擴張型心肌病的診斷及治療

擴張型心肌病，主要特征是一側(cè)或雙側(cè)心腔擴大，心肌收縮期泵功能障礙，產(chǎn)生充血性心力衰竭，病因尚不完全清楚，除特發(fā)性、家族性遺傳性外，近年認為病毒感染是其重要原因，病毒對心肌的直接損傷或體液細胞免疫反應所致心肌炎，可導致和誘發(fā)擴張型心肌病，此外圍產(chǎn)期、酒精中毒、抗腫瘤藥、代謝異常等多種因素亦可引起本病，病理以心腔擴張為主，肉眼可見心室擴張，室壁多變薄，纖維瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。現(xiàn)舉例如下。

病歷資料

患者，男，43歲，既往無高血壓、糖尿病史，因活動后胸悶、氣短兩年，加重伴夜間不能平臥1周入院。查體：T36.4℃，P102次/分，R22次/分，BP120/80mmHg。生化：谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶均增高，心肌酶未見異常。心臟彩超：左心大79mm，12導Holter，早搏21 000多個，頻發(fā)多源室早、二聯(lián)律58個，短陣室速4個?？苾?nèi)心電：竇性心動過速，頻發(fā)多源室早。臨床診斷：擴張型心肌病，心臟擴大，心功不全，心律失常，頻發(fā)室早。診斷依據(jù)：①男患，43歲，因“活動后胸悶氣短2年，加重伴夜間不能平臥1周”入院。②查體：P102次/分，R22次/分，BP120/80mmHg，心界大，心音低鈍，律不齊，頻發(fā)早搏，肝大，肝頸靜脈回流征陽性。③輔助檢查：心電示竇性心動過速，頻發(fā)多源室早，12導Holter：早搏21 000多個，頻發(fā)多源室早、二聯(lián)律8個，短陣室速4個。彩超：左心室內(nèi)徑79mm。鑒別診斷：缺血性心肌病，多有冠心病、心前區(qū)疼痛病史，心電圖有心梗改變，以資鑒別。

擴張型心肌病急性期治療：①強心：西地蘭0.4mg+50%葡萄糖20ml，日1次緩慢靜推。②利尿：特蘇尼20mg，日1次靜推。③擴血管、改善心臟負荷，硝普鈉25mg+5%葡萄糖+10%氯化鉀1支+25%硫酸鎂1支，持續(xù)靜滴。④糾正心律失常：靜推利多卡因50mg+50%葡萄糖20ml，之后5%葡萄糖250ml+利多卡因1000mg靜滴，同時口服可達龍0.2/次，日3次口服，根據(jù)心律QT間期，調(diào)整劑量，逐漸減量。⑤保肝藥：利加隆2粒，日3次口服。⑥ACEI類：洛汀新10mg，日1次口服。⑦β受體阻滯劑：倍他樂克6.25mg，日2次口服。

恢復期治療：①半月后出院，復查holter：室性早搏5504個，成對室早34個，室速1個，口服可達龍0.2g，每天2次，10天后減為每天1片維持；②地高辛1片，日1次口服，10天后減量至每日半片維持；③口服利尿劑，雙氫克尿塞2片，每日2次，潘南金2片，每日2次，隔日口服，1周后改為每周2天口服。

討 論

擴張型心肌病臨床表現(xiàn)：起病緩慢，多在臨床癥狀明顯時才就診，如有氣急甚至端坐呼吸、浮腫和肝大等充血性心力衰竭的癥狀和體征時，才被診斷，部分患者可發(fā)生栓塞和猝死，主要體征為心臟擴大，75%的病例可聽到第三心音或第四心音奔馬律，常合并多種類型的心律失常。

診斷：本病缺乏特異性診斷指標，臨床上看到心臟增大，心律失常和充血性心力衰竭的患者時，超聲心動圖證實有心腔擴大與心腔彌漫性搏動減弱，即應考慮有本病的可能，但應除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病，如急性病毒性心肌炎、風濕性心臟瓣膜病、冠心病、先天性心血管病及各種繼發(fā)性心肌病等后才可確立診斷。

治療和預后：本病的病程長短不等，充血性心力衰竭的出現(xiàn)頻率較高，預后不良，在應用洋地黃、利尿劑、血管擴張藥及血管轉(zhuǎn)換酶抑制劑等，應從小劑量開始，視癥狀、體征調(diào)整用量，長期口服，這樣不但能控制心衰，而且還能延長存活時間，可把5年存活率增至70%，對一些重癥晚期患者，植入DDD型起搏器，必要時心臟移植術(shù)。