正常大小卵巢癌綜合征１１例臨床分析

摘 要 目的：探討正常大小卵巢癌綜合征的臨床特點、診斷標準、治療方法和預后。方法：回顧性分析1995～2005年正常大小卵巢癌綜合征11例，其中6例為卵巢外腹膜漿液性乳頭狀腺癌(EPSPC)，4例卵巢漿液性腺癌，2例原發(fā)灶不明的轉(zhuǎn)移性腺癌。均行腫瘤細胞減滅術，術后均輔助多療程化療。結(jié)果：2例EPSPC分別存活53、68個月，隨訪至2006年3月仍健在，1例卵巢漿液性腺癌存活37個月，目前仍健在；8例死亡。平均生存18.8個月。結(jié)論：該綜合征首選手術治療，行腫瘤細胞減滅術，術后輔以有效的多療程化療，可以獲得長期生存。

關鍵詞 卵巢癌 綜合征 治療

卵巢惡性腫瘤對婦女生命威脅很大。1989年Feuer^[1]首次報道了11例組織來源不同的卵巢惡性腫瘤，其特點為卵巢正常大小，卻易發(fā)生盆腹腔廣泛轉(zhuǎn)移。該病共有4種類型，即腹膜間皮瘤、性腺外苗勒管腫瘤、不明器官轉(zhuǎn)移性腫瘤及原發(fā)性卵巢癌，并將之命名為卵巢正常大小的卵巢癌綜合征(NOCS)。此后，相繼有少量文獻報道。

本研究通過對我院1995～2005年收治的11例卵巢上皮性癌總結(jié)，探討正常大小卵巢癌綜合征的臨床特點、診斷標準及治療方法。

資料與方法

一般情況：自1995～2005年我院收治經(jīng)開腹探查和病理診斷的正常大小卵巢癌綜合征11例，年齡40～73歲，平均59.4歲。7例已絕經(jīng)。既往無手術、化療及放療史，身體健康，而且在手術前、后檢查及術中探查均未發(fā)現(xiàn)其他臟器有原發(fā)腫瘤病灶。按國際婦產(chǎn)科學會(FIGO)1974年修訂的卵巢癌分期標準，2例Ⅱ期，7例Ⅲ期，2例Ⅳ期。

臨床特點：病程10余天～4個月，7例表現(xiàn)為腹脹、腹痛，合并腹水，4例腹水中找到腺癌細胞，3例腹水中未找到癌細胞，首診以肝硬化腹水和結(jié)核性腹膜炎收入內(nèi)科治療無效，經(jīng)婦科會診后轉(zhuǎn)入。2例表現(xiàn)腹痛，B超發(fā)現(xiàn)卵巢增大，盆腔有少量積液；1例絕經(jīng)婦女體檢B超發(fā)現(xiàn)兩側(cè)卵巢增大，無任何癥狀。1例以腹壁轉(zhuǎn)移性腺癌術后就診婦科。婦檢8例盆腔可觸及質(zhì)硬不規(guī)則包塊，3例患者后穹隆觸及質(zhì)硬結(jié)節(jié)有觸痛，盆腔內(nèi)未觸及明顯包塊。輔檢：CA125值435.8～5098.6U/ml。B超及CT檢查提示子宮及雙附件正常、腹水。腸鏡及胃鏡檢查未見異常。術中探查：腹水100～4000ml。所有患者腹膜、腸管腸系膜、膀胱、子宮反折腹膜，子宮表面，輸卵管均遍布大小不等結(jié)節(jié)。大網(wǎng)膜均有腫瘤轉(zhuǎn)移，4例成塊狀。11例卵巢正常大小，其中8例卵巢表面有小顆粒狀結(jié)節(jié)，3例卵巢表面無結(jié)節(jié)。病理檢查提示：6例為腹膜外漿液性乳頭狀腺癌(EPSPC)，4例為卵巢原發(fā)性腺癌，1例為轉(zhuǎn)移性腺癌。

治療方法：行腫瘤細胞減滅術，術式為子宮雙附件、闌尾、大網(wǎng)膜、轉(zhuǎn)移瘤切除術。順鉑100mg或卡鉑400mg+鹽水500ml留置于腹腔內(nèi)。術后用順鉑+阿霉素+環(huán)磷酰胺或紫杉醇+卡鉑或順鉑化療6～10個療程。隨訪2年以上。

結(jié)果及預后：2例EPSPC分別存活53及68個月。1例轉(zhuǎn)移性腺癌存活15個月，其余8例患者分別于術后12～30個月因腫瘤復發(fā)死亡。平均生存時間為18.8個月。

討 論

正常大小卵巢癌綜合征是一種臨床罕見的彌漫性的盆腔、腹腔廣泛癌變，而雙側(cè)卵巢肉眼為正常大小，或在其表面上有小贅生物的現(xiàn)象。根據(jù)Hata等的診斷標準^[2]：①經(jīng)剖腹探查發(fā)現(xiàn)盆腹腔內(nèi)廣泛轉(zhuǎn)移，而雙側(cè)卵巢正常大小，表面有或無贅生物。②手術探查及術前影像學檢查均未發(fā)現(xiàn)原發(fā)灶。③術后病理檢查卵巢為原發(fā)病灶。④術前未因卵巢癌接受過任何化療或放療，近期未施行過卵巢的任何手術。必須同時符合上述4條標準方可診斷，本組11例基本符合。

卵巢綜合征早期無特殊癥狀，晚期無特異性，故誤診率很高，大多數(shù)就診以晚期卵巢癌合并腹水住院。EPSPC是正常大小卵巢癌綜合征的重要組成部分，占NOCS的2/3^[3，4]。EPSPC系原發(fā)于腹膜表面，雙側(cè)卵巢正常大小，無腫瘤浸潤或僅有微小浸潤，組織學特征與卵巢乳頭狀漿液性腺癌相類似的惡性腫瘤^[5]，而不是原發(fā)于卵巢的小型腫瘤并發(fā)腹膜轉(zhuǎn)移或種植。由于EPSPC的臨床表現(xiàn)與卵巢癌極為相似，所以臨床上常誤診卵巢癌腹腔內(nèi)廣泛轉(zhuǎn)移。本組8例EPSPC術前均誤診為卵巢癌。

正常大小卵巢癌綜合征(NOCS)多發(fā)生于老年婦女，本組平均年齡59.4歲，以腹脹、腹痛、腹部膨隆、乏力為主要癥狀，臨床表現(xiàn)與內(nèi)科疾病如腹水、結(jié)核性腹膜炎等相似，而婦檢雙側(cè)卵巢正常大小，易誤診為內(nèi)科疾病。

參考本組病例診治情況，針對上述癥狀進行性加重伴B超、CT等影像學檢查不能發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶的，內(nèi)科治療無效，應常規(guī)查CA125，腹水送檢、陰道超聲協(xié)助明確診斷。若臨床診斷困難而高度懷疑卵巢腫瘤可考慮開腹探查，及早診斷和處理。另外使用腹腔鏡檢查并治療惡性腫瘤可以用最小的損傷獲取病理標本以定診斷。

參考文獻

1 Feuer GA，shevchukm，Calanogaoral.Normai-sized ovary carcinoma syndrome.Obstergynecol，1989，73(40)：786-792.

2 Hata K，Hata t，Malihara K，et al.Preoperative diagnostic imaging of normal-sized ovary carcinoma syndrome.Int J Gynecol Obstet，1991，35(3)：259-264.

3 Cao LQ，Li XG.Clinical analysis of 9 cases of the normal-sized ovary carcinaoma syndrome.Bull Hunan Univ，2002，27(3)：275-276.

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