摘 要 目的:討論小兒過敏性紫癜(HSP)的病因、臨床表現、治療、預防、預后及早確診,減少誤診。方法:對1998年1月1日~2006年8月30日42例過敏性紫癜患兒的一般資料、臨床表現、實驗室檢查、治療等進行系統性回顧性分析。結果:大多數患兒主要表現為反復出現的皮疹、腹痛、關節痛、尿檢查異常,皮膚表現者誤診為腎炎2例,單純性蕁麻疹3例。以消化道為首發的誤診為胃腸痙攣3例,胃炎、腸炎各2例。腸系膜淋巴結炎、胰腺炎、膽道蛔蟲各1例。以關節為首發癥狀者誤診為風濕性關節炎1例。結論:單純皮膚紫癜診斷并不困難,而先于皮膚紫癜出現消化道癥狀、關節癥狀、皮膚血管神經水腫者極易導致誤診。大部分預后良好,部分可病情反復、遷延甚至腎功能損害。
關鍵詞 過敏性紫癜 小兒 誤診
資料與方法
調查對象系1998年1月1日~2006年8月30日在本院兒科病房住院42例過敏性紫癜患兒,均符合小兒過敏性紫癜診斷標準,所有病例均做血液等有關檢查,排除了其他疾病所致的紫癜,對腹型和腎型經尿、便等檢查確診。42例中,男24例,女18例。3~6歲7例,7~14歲35例,以學齡兒童多見。首次發病37例,復發5例。病因:較明確者31例,其中發病前或者同時伴有感染史(上感、牙齦炎、扁桃體炎)17例,與腸蛔蟲癥有關4例,與食物有關(魚蝦、牛奶、豆制品、雞蛋)7例,口服藥物(抗生素、水楊酸類、巴比妥等)有關者5例,原因不明7例。致敏因素與發病時間:前驅感染者1~3天內,食物及吸入接觸過敏者均在5天內。與引起變態反應的類型不同有關。發病季節:冬季11例,春季17例,秋季8例,夏季6例,冬春發病率高(66.67%)。
臨床表現:①發熱:17例伴發熱,體溫37~38.5℃,僅有3例體溫波動在39~40℃,多持續3~7天。②皮膚紫癜:均出現典型的皮膚紫癜。以皮膚紫癜為首發癥狀者34例,15例同時伴有蕁麻疹、血管神經性水腫(見于眼瞼及手足背),其中12例為食物、吸入、接觸致敏者,2例眼瞼浮腫而誤診為腎炎,3例誤診為單純性蕁麻疹。另有21.35%的患兒皮膚紫癜出現在腹痛或關節痛之后,56.40%的患兒伴不同程度的下肢腫脹和肌肉酸痛。③關節癥狀:18例患兒出現關節癥狀。其中關節癥狀首發2例,早于皮膚紫癜1~7天,其中1例曾在早期誤診為風濕性關節炎;皮膚與關節同時出現者14例,皮膚先于關節癥狀者2例。本組病例雙膝關節腫痛不能行走者5例,功能輕度障礙者11例,經治療后關節腫痛多在1周內消失,長則可達半月余。④消化道癥狀:伴有胃腸道癥狀22例,均有腹痛,其次為嘔吐、腹瀉、便血,以較大兒童多見。10例腹痛先于紫癜2~3天出現;2例腹痛、便血出現于紫癜前1周,其中1例以便血失血性休克急診;便血與紫癜同時存在6例;紫癜先于便血4例,便血持續1周左右,最長可達1個月。嘔吐10例,多發生于進食時,伴上腹痛,嘔吐物為胃內容物,1例伴膽汁。22例消化道損壞者幾乎全部發生在皮膚紫癜的1周之內,個別發生于紫癜前,很少發生在恢復期。而且在20例無消化道癥狀的患兒中有4例皮膚紫癜極為嚴重。由此總結出,消化道的損壞與皮膚紫癜的輕重無相關性,且胃腸道先于紫癜出現者易誤診為腸痙攣、胃炎、腸系膜淋巴結炎、胰腺炎、膽道蛔蟲癥、胃腸功能紊亂等。⑤腎臟損壞:即紫癜性腎炎(HSPN)。42例中合并紫癜性腎炎19例,其中紫癜性腎病2例。16例發生于紫癜病程4周內,其中浮腫10例,原發性高血壓、肉眼血尿各1例,蛋白尿12例。本組19例腎臟損害與無腎臟損害相比,表現為年長兒、皮膚紫癜反復出現,特別是消化道損壞較嚴重的腎臟受累概率較高,22例消化道損壞者有8例同時合并腎臟損害。一般為皮膚紫癜消失快而紫癜性腎病難以治愈,其中有2例7天后尿常規檢查正常,但長者可達半年之久。尚有1例特殊病例為過敏性紫癜合并紫癜性腎炎及腦出血,住院46天遺留有繼發性癲癇。
