李冬敏 羅志敏 楊偉青
病歷資料
患者,女,39歲,農民。全身反復起丘疹、結節8年余。初于雙上肢起綠豆大淡紅色丘疹,漸增大,其頂部逐漸形成黑色痂皮,無痛和瘙癢,數周后丘疹自行消退,局部留下色素沉著。近來,丘疹數目較前增多,四肢、胸背及腹部均有成批的丘疹出現。既往體健。體格檢查:系統檢查無異常。皮膚科檢查:面、頸、軀干及四肢散在2~10mm大小的淡紅色丘疹、結節,部分結節頂端有淡褐色的痂皮,除去痂皮可見小的凹陷,以及黃豆大小的褐色斑上覆白色細鱗屑。實驗室檢查:WBC7X109/L;分類:N0.65,L 0.20,E 0.03,B 0.01,M 0.06,異型淋巴細胞0.05l;RBC4.3×1012/L,ESR20mm/小時。皮膚組織病理:表皮未見異常;表皮下有狹窄的浸潤帶,真皮淺層及中層血管周圍有淋巴細胞,細胞核較大、核深染,且見有絲分裂呈異型性的淋巴瘤樣細胞;PAS染色顯示真皮內有廣泛的黏蛋白沉積。病理診斷:淋巴瘤樣丘疹病。治療:給予維胺脂、雷公藤等,服藥3周后皮損漸消退,未見發生新的皮損,目前仍在治療觀察中。
討論
淋巴瘤樣丘疹病是一種T淋巴細胞增生性疾病,多發生于>40歲的婦女,皮損好發生于軀干及四肢近端,也可見于掌跖、頭皮、外生殖器及口腔黏膜,皮損成批出現,常對稱分布,初起為針頭至綠豆大小的淡紅、紫紅或棕紅色水腫性丘疹,可發展成結節或腫瘤,臨床類似急性痘瘡樣苔蘚狀糠疹。皮損可數周或數月自行消退,留有色素沉著或瘢痕。本例結合臨床表現、病理變化診斷成立。但需與急性痘瘡樣苔蘚狀糠疹相鑒別,后者病理變化中的浸潤細胞基本上都是形態正常的淋巴細胞,而淋巴瘤樣丘疹病的淋巴細胞中可見較多異形淋巴細胞。本病10%~20%的患者可發展成蕈樣肉芽腫病(MF)、霍奇金病或其他淋巴瘤,故對本例患者需長期隨訪觀察。