腎小細胞癌是罕見的原發于腎臟的神經內分泌惡性腫瘤。我院近年收治1例,報告如下。
患者,女,62歲,以“肉眼血尿4天”,于2006年5月11日到我院就診。2006年3月無原因出現右側腰部酸困不適,夜間顯著,癥狀逐漸加重。活動時明顯,俯臥位減輕。2006年5月1日發現右肋下有一包塊,大小約7cm×8cm×8cm,質硬,固定,輕壓痛。在外院行腹部CT平掃加增強掃描示:腎臟占位性病變,右腎積水。既往:高血壓病6年,平時在180~190/100~80mmHg波動。于2006年5月20日在我院行“腹膜后腫瘤探查切檢術”,術中見:腫瘤位于腹膜后,與腎臟界限不清,固定,上界與肝臟下緣粘連,下腔靜脈、腎靜脈水平以上與腫瘤緊密粘連,下腔靜脈、腎靜脈水平及以下被腫瘤包埋,右腎動脈受腫瘤包埋壓迫。將腫瘤上界與肝下緣分離,內側與升結腸、后腹膜、十二指腸游離后,發現腫瘤與下腔靜脈無界限,無法游離下腔靜脈。術中分析認為:右腎腫瘤腹膜后淋巴結轉移并于原腫瘤融合,包埋腹膜后重要血管(下腔靜脈、左右腎靜脈、右腎動脈),病情較晚,無法手術切除,取三處病檢后關閉腹腔。術后病理:(腹膜后)小細胞惡性腫瘤。
術后病理會診:(右腎)小細胞癌,Sgn(-)、Sga(-)、AE3(±)。于6月9日~9月27日在我科用EC方案化療2個周期,具體為:Vp-160.1 d1-5、Carbo 0.5 d1。2周期后復查,腫塊縮小70%。4周期后腫塊消失,6周期結束治療。
討 論
最早的1例腎小細胞癌由Capella等[1]于1984年報道。高氏等[2]2003年報道1例。
小細胞癌大多起源于支氣管樹,但現在越來越多的見于肺以外的器官。小細胞癌光鏡下可見小的橢圓或梭形腫瘤細胞,細胞小而一致,排列成片。部分區域可見“器官”樣結構,或出現菊形團結構,細胞被纖維血管基質分隔,細胞質通常較少,有時部分細胞可有較豐富的細胞質,紅染,細胞核略偏位。腫瘤細胞富含染色質,細胞核深染,染色質濃聚,細胞容易受擠壓。免疫組化顯示:腫瘤細胞對神經內分泌標記呈強陽性表達,表現為NSE、CGA等強陽性。超微結構顯示致密的神經內分泌顆粒,核糖體小體,發育不良的內質網及少數的線粒體。腎小細胞癌以女性多見,腫瘤體積較大,易發生局部浸潤和轉移,如血管、淋巴結和腹膜后,可發生廣泛的遠處轉移,進展迅速,預后不良,平均存活期10.5個月。根治性手術和順鉑化療可改善生存率。治療應首選根治性腎切除和淋巴結清掃,術后采用化療。
本例病人術中發現腫塊與周圍組織粘連、融合明顯,手術切除困難,活檢后關閉腹腔。按小細胞癌治療效果明顯。
參考文獻
1 Capella C,Eusebi V,Rosao J.Primary oat cell carcinoma of the kidney.Am J Surg pathol,1984,8:855-861.
2 高江平,石懷銀,徐阿祥,等.腎和腎盂小細胞癌2例報告.中華泌尿外科雜志,2003,24(1):58.