實驗室檢查:①末梢血象、血沉、尿和便檢驗:末梢血白細胞增高23例,(11~28)×109/L,中性粒細胞0.7~0.92,42 例血小板計數均正常;血沉增快 20例,23~88mm/小時;尿檢驗異常19例,2例尿蛋白定量>0.1g/(kg·日),尿蛋白(+~++)13例,≥( +++)2 例;尿隱血(+~++)19例,顆粒管型2例;大便隱血陽性10例,找到蛔蟲卵4例。②腎功能:尿素氮9.9~23mmol/L 4例;膽固醇增高3例,6.6~6.9mmol/L;白蛋白降低2例,白蛋白20~23g/L,A/G=1∶1。
治療方法:目前尚無特效療法,以綜合治療為主。本組急性期臥床休息,停用一切可疑食物及藥物,給予高蛋白、少渣半流飲食,積極清除感染灶,抗炎、抗過敏等治療。42例患兒均應用腎上腺糖皮質激素,潑尼松每日1~2mg/kg,分2~3次口服,重癥病例靜滴地塞米松0.3~0.5mg/(kg·日)。42例病人中22例采用了H2受體阻滯劑西米替丁、維生素C靜滴給藥,以減輕皮膚、黏膜及內臟器官的水腫、出血,改善血管脆性,抑制組胺的分泌。消化道癥狀明顯者,予以禁食、輸液或加用質子泵抑制劑,如奧美拉唑。有32例并用中藥犀角地黃湯加減,效果滿意。
預后:大多數患兒反復出現皮疹或腹痛、關節痛。有的患兒在治療過程中,由于飲食不當或上呼吸道感染后,癥狀出現反復。所有病例平均住院13天,出院時皮疹消退、關節癥狀消失,尿液仍有異常者9例,單純鏡下血尿7例,單純蛋白尿2例,有1例遺留有繼發性癲癇。
討 論
過敏性紫癜是兒童時期最常見的毛細血管變態反應性疾病,確切病因及發病機制未明,與以下因素密切相關:①感染:致敏原多數為細菌病毒感染,農村兒童寄生蟲可能常是過敏性紫癜的過敏原。②過敏。
診斷上應注意的問題:以胃腸道或關節癥狀首發的病例給診斷造成困難,往往早期易漏診或誤診。對腎型的診斷,以鏡下血尿、蛋白尿為準,不能單靠試紙法潛血陽性而診斷,因易有假陽性,所以一定要同時鏡檢。大多數的紫癜性腎炎發生在起病的1個月內,亦可在病程更晚期,腎炎癥狀表現輕重不一,與腎外癥狀的嚴重程度無一致關系。近年來資料表明,過敏性紫癜存在廣泛的小血管壁纖維素樣壞死及血小板堵塞、血栓形成等病理改變,使血流緩慢不暢導致腎臟的缺血缺氧,進一步加重了腎臟的損害。已有學者發現紫癜性腎炎兒腎小球新月體纖維蛋白抗原的,免疫螢光檢查陽性,提示腎小球內存在凝血過程[1]。另有學者還發現紫癜性腎炎有顯著的毛細血管袢壞死、內皮增生、管絆沉積物等病理變化[2]。北京協和醫院兒科已報道使用小劑量肝素靜滴預防紫癜性腎炎。在過敏性紫癜的病程中,腎臟受累程度是決定預后的關鍵,故紫癜性腎炎是預防和治療的重點。
腎上腺皮質激素:①熊氏等在小兒紫癜性腎炎診治進展的綜述中提出:紫癜性腎炎小年齡組兒童即使腎臟受累其預后通常良好,一般經抗炎、抗過敏、抗凝治療,所有腎臟受累者都能痊愈,故預防性全身性應用激素是必須的。②在緩解和控制腹部疼痛及控制消化道出血方面,腎上腺皮質激素有較好療效。建議對腹型紫癜最好早期使用糖皮質激素以減輕痛苦,控制消化道出血,并建議靜脈應用氫化可的松較口服效果好,但必須同時控制飲食,甚至禁食,減少胃腸道負擔和刺激反應。用激素而不控制飲食,病情不易控制。③對臨床表現為腎病綜合征的,多數學者仍主張以皮質激素治療,如治療不佳時加用中草藥效果較好。
中藥治療:本病治療主要采用清熱解毒、化瘀消斑、活血通絡、涼血止血之法。犀角地黃湯方中的生地、黃芪有益氣養陰補腎之功效,并能調節改善免疫功能;赤芍、白茅根、紫草能滋陰解毒,涼血活血止血,可消退蛋白尿和血尿;丹參、葛根其有抗凝、改善微循環、活血化瘀的作用,并促進免疫復合物的清楚,從而減輕腎小球血管病變的作用。
在治療未停藥過程中仍易反復出現皮疹,說明皮疹的消退并非藥物的效果,屬自限性過程。對有高血壓及新的出血點反復出現,患者要臥床休息,密切觀察病情,警惕腦出血的發生。紫癜性腎炎患兒的隨診時間至少5年[3]。
參考文獻
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3 王亞萍,沈輝君,劉愛民.兒童過敏性紫癜288 例臨床分析.中華皮膚科雜志,2005,38(7):453-454.