。有相當一部分病例不是同時出現各種表現，少數體征出現較晚。從本組統計的各項主要表現比率看，同時具備4項主癥的占66.7%，具備3項主癥的占38%。這與有關報道是一致的^[3]。如果早期主要表現2～3項，則更容易誤診。

結合本組病例，分析誤診原因：①主要表現太少，且以少見癥狀首發或為突出表現。其中有1例早期高熱、持續蛋白尿，于病程第9日出現多尿，而誤診腎綜合征出血熱。后經心臟B超及恢復期出現指趾端脫皮等特征性改變而證實為KD。誤診顱內感染的1例患兒早期突出表現為發熱、反復抽搐、吐瀉，后于病程第12天查心臟B超示左側冠狀動脈瘤形成。②無特異性試驗室診斷指標，不易和表現相同的其他結締組織病鑒別。如誤診為類風濕的2例，雖早期也出現過一過性皮疹、結膜充血等表現，但查RF（＋）、肝功異常等，最終還是誤診為Still病。③對川崎病的某些特征不是十分清楚。如頸部淋巴結腫大，絕對是非化膿性的：結膜充血沒有分泌物等。否則容易誤診腮腺炎、麻疹、猩紅熱等。

川崎病最嚴重的并發癥以冠狀動脈損害為最常見，超聲心動圖仍是診斷和監測川崎病心血管損害的重要方法。有文獻報道一過性冠狀動脈擴張通常在發病第3天即可出現。但由于超聲技術的復雜性，能查出冠狀動脈病變的只有20%～40%^[1]。因此超聲心動圖缺乏普遍意義，不能作為早期診斷KD的惟一標準。目前國外已廣泛采用美國心臟協會（AHA）制訂的診斷標準，把一些實驗室檢查指標作為參考標準。本組資料分析顯示，80%以上的病例都具有血沉增快、C反應蛋白升高、白細胞升高、血小板顯著增加、血紅蛋白降低的特點。而血沉增快、血紅蛋白降低、C反應蛋白升高、白細胞升高又在病程的第3天左右出現，有助于早期發現川崎病^[4]。本組10例患兒早期根據WBC、CRP、PLT、ESR明顯升高、HBG降低等特點及時擬診KD，避免了誤診。因此我們認為當早期主要癥狀太少或出現其他特殊表現時，一旦抗生素及一般退熱藥治療無效，應想到川崎病可能，須結合血沉、血象、CRP及PLT等實驗室指標綜合參考，及時擬診川崎病。

參考文獻

1 張乾忠.某些川崎病病例易被延誤診斷的原因及分析.中國實用兒科雜志，2005，20（6）：329-330

2 杜軍保，張清友.川崎病治療的若干新觀點.實用兒科臨床雜志，2001，16（5）：339-341

3 趙澧，錢娟，王瑩，等.非典型川崎病的診斷（附29例分析）.中國當代兒科雜志，2004，6（5）：429-431

4 于永慧，莊建新，汪翼，等.川崎病78例臨床特點分析.中國實用兒科雜志，2002，17（6）：368