血漿替代治療凝血功能障礙性疾病１３例臨床觀察

關鍵詞 凝血功能障礙 DIC 血漿輸注 血凝

資料與方法

我科自2004年底以來，共收治凝血功能障礙性疾病患者13例，其中胎死宮內致DIC1例，不明原因藥物所致5例，殺鼠劑中毒1例，維生素K₁缺乏者1例，惡性疾病者3例，外傷所致1例。這13例患者共同特點是以出血癥狀為主，多數為皮下瘀斑、血腫，黏膜血皰，實驗室檢查均為血凝異常，血小板計數正常，骨穿檢查正常。

入院后均以血漿輸注為主，兼用凝血酶原復合物，血漿量每日400～600ml不等，凝血酶原復合物每日400U，每日監測1次血凝。

結 果

患者各項實驗室指標逐步趨向正常，臨床癥狀逐步緩解，先是出血癥狀減輕，然后是體征消失。血凝達完全正常者8例，部分正常者5例，但臨床癥狀均緩解。

討 論

上述患者均以凝血功能障礙入院，病因各有不同。凝血功能障礙性疾病是凝血因子缺乏或功能異常所致的出血性疾病，分為先天性和獲得性兩大類。前者與生俱來，多為單一性凝血因子缺乏，如血友病A、B，遺傳性FⅪ缺乏癥，遺傳性FⅩⅢ缺乏癥，遺傳性凝血酶原缺乏癥，FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏癥，遺傳性纖維蛋白原缺乏癥；后者發病于出生后，常存在明顯基礎疾病，多為復合性凝血因子減少，如肝病性凝血障礙、維生素K缺乏癥、尿毒癥性凝血異常。但上述凝血功能障礙性疾病中，以導致DIC為最嚴重。

DIC是一種發生在許多疾病基礎上，由致病因素激活凝血系統，導致全身微血栓形成、凝血因子被大量消耗并繼發纖溶亢進，引起全身出血的綜合征。

DIC的癥狀可不明顯和/或表現為嚴重的出血和/或血栓形成，其主要依據是纖維蛋白原形成和緩解的速度，常表現為手術后或外傷后傷口滲血，注射處或動脈內出血，持續性發熱、低血壓、酸中毒、蛋白尿、低氧血癥，還有一些特殊的臨床先兆：廣泛皮下瘀點、瘀斑、黏膜下出血、血尿、胃腸道出血和顱內出血，肢端發紺，偶有干性壞疽。DIC病人常有3個以上不同部位出血，當小血管栓塞和纖維血栓形成時，會導致肺、胃、心等系統衰竭。

上述患者達DIC標準的僅僅胎死宮內1例，此病例為DIC早期表現，在尚未查清病因之前，行血漿輸注獲得了滿意療效；其他患者均未完全達DIC，僅表現血凝異常及臨床上有出血癥狀，體征上有皮膚瘀斑、皮下血腫、黏膜血皰，無微循環栓塞和休克癥狀，考慮為多種病因導致凝血因子缺乏。

既往治療凝血功能障礙性疾病多采用單純止血，但療效不佳，且易形成血栓。自從收治第1例誤食變質食物致凝血功能障礙的患者后，應用大劑量血漿輸注，每日監測1次血凝，療效顯著。以后收治此類凝血功能障礙性疾病的患者，即應用血漿輸注，均獲滿意療效。

原有病因明確者，祛除病因與血漿輸注同時進行，療效滿意而顯著；未明確病因者，尤以止血治療不可取，易形成血栓，進一步加重凝血障礙，而以血漿輸注最為安全有效。