妊娠合并ＭＤＳ－ＲＡ１例

關鍵詞 妊娠 骨髓增生異常 貧血

病例資料

患者28歲，農民，因“停經6個月，呼吸困難半個月”，于2007年6月10日人院。末次月經2006年12月15日，停經早期無明顯早孕反應，妊娠后一直未覺胎動。于人院前半月出現氣喘，頭暈，納差，到外院就診，查血紅蛋白26g／L，血小板及白細胞數記不清，先后輸全血1600ml，濃縮紅細胞2U，隔日1次地塞米松10mg應用4次，患者癥狀略減輕，行B超檢查提示：胎死宮內，為進一步診治來我院。患者有再障病史3年。入院查：神清，精神欠佳，全身皮膚黏膜蒼白，無出血點，雙肺未及異常，心率58次／分，各瓣膜區無雜音。產科檢查：宮底臍下2指，胎位不清，無胎心。血常規示：WBC 3.0×10⁹／L，RBC 1.76×10¹²／L，HGb 64g／L，PLT 26×10⁹／L。行胸骨骨穿，骨髓象結果考慮骨髓增生異常綜合征——難治性貧血。診斷：①GIPOG 26周胎死宮內；②骨髓增生異常綜合征。考慮即刻引產出現大出血、DIC及產后感染的可能性大，故給予丙種球蛋白10g靜脈輸注，每日1次，連用5日，同時粒細胞集落刺激因子150μg皮下注射，隔日1次，并給予造血原料葉酸及維生素B¹²第5日復查血常規回報：WBC 9.5×10⁹／L，RBC 2.26×10¹²／L，HGb 75g／L，PLT25×10⁹／L，患者血壓升高至150／110mmHg，故用息隱一份引產，同時降壓治療，服息隱第3天，順利引出女死嬰，發育差，產后出血約100ml，觀察24小時后轉血液科治療。

討論

骨髓增生異常綜合征是一種造血干細胞克隆性疾病，其發病較少見，而妊娠合并MDS者更屬罕見，據報道發病率為0.66％。MDS主要表現為骨髓病態性造血，血細胞無效性生成，出現全血細胞減少及血細胞形態畸形。業已公認，誘變劑如病毒、某些藥物(如化療藥)、輻射(放療)、工業反應劑(如苯，聚乙烯)以及環境污染等的可致癌作用，誘變劑可引起染色體的重排或基因重排，也可能只引起基因表達的改變導致MDS。根據血象和骨髓象改變可分為5個類型，即難治性貧血(RA)、環形鐵粒幼細胞性難治性貧血(RAS)、難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB)、難治性貧血伴原始細胞增多一轉變型(RAEB-T)及慢性粒一單核細胞白血病(CMML)。患者表現為不同程度貧血，出現頭暈、乏力等癥狀，常伴有粒細胞減少及功能障礙而易于感染或(和)血小板減少及功能缺陷而出現出血。治療常用：①支持治療；②誘導分化劑；③集落刺激因子；④化療；⑤骨髓移植。該患者有再障病史3年，根據我院血常規初次化驗三系減低，類似再生障礙性貧血，故考慮原發病仍為骨髓增生異常綜合征。