成年人先天性巨結腸Ｘ線診斷

摘 要 目的：分析成人先天性巨結腸癥的X線表現。方法：先天性巨結腸癥Hirschsprung病8例，均作鋇灌腸檢查并全部經手術證實。結果：成人先天性巨結腸癥主要的X線表現為直腸部可見3～7cm局限性狹窄，其近端的結腸壁增厚、腸腔明顯擴張，最寬達22cm，狹窄段和擴張段之間可見長2～6cm、呈圓錐或漏斗逐漸擴張的移行段。3例合并有糞石形成。結論：鋇灌腸是術前診斷本病的可靠且簡便的方法。

關鍵詞 先天性巨結腸癥 成人 放射攝影術

資料與方法

一般資料：先天性巨結腸癥患者8例，男6例，女2例，年齡23～63歲，平均34.5歲。均有長期便秘史，2例有便秘、腹瀉交替史。體檢可捫及腹部“腫塊”，或腸形糞塊。

X線表現：均作鋇灌腸檢查，共同的X線表現為直腸部有局限性狹窄，狹窄長度4例為3cm，3例為4cm，1例為7cm，狹窄段寬度1.5～3.0 cm，除1例狹窄位于距肛門5cm處的直腸，無移行段外，其余7例均位于直腸遠端。狹窄近端腸管逐漸呈漏斗狀膨大，并移行至呈巨管狀的結腸。此移行端的長度為2～6cm，巨結腸大多限于狹窄近端的乙狀結腸，3例累及降結腸，但未見超過結腸脾曲者，從X線照片上測量擴張結腸腸腔最寬可達22cm，為正常腸管的4倍鋇灌腸。雖然鋇灌腸前已做了一定的腸道清潔準備，但各例擴張的結腸內均可見有糞便積留。3例見有較大的糞石，直徑可達8cm，腸道黏膜粗大，但未見潰瘍、憩室等表現。

病理結果

8例術后病理顯示狹窄段未找到神經節細胞或神經節細胞減少，符合Hirschsprung病。

討 論

本病病理上可見病變段黏臘下層的Meissner神經叢和腸肌層的Auerbach神經叢內的神經節細胞缺失，有的神經節細胞減少并有空泡變性。再加上腸壁外的副交感神經纖維和后神經節性腎上腺素能纖維的增生導致病變段發生收縮，形成功能性狹窄，不能松弛，也不能使收縮波通過。久之，形成病變段近端結腸的擴張。

本病鋇劑灌腸時X線征象可以歸納為以下5點：①狹窄段：病變通常局限地直腸及乙狀結腸遠端，狹窄部位收縮痙攣，外形常呈不規則鋸齒狀。但此征象在成人中不多見，本組6例均未見鋸齒狀邊緣，狹窄部位在鋇劑通過仍能的所擴張，根據神經節細胞缺失的范圍其狹窄段可長可短，一般不大于10cm。短者呈環狀，狹窄段以可被正常腸段分割成2段。狹窄段以在鋇灌腸開始不久后的側位或斜位上觀察最佳。②擴張段：狹窄近段結腸腸腔擴張，腸壁增厚，腸腔內可見平行皺褶。③移行段：是指狹窄與擴張段之間的區域，移行段大多逐漸移行呈圓錐或漏斗狀，少數狹窄發生在肛門直腸交界處者則可見結腸擴張而無移行行段。④糞石形成：擴張腸段可見或大或小的糞石，本組有2例。⑤結腸炎：近端擴張結腸腸壁毛糙，有多數不規則尖刺狀突起，本組中未見到。

本病的治療有賴于外科手術，一般效果較好，大部分病人術后可望獲得正常或近乎正常的腸道功能。

參考文獻

1 Mindelzun RE，Hicks SM.Adult Hirschsprung's disease: radiographic fingdings.Radiology，1986，160:623-625.

2 Grocker NL，Messmer JM.Adult Hirschprung's disease. Clin Radiol，1991，44:257-259.

3 Myers MB，Bradburn D，VelaR，et al.Total anganglionic colon in an adult:first reported case.Ann Surg，1966，163:97-102.