新生兒顱內巨大髓母細胞瘤１例

病歷資料

患兒，男，日齡27天，因落日眼1天，以“新生兒腦積水”于2008年3月14日收入院。患兒系孕1產1，足月順產。其父母非近親婚配。均為本地農民，無射線及毒物接觸史。否認家族有遺傳病史。其父25歲，身體健康。其母24歲，孕前身體健康，孕期無特殊病史，無服藥物史。產前B超示：宮腔內探及一胎兒回聲，雙頂徑9. 4 cm，胎心規律，羊水量可，股骨長7.2 cm，胎盤附著子宮前壁。生后Apgar評分1分鐘10分。母乳喂養，有時溢乳，不發熱，無煩躁哭鬧。查體：體溫37.2℃，脈搏126次/分，呼吸30次/分，體重4kg。反應尚可，呼吸平穩，全身皮膚黏膜無出血點，淺表淋巴結未觸及腫大，頭圍38.5cm，頭皮血管無擴張，前囟稍凸，張力稍高，顱縫開裂，無破壺音。雙眼球陣發性落日征及振顫，雙側瞳孔等大等圓，直徑4.0mm，對光反應靈敏，視乳頭無改變。頸部抵抗感陽性，心肺查體無異常，腹軟，肝脾未觸及，神經系統檢查：擁抱、握持反射減弱，吸吮、覓食反射存在，右側肌力肌張力正常，左側肌力Ⅰ級。血常規示：白細胞11×109/L，中性粒細胞0.625，淋巴細胞0.307，血紅蛋白140g/L，紅細胞4.35/L，血小板160/L。頭顱CT示：小腦蚓區見大片高密度影，邊緣欠清，密度不均，其內見片狀鈣化影。四腦室受壓變形，以上腦室高度擴張。給予吸氧、利尿及降顱壓等綜合治療后，前囟仍飽滿，顱縫仍開裂，雙眼持續落日征，吃奶漸差，伴嘔吐、易驚，陣發性抽搐。放棄治療后于生后45天死亡。

討 論

小腦蚓部腫瘤80%為髓母細胞瘤，是小兒較常見的顱內腫瘤，男性多于女性，發病率的高峰6～8歲。腫瘤多數梗阻第四腦室而產生顱內壓增高，2/3的病例有肌張力及腱反射低下，有人統計發生中樞神經系統(腦和脊髓)轉移者占12%～46%，腫瘤惡性程度高。本病的治療為手術加放療，預后較差 ［1］。該例患兒年齡較小，北京天壇醫院1955～1989年統計顱內腫瘤發病率小兒占15.1%，而Jackson收集的小兒顱內腫瘤1805例，年齡最小的4個月。而我院這1例只有27天，因此對于新生兒、嬰幼兒也應重視腫瘤的發生。由于本例患兒年齡小，瘤體大，手術不能完全切除，預后差，家長放棄治療。

參考文獻

1 吳瑞萍，胡亞美，江載芳，主編.諸福棠實用兒科學.第6版.北京:人民衛生出版社，2000:2213.