Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形合并Ｂ型預激綜合征并發陣發性室上性快速心律失常２例

關鍵詞 Ebstein畸形 預激綜合征

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.02.002

Ebstein畸形合并預激綜合征是一種少見的先天性心臟病，部分易合并快速室上性心律失常，對曾就診于我院的2例報告如下。

病例資料

例1：患者，女，30歲。因勞力性氣短伴發作性心悸4年，心悸加重24小時于2002年10月5日至我院首診。患者于首診前4年起出現勞力性氣短，中重度體力勞動受限；并出現發作性心悸10余次，均突然發作，發然終止，發作時自覺心搏加速，持續半小時至數小時不等未予診治。1個月前經正常妊娠、足月順產1男嬰。查體：脈搏142次/分，血壓100/70mmHg，口唇及甲床發紺，頸靜脈無怒張，雙肺無干、濕性啰音，心界不大，心率142次/分，律齊，第一、第二心音分裂，胸骨左緣第4、5肋間可聞及3/6級全收縮期粗糙吹風樣雜音。腹無異常，雙足無水腫，輕度杵狀指（趾）。心電圖提示：室上性心動過速、心率142次/分，完全性右束支傳導阻滯。經心房食道調搏亞速刺激后室上速發作終止，再次心電圖檢查提示：竇性心律、心率77次/分，B型預激綜合征。當日行心臟彩超提示：右房明顯擴大、變形，左房室內徑狹小，三尖瓣前葉冗長較大，隔葉下移畸形，三尖瓣關閉不全（重度）。臨床診斷：先天性心臟病，Ebstein畸形，B型預激綜合征，陣發性室上性心動過速（房室正路順傳型AVRT）。于2003年至西安某醫院行手術治療，同時行旁道切除術及三尖瓣置換術。術后隨訪至今室上速再無發作，患者可從事日常勞動。

例2：患者，男，24歲。因發作性心悸、氣短伴4年，加重6小時于2004年7月31日至我院首診。患者于2歲起出現發作性心悸，均突發突止，每次持續10余分鐘至數小時不等，數年或數月發作一次。平素發作時口唇發紺，前胸部持續較劇疼痛，伴惡心，3年前發作時出現一過性意識喪失，尿失禁。該患者于2002年發作時院外心電圖提示：預激綜合征并發陣發性室上性心動過速（旁道前傳，房室結逆傳），心率180次/分。查體：脈搏細速，血壓90/60mmHg，神志清楚，口唇及顏面發紺，抬入病區，雙肺無干、濕性啰音，心界不大，心率250次/分左右，律不齊，心音強弱不等，心前可聞及2/6級全收縮期吹風樣雜音。腹無異常，雙足無水腫。心電圖提示：預激綜合征并發房顫。急予200J能量同步直流電復律，復律后心電圖示：竇性心律，心率78次/分，B型預激綜合征。次日行心臟彩超提示：Ebstein畸形。之后2年該患者室上速及快速房顫反復發作，每次發作時均至我科行電復律矯治，于2006年至蘭州某醫院行行旁道射頻消融術，術后室上速及房顫再無發作。

討 論

Ebstein（愛勃斯坦）畸形亦稱三尖瓣下移畸形，少見，男女患病率相近。三尖瓣后葉和隔葉下移至右心室，部分右室房化，右心房擴大。在部分病例，右室發育不全和房室旁路有可能合并存在。這種解剖和生理上的異常可導致部分病例易發生心律失常，其心律失常的發生率隨年齡增大逐漸增加。其中合并預激綜合征的發生率4%～26%，發病年齡0～80歲，無性別差異。最常出現的是右側房室旁路（65%），其次為后間隔房室旁路（29%），左側房室旁路僅是3.8%［1］。心電圖異常為兩方面：右束支傳導阻滯波型和預激綜合征，前者P波多高大，P-R間期延長，QRS終未除極向量延長；后者常為B型預激綜合征，右胸導聯以S波為主。本文2例依心臟彩超，均確診為Ebstein畸形，均反復發作室上速。例2交替并發快速房顫，引發室上速發作的旁道考慮為右后間隔旁道。Ebstein畸形可較長時間存活并較少癥狀，大多數病人可存活至20余歲。心律失常的發生和Ebstein畸形病人的預后有很大關系，積極診斷和治療Ebstein畸形合并的心律失常能夠減少此類病人猝死［2］，有很重要的臨床意義。目前對Ebstein畸形的治療，美國Braunwald推薦對心臟顯著增大的所有癥狀的病人，甚至無癥狀的病人推薦手術治療。在有威脅生命的心律失常的預激綜合征病人，可用導管消融和外科手術切除旁道［3］。

本文中1例采取同步外科手術治療預激綜合征和Ebstein畸形，1例采取導管消融術，效果良好，均獲成功，術后至今，陣發性室上性快速心律失常再無發作。

參考文獻

1 陳新，主編.臨床心律失常學、電生理和治療.北京:人民衛生出版社，2000:829.

2 C2J Huang，I2S Chiu，F2Y Lin，et al.Role of electrophysiological studies and arrhythmia intervention in repairingebstein’s anomaly.ThoacCardiov Surg，2000，48:347-350.

3 Braunwald，主編.陳灝珠，主譯.心臟病學.第5版.北京:人民衛生出版社，2001:847-849.