“螺螄殼”里“聽”到新世界

徐　瑩

世界衛生組織統計，全世界有2.5億人患有中度以上聽力損失，其中三分之二在發展中國家。中國是世界上最大的發展中國家，有13億人口，其中聽力障礙殘疾人有2057萬，占全國人口的16.79‰，其中7歲以下聾兒80萬。新生兒耳聾的發生率約為1‰至3‰。

Q請問醫學上對感音性耳聾的定義是什么?

殷主任：人的耳朵由外耳，中耳，內耳三個部分組成。聲音通過鼓膜的振動，傳遞給位于中耳的錘骨、砧骨和鐙骨，再通過這三塊聽小骨的振動把聲波傳遞到內耳里的耳蝸。耳蝸是聽覺的主要感受器官。耳蝸上的毛細胞將聲波振動轉化為生物電信號刺激聽神經，最終在大腦中形成具有音高和音強的聽覺感受。感音性耳聾即指耳蝸毛細胞受損而發生的聽力障礙。

Q人工耳蝸植入手術是否只適用于感音性耳聾患者呢?

殷主任：是的。人工耳蝸是一種將聲音轉變成電信號刺激人耳蝸，從而使人對聲音產生知覺，用來恢復重度和極重度耳聾患者部分聽力的一種人工電子替代器件。其原理是繞過受損的毛細胞直接利用電流刺激聽神經，產生動作電位后經聽覺通路傳送到大腦皮層從而產生聽覺。因此，人工耳蝸植入只適用于感音性耳聾患者。

Q如果孩子檢查出先天性耳聾，是否越早進行人工耳蝸植入手術越好?

殷主任：從生理角度來看，越早植入越好。聽覺中樞在3歲左右已經發育成熟，在這一過程中，特別是6個月以后直到2歲左右的第二個嬰兒時期，神經突觸發育特別迅速。如果在這一時期聽覺中樞長期不能接受聲音信號的刺激則會明顯影響其發育，以后即使再努力，也會影響聽覺效果。

目前，兒童進行人工耳蝸植入已經有大量的文獻。研究的結論是，越早進行人工耳蝸植入，聽覺言語功能越好。2歲以前植入的兒童與2歲以后植入的兒童相比，不僅聽覺言語測試得分高，而且更早達到良好的功能。如果錯過了這段時間，造成的損失將無法糾正。要想達到理想的結果，應該在2歲以前，最好是1歲左右植入。即使是4歲以前植入的兒童，也有聽覺中樞不可逆的改變和缺陷，效果不如早期植入的兒童。

Q哪些患者適合植入人工耳蝸?

殷主任：對于雙耳重度或極重度聾，病變部位定位診斷于耳蝸者，可以選擇人工耳蝸植入。語前聾患者的選擇標準：

1、雙耳重度或極重度感音神經性聾；

2、最佳年齡應為12個月～5歲；

3、佩戴合適的助聽器，經過聽力康復訓練3～6個月后，聽覺語言能力無明顯改善；

4、無手術禁忌者；

5、家庭和植入者本人對人工耳蝸有正確認識和適當的期望值；

6、有聽力語言康復教育的條件。

語前聾患者手術植入時的年齡越小效果越佳，這可最大限度地在腦可塑臨界期前避免聽感覺剝奪和擴大言語和語言技能的潛力。大于6歲的兒童或青少年需要有一定的聽力語言基礎，自幼有助聽器佩戴史和聽力或語言訓練史。助聽器無效或效果很差，是指在最好助聽聆聽環境下開放短句識別率≤30％或雙字詞識別率≤70％。

語后聾患者的選擇標準：

1各年齡段的語后聾患者。

2雙耳重度或極重度感音神經性耳聾。

3助聽器無效或效果很差，開放短句識別率≤30％。

4無手術禁忌。

5有良好的心理素質和主觀能動性，對人工耳蝸有正確認識和適當的期望值，有家庭的支持。

語后聾患者的發病年齡和耳聾時間與手術后的效果密切相關。一般來說，發病年齡早，耳聾病程較長者手術后效果較差。此外，手術后生活和工作中的聆聽環境，也可影響到人工耳蝸植入的效果。

Q一些內耳畸形的患者能否進行人工耳蝸植入手術?

