不可忽視的干燥綜合征

干燥綜合征是一種主要可累及患者外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫性疾病。該病屬于彌漫性結締組織病，患者多為40歲以上的女性，男女患者的比例為1∶9～20。

引起自身免疫性疾病的元兇是患者體內的異常淋巴細胞及其抗體。它們會攻擊患者正常的器官、組織和細胞，引起高丙種球蛋白血癥，并能使免疫球蛋白（IgG）和循環免疫復合物升高，使補體水平下降等，從而可導致患者出現一系列的癥狀。干燥綜合征患者主要是大唾液腺及淚腺的分泌受阻，其典型的臨床表現是常患有干燥性結膜炎和口干燥癥（故又將干燥綜合征叫口眼干燥癥）。另外，該病患者的呼吸道、口腔、食道等處的黏膜結構也會遭到破壞，從而可導致其腺體以外的多器官受到損害。

由于干燥綜合征患者的臨床表現比較復雜，可呈多器官、多系統損害，并有可能演變為惡性淋巴瘤等，所以一旦明確診斷應盡早進行治療，千萬不能忽視。目前對該病的診斷標準尚未統一，許多該病患者從出現癥狀到確診往往要經歷5～10年的時間。有關專家指出，凡有口或眼干燥的癥狀，或眼部反復發生化膿性感染，或有猖獗性齲齒，或腮腺反復腫大，或出現高蛋白血癥以及非感染性器官損害等情況的患者，均應進行自身抗體的篩選檢查，并可做有關口眼干燥癥的相關檢查，以幫助明確診斷。

目前，臨床上尚無根治干燥綜合征的特效方法，對該病患者多采取替代療法和對癥進行治療。治療該病的藥物主要是各種人工替代品，如人工淚液和人工唾液等，必要時可在醫生的指導下使用必嗽平等，以增加唾液和淚液的分泌。出現腺體以外癥狀（如關節炎、肺間質改變以及肝、腎和神經系統改變等）者可應用糖皮質激素、免疫抑制劑等藥物進行治療。例如，伴有自身免疫性肝損傷、血管炎、神經精神病變、腎小球腎炎、心包積液等病癥的該病患者，可應用潑尼松、環磷酰胺進行沖擊治療。合并有類風濕關節炎者，可聯合應用潑尼松和氨甲喋呤進行治療，待癥狀改善后再逐漸減量。該病患者也可應用非甾體抗炎藥，以緩解肌肉和關節的疼痛。出現低鉀血癥者可以先通過靜脈滴注的方式進行補鉀，待血鉀水平平穩后再改用口服的方式進行補鉀。相對于上述各種治療方法，免疫凈化療法的優點是可以在短期內清除該病患者體內的致病物質，減輕異常的細胞免疫反應及體液免疫反應，從而可迅速緩解患者的臨床癥狀。另外，干燥綜合征患者應用免疫凈化療法還可使其他藥物的用量減少，這在一定程度上可降低藥物的副作用。

總之，干燥綜合征患者的病情進展緩慢，只要病情未演變為惡性淋巴瘤，其預后尚好，否則應及時地進行化療。值得一提的是，干燥綜合征患者在用藥時必須有專科醫生的指導，絕不可擅自用藥。

附：

2002年干燥綜合征

國際分類（診斷）標準

Ⅰ.至少存在下列一項口腔癥狀

1.每天自覺口干且已持續3個月以上的時間

2.成年后腮腺反復或持續腫大

3.吞咽干性食物時需要用水幫助

Ⅱ.至少存在下列一項眼部癥狀

1.每天自覺眼干且已持續3個月以上的時間

2.反復出現沙子進眼或沙子磨眼的感覺

3.每天需用3次或3次以上的人工淚液

Ⅲ.至少符合下列一項眼部體征

1.Schirmer試驗結果呈陽性（≤5mm/5min）

2.角膜染色檢測結果呈陽性（≥4van Bijsterveld計分法）

Ⅳ.組織學檢查：下唇腺病理檢查結果顯示淋巴細胞灶≥1（4mm2組織內至少有50個淋巴細胞聚集于唇腺間質者為一個灶）

Ⅴ.至少符合下列一項唾液腺受損條件

1.唾液流率檢測結果呈陽性（≤1.5ml/15min）

2.腮腺造影檢查結果呈陽性

3.唾液腺放射性核素檢查結果呈陽性

Ⅵ.自身抗體：抗SSA或抗SSB呈陽性（雙擴散法）■