川崎病冠狀動脈病變診治新進展

川崎病(KD)冠狀動脈病變診斷進展

診斷標準(最新)：①超聲心動圖(UCG)示冠脈內(nèi)膜回聲增強；②冠脈擴張：～3歲冠脈>2.5mm，～9歲冠脈>3.0mm，～14歲冠脈>3.5mm；③冠脈瘤(CAA)：不同形狀的冠脈擴張，冠脈內(nèi)徑為4～7mm；④巨大冠脈瘤(GCAA)：冠脈內(nèi)徑≥8mm。

實驗室診斷：①一項回顧性研究認為：血清白蛋白<30g/L可能是冠狀動脈病變的先兆指標。②有研究表明，貧血程度或ESR升高程度可以預(yù)測冠狀動脈病變。日本Harada標準提出預(yù)測冠狀動脈病變的高危因素：WBC>12×109/L，HCT<0.35，血清白蛋白<30g/L，半定量CRP在“+++”以上，男性和患者年齡<1。③有研究報道，可以預(yù)測靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)不反應(yīng)的實驗室指標，即治療前CRP、血清乳酸脫氫酶(LDH)、總膽紅素水平較高。

不完全KD的診斷：臨床表現(xiàn)達不到典型KD的診斷標準，在排除其他發(fā)熱性疾病后，無論有無冠狀動脈病變(CAL)，均可診斷為不完全KD。一旦出現(xiàn)肛周脫屑及其他系統(tǒng)受累的表現(xiàn)，則確診為不完全性KD，從而減少KD的漏診。

治療進展

阿司匹林為治療KD的首選藥物：日本推薦中等劑量阿司匹林，用法為30～50mg/(kg·日)，分3次口服(停藥指征為血沉和血小板計數(shù)正常，超聲心動圖示冠狀動脈無異常)，超生心動圖發(fā)現(xiàn)冠脈異常，需長期服用小劑量阿司匹林。美國心臟學(xué)會(AHA)推薦的用法為開始劑量80～100mg/(kg·日)，分4次口服，中～大劑量阿司匹林，尚有爭議。有專家認為，熱退后48～72小時應(yīng)該改為小劑量，即3～5mg/(kg·日)；另有專家認為持續(xù)應(yīng)用小劑量阿司匹林6～8周，直到?jīng)]有發(fā)現(xiàn)冠狀動脈病變的證據(jù)方可停藥，對有冠脈異常者則持續(xù)用藥。

目前已公認，IVIG治療KD可以預(yù)防CAL的發(fā)生。在急性期、亞急性期UCG結(jié)果正常的患兒中，未接受IVIG治療者恢復(fù)期CAL的發(fā)生率明顯高于接受IVIG治療者。2年內(nèi)CAL的恢復(fù)率，接受IVIG治療者明顯高于未接受IVIG治療者，說明IVIG對于已發(fā)生的CAL也有一定的治療效果。

IVIG在治療中應(yīng)關(guān)注劑量和用藥時機：①IVIG劑量用法：目前美國及日本推薦的用法為：2g/(kg·日)，單次應(yīng)用。我國不少單位仍采用IVIG 1g/(kg·日)，單次應(yīng)用。李氏等^[1]報道，1g/kg和2g/kg治療KD，對控制急性期炎癥反應(yīng)及預(yù)防CAL的發(fā)生無明顯差異。②IVIG治療時機：目前推薦IVIG治療時機為發(fā)病后10天內(nèi)。

糖皮質(zhì)激素治療：①甲基潑尼松龍治療川崎病，不僅在降溫、ESR和CRP的恢復(fù)方面有效，而且能夠促進擴張的冠狀動脈恢復(fù)，減少冠狀動脈病變的發(fā)生^[2]。②甲基潑尼松治療KD安全，能有效地防治CAD，且價格低廉，可作為治療KD的首選藥物^[3]。

參考文獻

1 李永柏，易豈建，李秋，等.優(yōu)選靜脈免疫球蛋白劑量治療川崎病臨床與免疫學(xué)效應(yīng)研究.中華兒科雜志，1999，37：97-100.

2 陳茂榮，楊運剛.甲基潑尼松龍治療川崎病的療效及對冠狀動脈影響的探討.臨床兒科雜志，2006，6.

3 徐嘉惠，羅小麗.甲基強的松龍治療川崎病并冠狀動脈病變的療效觀察.實用兒科臨床雜志，2002，6.