Ｆｉｓｈｅｒ綜合征８例臨床分析

摘 要 報告8例Fisher綜合征，好發于青壯年，急性起病以眼外肌麻痹，共濟失調，腱反射減弱或消失為主要表現，是格林-巴利綜合征的特殊類型，結合腦脊液常規免疫學肌電圖能早期確診，頭顱MRI可能有助診斷，若診斷不及時可轉化為全身型GBS早期及時治療有效，并結合文獻進行討論。

關鍵詞 Fisher綜合征臨床表現 治療

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.01.058

Couler在1932年首先報告由共濟失調、腱反射喪失及腦外肌麻痹構成的綜合征，并認為是格林-巴利綜合征的一種變異型。1956年Miller Fisher又報告3例類似病例并視為一種獨立的疾病類型［1］，以后文獻中即將此稱作MillerFisher綜合征（MFS），我們自2003年1月～2006年1月共收治FISHER綜合征8例，現將報道如下。

資料與方法

一般資料：FISHER綜合征8例，男5例，女3例，年齡30～50歲，平均年齡38歲。

臨床表現：病前有上呼吸道感梁史4例，有消化道感染史2例，2例無明顯前驅因素，8例均為急性起病，雙側眼外肌完全性麻痹2例，雙視眼神經麻痹5例，其中2例伴眼內肌麻痹，右眼動眼神經麻痹，左外展神經麻痹1例復視5例，呼吸費力吞咽困難，構音障礙1例，雙側周圍性面神經麻痹2例，馳緩性輕癱2例，四肢麻木，呈手套、襪套樣感覺減退3例，無深感覺障礙，四肢腱反射消失6例，減弱2例，雙側對稱性小腦性共濟失調7例，右側，小腦性共濟失調1例。

實驗室資料：腰穿腦脊液壓力正常8例，該病第2周到第3周腦脊液蛋白增高至0.6～1.8g/L 7例。蛋白質正常2例，其中1例為起病后第5天行腦脊液檢查，腦脊液細胞數均正常，8例IgG均增高，8例頭部CT均正常，其中1例，MRI示右小腦半球近蚓部區現小結節狀長T2信號，3例頭部MRI正常，5例雙下肢及右上肢肌電圖呈神經源性損害（遠端明顯），運動及感覺偉導速度減慢，F波潛伏期延長3例，F波潛伏期未引出2例。

治療及結果：8例患者確診后均予以甲基強的松龍注射液1000mg/日靜滴3天，500mg/日靜滴3天，80mg/日靜滴2天，改口服強的松50～60mg/日以后每周遞減5mg，同時予以維生素B1針0.1g、彌可保針500mg肌注，1次/日，同時口服維生素及對癥支持處理，住院18～30天，2例痊愈，6例好轉。

討 論

本組8例有眼肌麻痹，共濟失調，腱反射消失或減退等主要臨床表現及蛋白-細胞分離現象，符合Fisher綜合征的診斷。Fisher綜合征約占GBS的5%，臨床上并非罕見FISHER綜合征一般有如下特點：①急性或亞急性起病病前多有上呼吸道或消化道感染的前驅癥狀，本組4例有上呼吸道感染史，2例有消化道感染史占75%。

②眼肌麻痹、以雙側眼外肌癥為主，其受累程度不等，眼外肌麻痹通常于病后2周左右開始恢復，而眼球上視運動恢復最遲2。個別病例可同時累及眼內肌本組2例，占22.5%近年偶有相關報道，但病例數均較少。

③共濟失調：本組7例表現為雙側對稱性小腦性共濟失調，其中3例行頭部MRI檢查未見異常1例表現為右側小腦性共濟失調，頭顱CT未見異常，而MRI示右小腦半球小結節狀長T2信號灶，推測與后顱窩CT分辨率低有關，目前引起Fisher綜合征共濟失調的病變定位仍有爭議Suzuki［3］報道1例Fisher綜合征患者，經頭部MRI證實小腦有長T2信號灶，Taphoom等［4］報道1例經頭顱CT證實有小腦低密度影，推測與小腦病變有關，可能累及腦干內的小腦傳導路，但未能說明雙側對稱性共濟失調的原因，亦有作者認為可能是由于肌梭的本體感覺的傳入沖動現關節運動感覺沖動分離造成［5］。

④腱反射減弱或消失，安氏等2報道2例表現腱反射消失無感覺及植物神經功能障礙，無肌萎縮，認為難用神經根炎來解釋，考慮系急性小腦病變損害了進入下行傳導路的神經元，而這些下行傳導路的神經元對脊髓運動神經元有興奮作用，造成腱反射減弱或消失，本組1例頭顱MRI見右小腦半球小結節狀長T2信號灶，結合共濟失調的病變部位，認為本綜合征不僅有周圍神經的損害可能有腦干和小腦的損害。

⑤腦脊液多有蛋白-細胞解離現象，一般占73%～77.7%。有條件的醫院可做神經節苷脂抗體的測定如GQ1b抗體。

⑥預后較好，有作者認為Fisher綜合征不進展為全身嚴重癱瘓且預后良好的GBS變異型。⑦肌電圖檢查示神經元性損害，神經傳導速度F波潛伏期延長或消失。

⑧另有作者認為Fisher綜合征同GBS兩者無本質區別，Fisher綜合征是以共濟失調為主的顱神經受損的GBS。

Fisher綜合征發病機制尚不十分清楚，最近發現Fisher綜合征體內抗神經節苷脂抗體低度同GBS一樣均陽性表現，兩者有相同的免疫累及病機制。細胞免疫和體液免疫均與本病脫髓鞘的病理有關，病前感染特別是空腸彎曲菌、巨細胞病毒、EB病毒、肺炎支原體可能誘發了異常的免疫反應。Fisher綜合征目前無特效治療方法，一般認為激素治療有效，本組8例經激素治療，2例痊愈，6例好轉，故早期治療效果好，病情進展的應及早使用免疫球蛋白治療，但目前國內資料少，有待進一步研究。

參考文獻

1 Fisher M.An unusual Variant of acute idiopathic polyneuritis (syndrome of opthalmoplegia ， ataxia and areflexia).new Eng.J Med，1956，255:57-60.

2 安崢，王國相，盧力義，等.急性格林-巴利綜合征變異型5例報告.中風與神經疾病雜志，1995，12(4):233.

3 Suzuki K Megura K.K Nakayana J，et al.MRI of infant with Fisher Syyelrome.Childs Nerv syst，1997，13(2): 95.

4 Riwabaras， Asahina M，Nakajima M，et al.specal sensory ataxia in Miller.Fisher.syndrome dected by postu analysis Ann.Neurol.

5 李海峰，袁錦楣.Miller Fisher 綜合征發病機制和臨床.臨床神經科學，2001，9(4):410.