原發性低顱壓綜合征２０例報告

摘 要 報告20例原發性低顱壓（PIH）急性起病，2例誤診為蛛網膜下腔出血，2例誤診為病毒性腦膜炎，予以頭低足高位、補液及激素治療，均臨床治愈，并結合文獻進行討論。

原發性低顱壓綜合征又稱自發性低顱壓綜合征，是一組病因不同，以側臥位腰穿壓力低于0.69kPa為特征，并且已除外腦脊液外漏、中毒、內分泌障礙、低張性脫水、低血壓及腰穿等情況，有特征頭痛的一組臨床綜合征。其愈后良好，臨床易誤診為蛛網膜下腔出血、病毒性腦膜炎等疾病。

筆者總結及探討了自1996年1月～2006年1月收治的20例原發性低顱壓綜合征病人的診治體會，現報告如下。

資料與方法

一般資料：20例病人均為住院病人，男8例，女12例，年齡26～65歲，急性起病18例，亞急性起病2例。

癥狀：病前有明確精神刺激和∕或“上感”樣病史者14例（7％）；首發癥狀為頭痛者11例（55.5％），具有明顯體位特點，即立位時3～15分鐘后出現頭痛或加重，臥位時頭痛緩解或消失。頭痛以顳部頂、枕部明顯者8例，首發癥狀頭暈者4例（20％），伴頸肩背痛者6例（30％）。

體征：三叉神經第1支感覺減退1例；一側指鼻、跟、膝、脛試驗不穩1例，有病理反射3例，頸強直4例，克氏征陽性2例，一過性意識喪失2例。以上體征經治療后均消失。

輔助檢查：20例行腰穿刺檢查﹙側臥位﹚，腦脊液壓力均低于0.69kPa，腦脊液蛋白高﹙0.6～1.69g/L﹚2例，糖低﹙2.0mmol/L﹚1例，白細胞數（20×1010⁹～40×106）2例、紅細胞高（20×1010⁹～60×1010⁹）2例、血性腦脊液2例、血常規中白細胞數高（10.4×1010⁹～11.2×1010⁹）4例，血沉快4例，腦電圖檢查輕度異常，20例均行頭CT掃描，15例正常，側腦室窄小者5例，2例行MRI檢查正常，MRI增強后出現腦膜及小腦幕彌散性對稱性強化。

治療：給予頭低腳高位，補充生理鹽水及地塞米松、維生素C治療，病情很快好轉。

結 果

病程5～26天，其中2例誤診為蛛網膜下腔出血，治療后癥狀加重，按PIH治療后很快好轉。2例外院診斷為“病毒性腦膜炎”，遷延20余天治療無效，按PIH治療半個月后癥狀緩解消失。

討 論

Sehaltenbranol于1938年首次報道PIH^[1]，并提出可能發生機制：①CSF生成減少；②CSF吸以過快；③CSF外漏。

近年來通過放射性核素追蹤劑動態觀察及MRI檢查發現CSF無外漏，腦脊液分泌主要為過濾性，取決于平均動脈壓于顱內壓（ICP）之間的壓力差，脈絡叢血管的前微動脈壁上有平滑肌裝置，并由交感神經纖維支配^[2]，脈絡叢血管痙攣是腦脊液分泌減少，而其吸收主要取決于ICP與上矢狀竇之間壓力差，只有ICP超過靜脈壓力0.29～0.588kPa腦脊液才能進入靜脈竇，靜脈竇吸收過快的因素難以解釋。

按照monro-kellie法則^[3]，腦脊液量與顱內壓血容量呈負相關，當腦脊液量減少時，顱內血管，尤其是靜脈出現擴張、腦膜充血，故在頭MRI加權，當Gd-DTPA注射后，硬腦膜出現增強的特征表現，腦膜充血、水腫，導致紅細胞滲入蛛網膜下腔，同時血漿蛋白滲入，出現血性腦脊液，蛋白增高，導致頭痛、嘔吐、項強。

本組2例血性腦脊液初誤診為蛛網膜下腔出血治療加重，但腦脊液壓力＜60kPa，伴體位性頭痛，MRI增強有硬腦膜強化，故在鑒別有困難情況下可做MRI檢查。低顱壓由于CSF的水墊作用減弱或消失，腦下垂及特征性腦膜強化的影像改變，有利于PIH的明確診斷^[4]。

原發性低顱壓綜合征(SIHS)的主要臨床特征是體位性頭痛，根據國際頭痛學會分類，SIHS性頭痛為立位后15分鐘內出現頭痛或頭痛加重，臥位30分鐘內頭痛消失或緩解。

頭痛呈搏動性，偶有緊縮感或壓迫感，類似肌緊張樣頭痛。頭痛通常為雙側，如雙側額部、額枕部或枕部。

引起頭痛的機制，可能是在低顱壓狀態下，立位時腦下垂，使痛覺感受器、血管和腦神經、頸神經等受牽拉刺激所致；另外，顱內容積是恒定的，根據MonroKellie法則，若腦脊液減少則腦膜的血流量增加，此時血管擴張，因此當壓迫頸靜脈、憋氣、咳嗽及擺頭、活動時和瓦氏手法(咽鼓管充氣檢查法)都會使頭痛加重。

隨著病情的好轉，體位性頭痛逐漸好轉，但其他類型的頭痛，如每日慢性頭痛，仍會持續。SIHS患者很少有爆裂樣頭痛發作，自相矛盾的體位性頭痛幾乎沒有(如立位頭痛緩解，平臥時卻加重)。

其他常見的臨床表現有惡心、嘔吐、頭暈，有時并發聽覺或視覺的異常，如復視、視物模糊、聽力障礙及眼震等。

PIH腦壓下降導致腦下垂的一系列神經系統癥狀群，如Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅷ的麻痹，這些改變是由于垂體柄受壓，中腦、橋腦下垂，小腦扁桃體下移所致。

本組病例以上癥狀不明顯，與病例減少，診治及時有關。亦有少數學者報道可出現硬膜下積液，本組未發現。

應盡量避免不必要的臨床侵入性檢查﹙腰穿﹚，以防止腦脊液外漏，加重病情和延長療程。

需要說明的是老年人出現低顱壓的病人臨床癥狀會更加不典型，如頭痛不十分明顯，而直接表現為精神萎靡等非特異性癥狀，更需要細心鑒別。且老年人更容易發生脫水，內環境不穩等可能誘發低顱壓的情況。

參考文獻

1 方思羽，顱內低壓綜合征.國外醫學神經外科學分冊，1984，11（1）：1-4.

2 史玉家，周孝達，汪無級，實用神經病學.上海技術出版社，1994：55.

3 小原克之，厚東篤東.低髓液壓癥侯群，神經內科，1998，48:20.

4 古賀攻利，岡田靖，大坪亮一膜下出血，鑒別在原發性低髓壓癥后群4例治療.1996，78：118.