川崎病伴右眼蜂窩織炎２例報(bào)告

摘要2007年1～5月收治川崎病患兒5例，其中2例伴有右眼蜂窩織炎。在既往的臨床報(bào)道中，川崎病合并心臟改變、中樞神經(jīng)系統(tǒng)改變、膽囊及肺血管炎改變多見(jiàn)，而同時(shí)伴有右眼蜂窩織炎者報(bào)道甚少。川崎病是否與眼部蜂窩織炎有關(guān)，機(jī)理尚不清楚，需繼續(xù)關(guān)注。

關(guān)鍵詞川崎病右眼蜂窩織炎

我科2007年1～5月共收治川崎病患兒5例，其中伴右眼蜂窩織炎2例，在既往的病例報(bào)道中，未曾有過(guò)此報(bào)告。

例1：患兒，女，25個(gè)月，因發(fā)熱10天，右眼腫脹2天入院。患兒于入院前10天無(wú)何誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫波動(dòng)于38.0～39.7℃，無(wú)規(guī)律性。伴有輕咳不喘，第3天出現(xiàn)口唇干裂，第5天腹部出現(xiàn)紅色粟粒樣皮疹，1天后皮疹自行消失。入院前2天患兒出現(xiàn)右眼部腫脹疼痛，皮膚略紅，但無(wú)結(jié)膜充血，未見(jiàn)分泌物。入院時(shí)患兒雙拇指指端皮膚脫皮。查體：體溫37.5℃，頸部淋巴結(jié)無(wú)腫大，而腋下及腹股溝淋巴結(jié)輕度腫大，如綠豆大小，無(wú)壓痛，與周?chē)M織不粘連。右側(cè)上下眼瞼腫脹，皮色略發(fā)紅，口唇干燥、皸裂，有楊梅舌，雙肺聽(tīng)診有散在干啰音，心音有力，心率116次/分，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音。腹平軟，肝、脾肋下未觸及腫大，手足無(wú)硬腫，雙足趾無(wú)脫皮，但雙拇指端有脫皮，神經(jīng)系統(tǒng)查體無(wú)陽(yáng)性體征。入院后3天患兒雙手食指端出現(xiàn)脫皮，肛周無(wú)脫屑。輔助檢查，末梢血WBC21.4×109/L，LY16.4%，Sg72.6%，Hb96g/L，PLT320×109/L，CRP51mg/L，血沉96mm/小時(shí)，胸正位片右下肺內(nèi)帶紋理粗厚模糊，肝功正常，腎功中白蛋白33.8g/L，低于正常，血培養(yǎng)無(wú)菌生長(zhǎng)，心臟彩超左側(cè)冠狀動(dòng)脈3.4mm，有擴(kuò)張。當(dāng)?shù)匾延每股刂委?天療效不佳。入院后已經(jīng)眼科會(huì)診，臨床診斷為川崎病、支氣管炎、右眼蜂窩織炎。

例2：患兒，女，4歲，因發(fā)熱咳嗽5天，右眼腫脹疼痛1天入院，患兒入院前5天無(wú)何誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫波動(dòng)于38.0～39.5℃，無(wú)規(guī)律性，伴有咳嗽，無(wú)喘促。入院前1天出現(xiàn)右側(cè)上下眼瞼腫脹，右眼結(jié)膜充血，無(wú)分泌物，病后第3天患兒軀干部出現(xiàn)皮疹，持續(xù)約24小時(shí)后自行消退，入院時(shí)患兒有口唇干燥、皸裂，入院后4天患兒雙手指末端出現(xiàn)脫皮。查體體溫39.3℃，右側(cè)頸部可觸及腫大的淋巴結(jié)，黃豆大小，表面光滑，無(wú)壓痛，與周?chē)M織無(wú)粘連，右眼瞼腫脹，皮色略紅，輕度疼痛，右側(cè)結(jié)膜充血，未見(jiàn)分泌物。口唇干燥、皸裂，有楊梅舌，雙肺聽(tīng)診有散在干啰音，心音有力，心率136次/分，律整。腹部及神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常。入院后第4天患兒雙手指端出現(xiàn)脫皮，肛周出現(xiàn)脫屑。輔助檢查，胸正位片右下肺內(nèi)帶見(jiàn)斑片狀陰影。血液分析WBC17.7×109/L，LY43%，Sg74.9%，Hb123g/L，PLT338×109/L，CRP144mg/L，血沉110mm/小時(shí)，血培養(yǎng)無(wú)菌生長(zhǎng)，心臟彩超正常。當(dāng)?shù)匾延每股刂委?天無(wú)療效。入院后已經(jīng)五官科會(huì)診，臨床診斷：川崎病、支氣管肺炎、右眼蜂窩織炎。

