血管性癡呆的診斷、鑒別診斷

連占華　肖桂芳

VaD的診斷思路分三步。

●第一步：明確是否有癡呆，應注意患者的臨床表現中是否有前述的早期癡呆癥狀，可同時行相關量表檢測對病人進行評分。

●第二步：明確癡呆的發生是否與血管性因素有關，可進行影像學檢查(CT或MRI)。

●第三步：排除其他原因的癡呆。血管性癡呆的診斷標準

NINDS-ARIEN(美國國立神經系統疾病與卒中研究所和瑞士神經科學研究國際協會)診斷標準自1993年發表至今，是較公認的國際標準。

NINDS-ARIEN診斷標準要求確定VaD的3個主要因素是癡呆綜合征、腦血管疾病和兩者之間的關系。癡呆綜合征被定義為從以前較高的智能水平而發生的認知衰退，表現為記憶和至少≥2種認知領域的損害。這些領域包括定向力、注意力、語言、視空間功能、執行能力、運動控制和行為。這些損害應該嚴重到至少一定程度上妨礙了日常生活，并且與卒中單獨引起的身體反應不同。腦血管疾病通常由與卒中有關的神經檢查發現的局部體征和腦影像學發現的相關腦血管病證據來證明，無論有無卒中史。該標準認為VaD是由缺血性卒中、出血性卒中或缺血一缺氧腦損傷引起的復合性疾病。標準包括臨床診斷的不同層次，即可能、可考慮和肯定3個等級，具體如下。

可能VaD的診斷標準①癡呆：認知功能較以往減退，表現為記憶力損害及≥2項認知領域內的功能損害。最好由臨床和神經心理測試確定。這些功能缺陷足以影響患者日常生活，而不是單純由卒中所致的軀體障礙引起。排除標準：有意識障礙、譫妄、精神病、重度失語、明顯感覺運動損害，但無神經心理測驗證據的病例，且排除其他能引起記憶、認知功能障礙的系統性疾病(如阿爾茨海默病)和其他腦部疾病。②腦血管病：神經病學檢查有局灶性體征，如偏癱、中樞性面癱、巴彬斯基征、感覺缺失、偏盲、構音障礙等，與卒中一致(不管有無卒中

史)。腦部影像學檢查(cT或MRI)有相關腦血管疾病的證據，包括多發性大血管卒中，或單發性重要區域內梗死(角回、丘腦、前腦基底部、前腦動脈和后腦動脈的供血區域)，多發性基底神經節和白質內腔隙性病灶，以及廣泛性腦室周圍缺血性白質損害，或上述病變并存。

以上兩個疾病診斷具相關性，至少有下列1個表現：癡呆表現發生在卒中后3個月；有突發的認知功能惡化，或波動性、階段性進展的認知功能缺損。

臨床特征與可能VaD一致的情況有①早期的步態不穩(小步態、共濟失調步態或帕金森步態)：②有不穩定的、頻發的、原因不明的跌倒情況：③早期有不能用泌尿系統疾病解釋的尿頻、尿急和其他尿路癥狀：④假性球麻痹；⑤人格改變，情感淡漠，抑郁，情感失禁，其他皮層下缺損癥狀，如精神運動遲緩和執行功能異常。

排除VaD診斷的特征①早期表現為記憶缺損，漸進性加重，同時伴其他認知功能的損害，如語言(經皮層的感覺性失語)、運動技巧(失用)、感知覺(失認)方面的損害，且沒有相關的腦影像學檢查上的局灶性損害；②除認知功能損害外，沒有局灶性神經體征：③腦cT或MRI上無血管性病灶。

可考慮VaD的診斷標準存在癡呆并有局灶性神經體征，但沒有腦影像學檢查上的腦血管病發現：或癡呆和卒中之間缺乏明顯的短暫聯系；或雖有腦血管病存在，但緩慢起病，病程特征不符(沒有平臺期及改善期)。

肯定VaD的診斷標準①臨床上符合可能VaD；②組織病理學檢查(活檢或尸解)證實VaD；③沒有超過年齡限定數目的神經纖維纏結和老年斑：④沒有其他引起癡呆的臨床和病理的疾病。

VaD早期診斷

由于WaD患者具有認知功能障礙、情感障礙、人格障礙及社會活動能力下降，給患者、家庭及社會帶來了巨大的精神、肉體及經濟負擔。盡管退行性癡呆在目前尚無有效的治療，而VaD卻存在著預防的可能。因此，早期診斷VaD，對VaD的預防和治療至關重要。早期診斷VaD，就可盡早采取措施，阻止疾病的繼續進展和惡化，故必須重視VoD的早期診斷。不僅要重視有明確卒中史的VaD病人，更應重視有血管因素，有癡呆癥狀而無明確腦卒中史

的患者。一旦患者的臨床表現中出現前述早期癥狀，即應引起重視，可同時進行相關神經心理測試及腦部影像學檢查，以發現相關的腦血管病證據，便于及早發現和治療輕度VaD病人。簡易智能狀態量表(MMSE)是到目前為止應用最廣的篩選癡呆的最常用量表，國內研究認為MMSE是篩選早期癡呆的敏感方法(見表1)。此表總分值30分，10分鐘內做完。

評分結果：文盲者≤17分為癡呆，小學文化者≤20分為癡呆，中學文化者≤22分為癡呆，大學文化者≤23分為癡呆。

癡呆程度評定：MMSE得分18～24分為輕度癡呆：16～17分為中度癡呆；≤15分為重度癡呆。

鑒別診斷

與阿爾茨海默病的鑒別阿爾茨海默病為慢性進行性腦變性所致的癡呆，確切病因未明。顯微鏡下病理學特點為老年斑、神經纖維纏結及神經元顆粒空泡樣變性。臨床表現為隱襲起病，進行性發展，起病后2～3年發展為嚴重癡呆，診斷需排除所有特定病因所致的癡呆。

