病歷資料
患者,女,30歲,農民,以“多毛2年,閉經4個月”為主訴于2003年6月5日入院?;颊呷朐呵?年開始出現四肢、腋下、下腹部多毛、濃密,伴陰毛增多,月經量減少,月經周期延長,近4個月閉經,伴性欲增強,偶有腰痛。患者20歲結婚,生育1子,6歲,健康,發病前未服用任何藥物。家族中無類似現象。體檢:神志清,血壓120/80mmHg,上唇小胡須,四肢毛發濃密、增長,乳暈周圍有長毛,腋毛多且密,陰毛分布廣、濃密,延及肛周、下腹部,呈菱形分布,無聲音變粗、喉結變大,陰蒂輕度肥達,無向心性肥胖,無滿月臉、多血質、紫紋,心肺肝脾體檢無異常,腹部未觸及包塊,雙腎區無叩痛,直腸指檢無異常。血放射免疫檢驗報告:血睪酮456.5ng/ml(正常值4~100ng/ml),血泌乳素、雌二醇、促卵泡素、黃體生成素、皮質醇、ACTH均在正常范圍,血鉀、鈉、氯、鈣離子正常,尿常規正常,尿妊娠試驗陰性。腹部B超:左腎上腺腫瘤3cm×3cm×3cm,子宮及附件無異常。靜脈腎盂造影:①雙腎顯影正常,腎功能良好,左腎上腺占位性病變。 CT顯示:左腎上腺腫瘤34mm×35mm。入院后7天在全麻下行左腎上腺腫瘤摘除術,術中見褐色腫瘤3cm×4cm×3.5cm大小,包膜完整,與腎上腺正常組織相連,與周圍組織無明顯粘連。病理診斷報告:左腎上腺皮質瘤,生長較活躍。術后1周復查血睪酮:23.8ng/ml,術后2個月月經來潮,多毛現象逐漸消失,隨訪4年未復發。
討 論
腎上腺皮質分為球狀帶、束狀帶、網狀帶,球狀帶分泌鹽皮質激素,束狀帶分泌糖皮質激素,網狀帶分泌雄性激素。該例患者以多毛為主要表現,伴有月經量減少、閉經,查血睪酮明顯升高,病理提示左腎上腺皮質瘤,生長較活躍,經手術切除后多毛現象逐漸消失,月經恢復正常,隨訪4年未復發,說明多毛、閉經是腎上腺皮質瘤所致,無糖、鹽皮質激素過多表現,考慮為單純性腎上腺網狀帶腺瘤可能性大,本病罕見,要注意和腎上腺皮質癌、分泌雄激素的卵巢腫瘤和卵巢多囊性病變等鑒別,手術切除腫瘤是惟一的治療方法。為提高診療水平,臨床上遇到類似多毛的患者要想到本病可能,行血睪酮和腎上腺影像學檢查,以防漏診。