討論

川崎病又稱(chēng)皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病。目前認(rèn)為此病是一種免疫介導(dǎo)的血管炎，病因尚未明確，推測(cè)與感染有關(guān)。近年研究表明，本病在急性期存在明顯的系統(tǒng)性免疫激活，在發(fā)病機(jī)制上起重要作用。現(xiàn)今多認(rèn)為川崎病是一種易患宿主對(duì)多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎。

下述6條臨床癥狀中至少滿(mǎn)足5條可確診：①不明原因的發(fā)熱持續(xù)5天或更久；②雙側(cè)結(jié)膜充血；③口腔及咽部黏膜彌漫性充血，唇發(fā)紅及干燥，并呈楊梅舌；④發(fā)病初期手足硬腫和掌趾發(fā)紅，以及恢復(fù)期指（趾）端出現(xiàn)膜狀脫皮；⑤軀干部多形性紅斑，但無(wú)水泡及結(jié)痂；⑥頸淋巴結(jié)的非化膿性炎癥，但如超聲心動(dòng)圖或冠狀動(dòng)脈造影查出冠狀動(dòng)脈瘤或擴(kuò)張，則4條主要癥狀中具有2～3條即可診斷。

川崎病應(yīng)與下列疾病相鑒別：①本病與猩紅熱不同之處：皮疹在發(fā)病后第3天才開(kāi)始，皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑，好發(fā)年齡為嬰幼兒及較小的兒童時(shí)期，青霉素?zé)o療效。②本病與幼年類(lèi)風(fēng)濕不同之處：發(fā)病期較短，皮疹較彌漫；手足硬腫顯示掌趾潮紅；類(lèi)風(fēng)濕因子試驗(yàn)陰性。③與滲出性多形紅斑不同之處：眼瞼無(wú)膿性分泌物及假膜形成，皮疹不包括水皰和結(jié)痂。④與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同之處：皮疹在面部不顯著，WBC總數(shù)及血小板一般升高，抗核抗體陰性，嬰幼兒及男孩多見(jiàn)。⑤與出疹性病毒感染的不同之處：唇潮紅干裂，呈楊梅舌；手足硬腫，掌趾潮紅及后期出現(xiàn)指（趾）端膜狀脫屑；眼結(jié)膜無(wú)水腫或分泌物；WBC總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)均增高；血沉快，CRP顯著增高，而麻疹有Kopit斑，WBC減少。⑥與急性淋巴結(jié)炎不同之處：冠狀動(dòng)脈病變突出，特征性手足改變，高熱持續(xù)不退。⑦與風(fēng)濕性心臟炎不同之處：冠狀動(dòng)脈病變突出，無(wú)有意義的心臟雜音，好發(fā)于嬰幼兒。

并發(fā)癥：①冠狀動(dòng)脈的病變：一過(guò)性冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張者占46%，冠狀動(dòng)脈瘤占21%；②膽囊積液多出現(xiàn)于亞急性期；③神經(jīng)系統(tǒng)急性期包括：無(wú)菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)麻痹、聽(tīng)力喪失、急性腦病、高熱驚厥等；④其他并發(fā)癥肺血管炎，偶有發(fā)生肺梗塞，急性期可有尿道炎。

實(shí)驗(yàn)室檢查：急性期WBC總數(shù)和粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)增高，血沉明顯增快，白蛋白減少，IgG、IgA、IgM升高，血小板在第2周開(kāi)始增多，CRP增高，尿沉渣可見(jiàn)白細(xì)胞和蛋白尿，心電圖可見(jiàn)各種改變，ST段的T波異常多見(jiàn)，超聲心動(dòng)圖檢查在半數(shù)病人中可見(jiàn)各種心血管改變，以冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張和動(dòng)脈瘤最常見(jiàn)，可出現(xiàn)無(wú)菌性腦膜炎。

根據(jù)上述2例患兒的臨床表現(xiàn)及輔助檢查，川崎病診斷準(zhǔn)確，并已經(jīng)五官科會(huì)診診斷為右眼蜂窩織炎，且經(jīng)過(guò)靜脈注射人免疫球蛋白，口服阿司匹林等治療，臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)。在既往的川崎病報(bào)道中，有關(guān)心臟改變、無(wú)菌性腦膜炎、膽囊炎及肺血管炎等并發(fā)癥的臨床病例不少見(jiàn)，而川崎病同時(shí)伴有右眼蜂窩織炎不多見(jiàn)。2例患兒發(fā)病時(shí)間為別為1月末和4月初，且居住地不同，故與發(fā)病時(shí)間和地點(diǎn)無(wú)直接關(guān)系。目前川崎病的患兒，患有眼部蜂窩織炎是否有必然的聯(lián)系尚不清楚，需繼續(xù)關(guān)注。