患者,男,49歲,因尿頻、排尿不適3個(gè)月,進(jìn)行性排便困難半個(gè)月入院。
該患緣于3個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)尿頻、排尿不適,自述每日排尿10余次,每次尿量不多,并伴有排尿時(shí)不適感,但無(wú)尿痛及肉眼血尿,當(dāng)時(shí)未予重視。半個(gè)月前出現(xiàn)排大便困難,表現(xiàn)便條細(xì),不成形,偶有便秘,但無(wú)血便,黑便,自行應(yīng)用口服緩瀉劑無(wú)效。排便困難進(jìn)行性加重,于2005年12月9日入我院。
既往史:否認(rèn)傳染病史、藥物過(guò)敏史、手術(shù)外傷史。系統(tǒng)回顧無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)。
入院體檢:一般狀態(tài)良好,神志清醒,發(fā)育正常,營(yíng)養(yǎng)中等。自動(dòng)體位,查體合作,全身皮膚黏膜無(wú)黃染,全身淺表淋巴結(jié)未觸及。頭顱無(wú)畸形,雙側(cè)瞳孔等大同圓,對(duì)光反射存在。氣管居中,甲狀腺無(wú)腫大。胸廓無(wú)畸形,心率80次/分,律齊。兩肺呼吸音清,未聞及干濕啰音。腹平軟,未觸及包塊,全腹無(wú)觸壓痛,無(wú)肌緊張、反跳痛,叩診未及移動(dòng)性濁音。四肢脊柱無(wú)畸形,活動(dòng)無(wú)受限。神經(jīng)系統(tǒng)生理反射存在,病理反射未引出。
專科情況:直腸指診:直腸前壁,前列腺區(qū)可觸及巨大腫物下緣,腫物質(zhì)地中等,表面光滑,無(wú)觸痛,活動(dòng)度較小。
輔助檢查:PSA1.74ng/ml。血尿常規(guī)及肝腎功能正常。盆腔CT:前列腺區(qū)9.2cm×9.6cm,類圓形軟組織密度影,膀胱后壁受壓向前移位與腫塊界線不清。
治療經(jīng)過(guò):臨床診斷為前列腺肉瘤。全麻下行剖腹探查,發(fā)現(xiàn)腫瘤與膀胱和直腸連為一體,并存在假包膜,行包膜下腫物切除術(shù)。術(shù)后常規(guī)抗炎,支持治療,病人恢復(fù)良好,按時(shí)出院。術(shù)后病理回報(bào);直腸部位胃腸間質(zhì)瘤(GIST);免疫組化結(jié)果CD117(+),CD34(+),S100(-)。
討 論
目前認(rèn)為GIST起源于胃腸道的間質(zhì)干細(xì)胞(ICC),它不屬于神經(jīng)細(xì)胞卻與神經(jīng)功能密切相關(guān),以西班牙解剖學(xué)家Santiago Ramony Cajal的名字而命名。該細(xì)胞呈網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)分布于胃腸道的肌層之間,是胃腸道慢波活動(dòng)(基本電節(jié)律)的起搏點(diǎn),類似于心臟竇房結(jié)區(qū)的起搏細(xì)胞,調(diào)節(jié)內(nèi)臟的運(yùn)動(dòng),參與胃腸道的運(yùn)動(dòng)性疾病(如巨結(jié)腸病變和胃腸道動(dòng)力障礙)和胃腸道腫瘤的發(fā)病機(jī)制。該細(xì)胞是胃腸道中惟一表達(dá)c-KIT和CD34的細(xì)胞,而胃腸道間質(zhì)瘤也同時(shí)表達(dá)上述表型。
一般來(lái)說(shuō),CD117是GIST的特征性標(biāo)記物,比CD34更具特異性,如果將二者聯(lián)合檢測(cè),并聯(lián)系病理形態(tài)學(xué)即可確診GIST。另外,Ki67是一種增殖的細(xì)胞核標(biāo)記物,常常在迅速分裂的腫瘤細(xì)胞中有明顯增高,Ki67染色可作為GIST診斷的IHC標(biāo)記物之一,并且可以確立基礎(chǔ)水平,有助于判斷腫瘤的預(yù)后和監(jiān)控。
GIST是發(fā)生在胃腸道黏膜下的一種罕見(jiàn)腫瘤,約占胃腸道惡性腫瘤的2%。病理形態(tài)上主要由梭狀細(xì)胞構(gòu)成,有時(shí)伴有上皮細(xì)胞或單獨(dú)由上皮細(xì)胞組成,與平滑肌腫瘤相似,常被誤診為平滑肌瘤或平滑肌肉瘤。由于組織上的相似性和解剖上的密切關(guān)系以及臨床癥狀的非特異性,直腸部位的GIST易誤診為前列腺肉瘤。對(duì)于前列腺部位的腫瘤,PSA不高,術(shù)前應(yīng)常規(guī)穿刺活檢,結(jié)合免疫組化分析(CD117強(qiáng)陽(yáng)性可以作為GIST的標(biāo)志性特征),這是明確診斷前列腺肉瘤和GIST惟一可靠手段。
GIST有較好的假包膜,如果能完整切除,僅切除腫瘤和部分直腸壁即可,能獲得較好療效。鑒于GIST術(shù)后復(fù)發(fā)率較高(40%~90%),且胃腸間質(zhì)瘤對(duì)放化療不敏感,近年應(yīng)用酪氨酸激酶受體抑制劑(格列衛(wèi))已證實(shí)能取得非常滿意的療效。