３２例特發性肺間質纖維化的臨床研究

摘 要：目的：通過分析特發性肺間質纖維化（IPF）的臨床特征，提高對該病的認識。方法：回顧性分析32例IPF患者的臨床表現、胸部CT、肺功能、動脈血氣等臨床資料。結果：IPF表現為進行性呼吸困難，伴干咳、Velcro啰音、杵狀指，胸部CT可見網狀條索狀陰影、網狀點狀影、磨玻璃樣陰影、蜂窩狀影等改變，肺功能以限制性通氣功能障礙、彌散功能減退為主。動脈血氧分壓（PaO2）可作為判斷病情嚴重度、預后的指標之一，且簡便易行。結論：IPF的臨床診斷主要根據典型臨床表現、胸部CT、肺功能等作出綜合診斷，并排除其他疾病。

關鍵詞：特發性肺間質纖維化；臨床特征；診斷；肺功能；影象學；動脈血氣

中圖分類號：R563.1+3文獻標識碼：A文章編號：1673-2197（2008）07-066-02

特發性肺間質纖維化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）發病原因、發病機制目前仍不太清楚，多數早期臨床表現不典型，醫務人員認識不夠，易誤診。本篇就2002~2007年在我科就診的32例特發性肺間質纖維化患者資料進行總結分析，以提高對該病的認識。

1 資料與方法

1.1 診斷依據

符合下列4條主要指標和3條以上次要指標。主要指標：①排除已知原因的ILD，如某些藥物毒性作用、職業環境接觸史、和結締組織疾病等；②肺功能表現異常，包括限制性通氣功能障礙和（或）氣體交換障礙；③胸部HRCT表現為雙下肺和胸膜下分布為主的網狀改變或伴蜂窩肺，可伴有極少量磨玻璃樣陰影；④經纖維支氣管鏡肺活檢或支氣管肺泡灌洗液檢查不支持其他疾病的診斷。次要指標：①年齡＞50歲；②隱匿起病或無明確原因的進行性呼吸困難；③病程≥3個月；④雙肺聽診可聞及吸氣性Velcro啰音［1］。本組所有病例均符合上述標準。

1.2 一般資料

男性25例，女性7例，年齡41~81歲，平均65.21±11.93歲；其中，50歲以上者27例；65歲以上17例。從發病到就診，時間最短者10d，最長15年，3年以內者20例，占62.5%；1年以內者17例，占53.13；吸煙者19例，占59.38％，吸煙指數＞400者15例，占46.88％。本組患者均無粉塵接觸史。

2 結果

2.1 臨床表現

所有患者均有進行性加重的呼吸困難，其中，伴干咳者29例，占90.62%；咯痰者26例，占81.25％；雙下肺聞及Velcro啰音者24例，占75.0％；杵狀指15例，占46.88%；合并感染者25例，占78.13％；發熱7例，占21.88％，合并氣胸者、支氣管擴張各1例，各占3.12%。

2.2 胸部CT

網狀條索狀陰影15例，網狀點狀影7例，磨玻璃樣陰影4例，蜂窩狀影5例，伴斑片狀影7例。2.3 肺功能

行肺功能檢查者25例，余7例患者因病情過重未能完成該檢查。其中限制性通氣功能障礙7例；以限制為主的混合性通氣功能障礙18例；彌散功能減退22例；彌散功能正常3例。

2.4 血氣分析

所有患者均于入院2h內，在未吸氧下行血氣分析，結果顯示所有患者PaO2＜80mmHg，其中PaO2＜60mmHg者19例，占59.38%，本組患者僅1例合并二氧化碳潴留。

本組合并感染患者25例均行痰培養檢查，無致病菌生長者7例，檢出流感嗜血桿菌4例，不動桿菌4例，大腸埃希菌1例，克雷伯菌2例，白色念珠菌5例，酵母菌2例。

本組患者在診斷后均加用糖皮質激素治療，合并感染者加用抗生素，癥狀改善者15例，無改善者7例，住院期間死亡10例，從發病到死亡時間為2月~8年，中位生存時間49月，均合并難以控制的感染，死亡原因以呼吸衰竭為主。死亡組PaO242.99±13.06mmHg而非死亡組為PaO260.55±8.81mmHg，二者有顯著性差異，p＜0.05。

3 討論

特發性肺間質纖維化臨床上較常見，病情往往呈進行性發展，無特異性治療措施，治療效果差，發病后生存時間短，是一個嚴重影響人們健康及生活質量的疾病，其發病機制目前仍不甚清楚，可能與自身免疫、慢性感染、接觸粉塵、吸煙等因素有關，致病因素導致肺泡上皮細胞損傷，受損的上皮細胞分泌炎癥介質，促進肺纖維化。IPF通常隱匿起病，主要癥狀是勞力性胸悶氣促和干咳，且隨著病情發展，癥狀逐漸加重，部分患者可有咯痰，但通常程度較輕，多為咯少量白色泡沫痰，合并感染時痰量增多，或可出現黃膿痰、發熱等。本組患者均有進行性加重的呼吸困難，伴干咳者29例，占90.62%；咯痰者26例，占81.25%，符合這一特點。IPF較重要的體征有Velcro啰音、杵狀指等，本組患者中雙下肺聞及Velcro啰音者占75％，杵狀指者占4688％。這提示我們在臨床工作中，若遇到進行性呼吸困難、干咳伴有Velcro啰音、杵狀指等患者，要警惕肺間質纖維化。

IPF的早期臨床表現通常無特異性，易被誤診為支氣管炎、肺結核、肺炎等常見病［2］，其診斷主要是依靠病理，但往往外科肺活檢不為大多數人接受，尤其是老年人，故目前主要是根據臨床特點及排除其他肺部疾病作出診斷，而胸部CT、肺功能檢查是重要診斷手段。肺間質纖維化的胸部CT常表現為磨玻璃樣、網格狀或網格結節狀影，隨著病情逐漸進展，可出現蜂窩狀改變。本組網狀條索狀陰影15例，網狀點狀影7例，磨玻璃樣陰影4例，蜂窩狀影5例，合并感染者可伴斑片狀影。肺間質纖維化肺功能改變為限制性通氣功能障礙和彌散功能減退。在本組患者中，限制性通氣障礙者占28%，以限制為主的混合性通氣功能障礙18例，占72%；彌散功能減退22例，占88%。

本組住院期間死亡者10例，分析其資料，顯示，PaO242.99±13.06mmHg而非死亡組為PaO26055±881mmHg，二者有顯著性差異(p＜0.05)，與張守偉等的報道相符［3］。提示動脈血氣分析可作為判斷肺間質纖維化患者病情嚴重程度與預后的指標之一，且完成該檢查不受病情等因素的影響，簡便易行。

特發性肺間質纖維化的確診需行肺活檢，但不為大多數人接受，故主要根據臨床表現、胸部CT、肺功能等及排除其他疾病作出臨床診斷，PaO2可作為判斷病情、評估預后的一個指標。

參考文獻：

［1］ 陸再英，鐘南山.內科學［M］.人民衛生出版社，2008：102.

［2］ 黎友倫，吳亞梅.特發性肺間質纖維化26例臨床分析［J］.重慶醫科大學學報，2002，27（2）：206~208.

［3］ 張守偉，郭玲，馬迎民，等.特發性肺間質纖維化99例臨床分析［J］.工企醫刊，2002，15（3）：1~2.

（責任編輯：陳涌濤）