Ｍｉｒｉｚｚｉ綜合征的診斷與外科手術(shù)選擇

資料與方法

1997～2006年收治Mirizzi綜合征病人26例，女19例，男7例；年齡3～65歲，平均48歲，占同期膽囊手術(shù)0.90%。病史>10年16例，5～10年5例，有22例反復(fù)發(fā)作右上腹疼痛，3例入院時伴有黃疸。術(shù)前B超檢查均有膽囊結(jié)石，總膽紅素均升高。分型按Csendes分型：Ⅰ型13例，Ⅱ型12例，Ⅲ型1例，Ⅳ型無。均術(shù)中明確診斷。

診斷依據(jù)：①具有與膽總管結(jié)石相似的臨床表現(xiàn)。②B超檢查，于膽囊頸部有強(qiáng)光團(tuán)伴聲影之圖像，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，擴(kuò)張的膽囊管、膽總管和門靜脈呈現(xiàn)所謂“三管征”，結(jié)石以下的膽總管正常。③經(jīng)ERCP和PTC檢查能較好地顯示病變，以肝總管右側(cè)邊緣平滑的弧狀受壓切跡影像為特征。

手術(shù)方式與結(jié)果：均手術(shù)治療，急診手術(shù)5例，擇期手術(shù)21例，Ⅰ型13例，其中11例行腹腔鏡膽囊切除或膽囊大部切除，2例開腹膽囊切除，1例術(shù)后漏膽經(jīng)腹腔引流后自愈。Ⅱ型11例，均行開腹 膽囊大部切除，殘留的膽囊組織電刀燒灼，瘺口下方T管引流3～6個月，1例行膽囊瓣修補(bǔ)術(shù)加T管引流，Ⅲ型1例，瘺口修整后行空腸Roux-y吻合。術(shù)后繼續(xù)引流、抗感染及營養(yǎng)支持等治療，9例術(shù)后3～4周拔除引流管，6例術(shù)后3～6個月來院拔除引流管。本組Ⅱ型病人有1例術(shù)后并發(fā)膽道狹窄，1例1年后再次出現(xiàn)膽總管結(jié)石，均行空腸Roux-Y吻合，隨訪1～5年無復(fù)發(fā)。其余術(shù)后恢復(fù)順利。

討 論

1948年Mirizzi根據(jù)術(shù)中膽道造影結(jié)果首次報(bào)告了功能性肝管綜合征的表現(xiàn)，命名為Mirizzi綜合征。特點(diǎn)：①解剖學(xué)變異，尤其是膽囊管于肝總管平行；②結(jié)石嵌頓于膽囊管或膽囊頸部；③結(jié)石壓迫膽總管引起黃疸；④常反復(fù)發(fā)作膽管炎，由于它是梗阻性黃疸的少見原因，許多外科醫(yī)師對此癥缺乏認(rèn)識，術(shù)前常認(rèn)為是膽管結(jié)石或腫瘤而誤診。因?yàn)镸rizzi綜合征可能引起梗阻性黃疸以及反復(fù)發(fā)作的膽管炎，故均應(yīng)及時手術(shù)治療。

手術(shù)治療：原則是切除病變膽囊，取凈結(jié)石，解除梗阻，修復(fù)膽管缺損及通暢膽汁引流。手術(shù)方式依據(jù)病理損傷程度而定，全膽囊切除術(shù)或保留膽囊頸部的大部分切除術(shù)適用于Ⅰ型，因其僅膽囊管或膽囊頸結(jié)石嵌頓壓迫肝總管，且膽囊管與膽總管、肝總管之間尚有間隙，可仔細(xì)分離行全膽囊切除。本組行此手術(shù)13例，均Ⅰ期愈合。對膽囊管與膽總管之間無明顯間隙者僅行膽囊大部分切除，將殘余膽囊壁的黏膜剝除或用燒灼，縫合漿肌層即可，切不可強(qiáng)行游離膽囊管和膽囊頸部，以免損傷膽道。膽囊切除加瘺口直接修補(bǔ)術(shù)適用于部分Ⅱ型患者，行膽囊切除術(shù)后直接縫合修補(bǔ)瘺口，常規(guī)在膽總管內(nèi)置T管引流，膽總管內(nèi)的T管不宜經(jīng)瘺口引出，否則易發(fā)生晚期的膽管狹窄。此法術(shù)后膽管狹窄多見，僅適用于瘺口很小的Ⅱ型病人。因此對此類瘺口直接修補(bǔ)時建議T管放置6個月以上，可防止或減少術(shù)后膽管狹窄。對于瘺口較大的Ⅱ型病人，由于直接修補(bǔ)易致膽管狹窄，宜采用膽囊瓣修補(bǔ)術(shù)。部分膽囊切除后利用瘺口側(cè)殘留的膽囊壁組織修補(bǔ)瘺口，常規(guī)置T管引流。該手術(shù)具有手術(shù)操作簡單、創(chuàng)傷性小、血供良好等優(yōu)點(diǎn)。對絕大部分Ⅲ型和Ⅳ型病人，由于其瘺口大于膽總管周徑2/3或呈環(huán)形缺損，難以修補(bǔ)或修補(bǔ)后容易出現(xiàn)膽瘺和膽管狹窄，可在膽囊切除后選擇膽總管、空腸Roux-y吻合術(shù)。

Mirizzi綜合征Calot三角解剖變異復(fù)雜，粘連明顯，腹腔鏡治療有一定困難，一旦可疑損傷膽總管或局部解剖變異者，應(yīng)立即中轉(zhuǎn)開腹，選擇合理的手術(shù)方式。

參考文獻(xiàn)

1 秦杰，萬志恒，Mrizzi.綜合征的診斷與治療.肝膽胰外科雜志，1996，8(2)：68-70.

2 黃志強(qiáng).黃志強(qiáng)膽道外科學(xué).濟(jì)南：山東科學(xué)技術(shù)出版社，1998：346-350.