惡性卵黃囊瘤１３例病理分析

關鍵詞 惡性卵黃囊瘤 病理特點

近20年來我院共收治惡性卵黃囊瘤患者13例，均做病理檢查，組織結構復雜，現總結如下。

臨床資料

本組13例惡性卵黃囊瘤患者，年齡9-38歲，其中卵巢8例，睪丸3例，腹聯后2例，發病年齡30歲以下者11例，占84.6％。肉眼觀察：常為單側性，多見于右側卵巢，9例發生于右側卵巢，4例發生于左側，腫瘤較大，直徑在6～15cm，包膜完整，其中4例腫瘤穿破包膜腹腔轉移，切面為實性或囊實性，質軟而脆，灰白色，伴有出血壞死。鏡下所見：結構復雜，各例出現的病變程度不同，類型不一，13例均見有疏松網狀結構、腺泡、腺管狀結構、嗜酸性透明小體，部分可見有大小不等的囊腔、血管上皮套結構。討論

卵黃囊瘤(Yolk 8～1.C tumor)又稱內胚竇瘤(endodermal sinus tumor)，反映生殖細胞向胚外的中內胚層分化的高度惡性腫瘤。好發于兒童、青少年，發病平均年齡19歲。常見于單側卵巢，雙側發生者＜10％。對于卵黃囊瘤的治療包括手術治療和化療。

手術治療卵黃囊瘤：①基本的手術范圍為單側附件切除術(包括卵巢原發腫瘤)、大網膜及轉移病灶的切除，而切除對側正常附件及子宮也并不會給預后帶來任何好處。術中應仔細探查，可疑病變送冰凍切片檢查，并盡可能切除所有大的轉移灶，但并不強調徹底的腫瘤細胞減滅術。因為所有患者均需化療，且目前聯合化療可使患者獲治愈的希望，故手術不宜給患者帶來過多的創傷，小量殘存的癌組織可依靠化療予以消滅。②卵巢內卵黃囊瘤生長迅速，腫瘤容易壞死出血，如果患者在就診時有腫瘤破裂內出血而出現急腹癥、甚至發生休克，則應行急診手術，術中根據患者的全身情況，選擇恰當的手術范圍。如患者的一般情況很差而不能耐受手術，則不宜擴大手術，此時可將主要的瘤體切除，達到止血的目的即可。其余較小的腫瘤可以在進行1-2個療程化療后再行手術切除。對于腹腔內有廣泛種植轉移合并大量血性腹水的晚期腫瘤患者，患者常極度衰弱、貧血，也應首先化療1療程，同時積極進行有效的支持治療，然后再進行手術。

化療治療卵黃囊瘤：所有卵黃囊瘤患者術后均應輔以化療。在常規使用聯合化療之前，內胚竇瘤患者預后極差。死亡率極高。自從VAC和BVP聯合化療問世以后，存活率明顯改善。

倫敦慈善醫院使用POMB-ACE方案治療高危的生殖細胞腫瘤患者。該方案使用7種藥物聯合化療，因為使用藥物多，故每種藥物的劑量可減少而降低其毒性和耐藥性，尤其適合于有巨大轉移病灶的患者。9年的隨訪研究顯示該方案用藥期限短，效果良好，血象抑制不重，肺毒性反應也明顯減輕。

因此，含順鉑的BEP、BVP或POMB-ACE聯合方案應作為卵黃囊瘤的首選方案。最佳療程數尚未確定。多數學者主張I期患者應用藥3-4個療程，Ⅱ～Ⅳ期患者應用藥至少6個療程?；熐坝腥庋蹥埩舨∽冋?，在腫瘤標志物轉陰后應再給予2個療程。

所以對于卵黃囊瘤的治療是手術+化療，目前的治療方法不能完全治愈，但是效果已經有很大的提高，還需要進一步的研究。

本瘤認為起源于原始生殖細胞或多潛能胚胎細胞，大多發生于青年婦女，資料報道占卵巢惡性腫瘤4.2％，占全部卵巢腫瘤1.1％，2／3患者有腹痛和盆腔包塊，13％患者有腹水。本組患者中2例有腹水，本組患者術前血清AFP均上升，術后5～7周恢復正常，半數發生于月經來潮后，其中1例患者因腫瘤破裂而致急腹癥，本組病例中無內分泌癥狀出現。

肉眼所見：瘤體較大，直徑5～35cm不等(中數15cm)。表面具有光澤，灰白色淡棕色，其中1例腫瘤包膜在術前破裂，1例在術中破裂，切面囊實性兼有，多數呈蜂窩狀，囊內充盈水樣血性漿液，黏稠液體不等，實性區質脆或魚肉狀，常伴有出血及壞死，本組病例中對側卵巢均未受累及，偶可在同側卵巢卵黃囊瘤中混雜其他生殖細胞腫瘤，其中1例伴發皮樣囊腫，瘤內有皮脂樣物及毛發等內容物。

本瘤經光鏡、電鏡、免疫組化等方面綜合分析，可分為以下8種類型：①壁臟卵黃囊瘤：其特點為可見s-D小體：由扁平立方，低柱狀及鞋釘樣瘤細胞，其胞漿豐富而透明，含有黏液糖原或類脂質。核膜清晰，染色質均細。網狀結構：由梭形扁平或立方型瘤細胞，其邊界模糊不清，襯附伴有黏液樣基質的網狀結構間隙。髓外造血灶、瘤內血竇豐富區域內可見零散造血灶。管泡狀結構：瘤細胞排列成腺泡、腺管、條索及實性巢彌漫或局灶性分布于網狀結構背景中。透明球：呈強嗜酸性，略具折光性，抗淀粉酶PAS呈強陽性。②壁層卵黃囊瘤：實性瘤細胞巢分布于網狀結構內為主，嗜酸性基底膜樣物質沉著于瘤細胞巢間及網狀結構內頗為顯著，缺乏透明球。③臟層卵黃囊瘤：以s-D小體及網狀結構為主，尤以瘤細胞內外透明球為重要診斷依據之一，其他成分不明顯。④多囊泡型卵黃囊瘤：瘤內充滿大小不等囊泡，被覆囊壁的瘤細胞兩型，一型為高柱狀細胞，另一型為間皮樣扁平細胞。⑤腺型卵黃囊瘤：形態多種多樣，呈圓、橢圓或管狀腺腔不等，彌漫分布。⑥肝樣型卵黃囊瘤：瘤內局灶性或彌漫性肝樣細胞分布。⑦間葉型卵黃囊瘤，罕見。⑧混合型卵黃囊瘤，上述各型至少有兩種混合組化及免疫組化示瘤細胞內外嗜酸性透明球及嗜酸性基底膜樣物質，PAS染色均呈陽性，前者為AFP及AAT均呈強陽性表達。

本瘤是發生于兒童和青年的腫瘤，鏡下結構表現多樣化，在實際工作中，本瘤易于誤診為未成熟畸胎瘤、胚胎癌、乳頭狀癌和腺癌、透明細胞癌，應著重與這些腫瘤鑒別，本瘤惡性程度高，常伴有其他生殖細胞腫瘤，治療手術切除為主，術中應將原發瘤或轉移瘤切除干凈，術后輔以化療，可以提高生存率，本瘤預后與腫瘤類型略有關系，以壁，臟層及多囊泡型卵黃囊瘤的預后略優于其他各型。一般病程短暫，發展迅速，多數患者于術后0.5-1年內死亡。