阿爾茨海默病可與VaD并存，當阿爾茨海默病的臨床表現和病史中附加血管病發作時診斷即告成立。若腦血管病先于阿爾茨海默病出現時，后者的臨床診斷就難以成立。

阿爾茨海默病和VaD早期癥狀鑒別比較容易，到了晚期鑒別比較困難，特別有少數患者為阿爾茨海默病與VaD二者混合(即混合性癡呆)，鑒別診斷尤有困難。但是，一般仍然可從以下幾方面進行鑒別。

病史：VaD常有高血壓病、腦血管疾病等病史。阿爾茨海默病常無特殊病史。

發病過程：阿爾茨海默病發病極慢，為潛隱性；VaD呈急性或亞急性發病，也有緩慢起病者。尤其是卒中發作時癥狀明顯加重，病程呈波動性、階梯性惡化。

早期癥狀：阿爾茨海默病早期無明顯自覺癥狀，而VaD早期自覺癥狀明顯，如頭痛、眩暈、手足發麻、記憶力下降、失眠等，且多伴有焦慮或抑郁心境。

精神癥狀：阿爾茨海默病對記憶力下降及智力損傷無認識能力，而VaD有自知力存在，知道自己記憶力下降，有的病人為此而焦慮或抑郁。且判斷力、理解力和抽象概括能力，接待及處理事物的禮儀習慣及人格均能較長期保持良好狀態；阿爾茨海默病患者一般多有情感淡漠或欣快，而VaD早期多為情感脆弱，情緒不穩或低落。晚期表現出情感失控，出現強制性哭笑。有的患者出現幻覺、妄想狀態。

神經系統癥狀及體征：阿爾茨海默病早期往往無神經系統局限癥狀及體征，病情進展之后可出現肌萎縮、肌陣攣等，較少出現局灶癥狀；VaD早

期可因不同的病變部位出現不同的局灶癥狀和體征。

合并癥：阿爾茨海默病一般無特殊合并的疾患，有的尚有其他器官衰老的表現，如見角膜老年環明顯、白內障、皮膚老年斑等：而VaD則多數合并高血壓、糖尿病、高脂血癥、冠心病、動脈硬化等癥。

影像學檢查(cT或MRI)：阿爾茨海默病的影像學檢查為對稱性腦溝變寬和腦室腔擴大。初期可無明顯改變，隨病情進行而顯著：VaD的影像學檢查有腦血管疾病的證據，如可見多發的基底節區和白質內的腔隙性病灶，重要區域內梗死等，在Binswanger型腦病可見腦室擴大，腦室周圍白質低密度區。

輔助鑒別：目前臨床上廣泛應用哈金斯基缺血指數評分表(見表2)，由13項組成，總分相加，阿爾茨海默病總分≤4分，VaD總分≥7分，5～6分之間為混合性癡呆。

與譫妄鑒別譫妄是指急性發作的短暫的器質性精神錯亂綜合征。譫妄的精神和行為癥狀是由廣泛軀體疾病導致的腦功能障礙的非特異性反應。譫妄與癡呆都常見于老年人，都以認知功能損害為主要表現，不同的是譫妄是一種短暫的認知和注意全面障礙，而癡呆的認知障礙常常里持續性和進行性加重。

譫妄過程中發生的認知缺損不能診斷癡呆。當非譫妄狀態時出現癡呆時可以進行癡呆和譫妄的雙重診斷。

據報道，住院癡呆病人出現譫妄者可達40％，而41％的譫妄病人以癡呆為結局。他們的譫妄若得不到治療，其死亡率將會增加。而將譫妄誤診為癡呆者2％～4％，因此二者的鑒別十分重要。譫妄與癡呆的鑒別要點見表3。

與良性衰老性健忘的鑒別良性衰老性健忘是指老年人隨年齡增加而出現的穩定的記憶減退，屬于正常衰老的范疇。就癡呆與良性衰老性健忘的鑒別而言，癡呆晚期較容易，難點在癡呆早期。

如前所述，癡呆的主要癥狀不僅有記憶障礙，還有逐漸加重的智力障礙，還可伴隨各種精神病性癥狀，如妄想及情感、意志和行為障礙。常在晚期時有明顯的人格改變及行為紊亂，生活不能自理，飲食起居常常需要他人照顧。正規神經心理學評估表明，多項認知功能存在異常，日常生活活動能力下降。

良性衰老性健忘除了記憶力下降外，并無智力障礙，更無精神病性癥狀及定向力障礙，如無軀體疾病，生活可自理，行為常可保持正常。正規的神經心理學檢查表明即刻記憶(注意力)正常，記憶新知識能力(近記憶)正常或稍減退，但經提示可改善。

僅就記憶障礙而言，癡呆的記憶障礙，常常在晚期發生完全性的記憶喪失，不記得剛剛發生的事情。良性衰老性健忘的特點是記得發生了這件事，但部分內容回憶不起來，為部分性的記憶力下降，常常在提醒后可以回憶起來。癡呆在發生遠記憶障礙后常可出現錯構或虛構，良性健忘的老年人無此癥狀。癡呆是腦部疾病的表現，進行神經系統檢查及實驗室檢查，如頭顱CT或MRI等，多數可有陽性發現：良性健忘多數各項檢查均為正常范圍，可加以鑒別。

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(ISBN 978-7-5384-1 968-9)

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