殷主任：內耳畸形并不是耳蝸植入的絕對禁忌癥。在人工耳蝸植入手術中，內耳的結構異常較為常見，常見的異常有耳蝸纖維化(或耳蝸的骨化)，內耳先天性發育畸形等等。雖然這些異常結構使得人工耳蝸植入手術不能按常規操作，但是這類人群仍然是人工耳蝸植入手術的受益者。在人工耳蝸植入手術前，可以根據影像學的檢查來幫助醫生對中耳的結構，耳蝸的形態、蝸管的暢通程度及聽神經發育程度等情況做出正確的判斷，并幫助醫生預測在人工耳蝸植入手術中可能遇到的情況，以便制定出相應的人工耳蝸植入手術方案。已有研究對耳蝸骨化患者人工耳蝸植入術后療效觀察發現，耳蝸骨化患者的聽覺效果與無耳蝸骨化患者相比較無明顯差異。國內外的一些臨床研究表明，只要蝸管和前庭蝸神經存在，大多數耳蝸畸形的患者都可以從人工耳蝸植入手術中獲益。

Q我們了解到2005年您在國內率先開展了耳道上徑路耳蝸植入術，這種手術的優勢在哪里?

殷主任：該徑路通過在耳道上方打隧道的方法進入中耳，從而將電極植入耳蝸內。由于該徑路遠離面神經，且有聽小骨的保護，因此損傷概率極小。耳道上徑路通過外耳道顯露中耳，手術視野廣，使操作變得容易。因此徑路較適合于耳蝸骨化患兒的耳蝸植入。另外，耳道上徑路與面隱窩徑路植入電極角度相差約30度，更有利于電極的植入。耳道上徑路不需要進行乳突和面隱窩切開，使手術時間縮短，也避免了因乳突切除導致耳后骨缺損的缺點。減少了術中血液和骨粉進入耳蝸的可能。使硬腦膜低位的患兒同樣可以接受耳道上徑路耳蝸植入。

Q現在不少專家大多希望有條件的患者采取雙側人工耳蝸植入，這種方法會給患者帶來哪些益處呢?

殷主任：雙耳聽聲能夠為患者提供更加豐富自然的聲音，大大地豐富了他們的聽覺感受，顯著提高分辨各種聲音的能力，使言語識別變得更容易，更清楚，提高了生活質量。

雙側人工耳蝸植入能為患者帶來以下益處，

噪音環境下聽力提高，

安靜環境下聽力提高，

重獲空間聽覺和聲音定向定位能力，

更高的聲音質量。

Q很多讀者想了解，手術后會有哪些并發癥出現?

殷主任：人工耳蝸手術通常需要1～2個小時左右。術后植入人工耳蝸的部位會出現輕微的疤痕和少許突起，頭發長出以后便會覆蓋手術部位。根據以往的文獻報道及經驗，人工耳蝸植入手術并不危險。人工耳蝸植入術后可能發生的并發癥主要有。切口感染，中耳炎，面神經麻痹，外淋巴漏，腦膜炎、電極脫出和裝置故障等。人工耳蝸植入最常見的并發癥為皮瓣壞死及面神經損傷，麻痹。另外尚存在一些普通手術的并發癥，包括麻醉意外，傷口感染，出血等。

Q人工耳蝸植入手術后的注意事項有哪些?

殷主任：1、注意保管和防止丟失言語處理器，同時注意人工耳蝸的保養和維護。人工耳蝸植入體價格昂貴，兒童尤其是幼兒要注意言語處理器等的丟失，妥善保管，要讓患兒養成愛護的習慣。

2、人工耳蝸是電子設備，使用者需注意保持人工耳蝸外部部件的清潔，避免潮濕，靜電、頭部植入部位的劇烈撞擊等。

3、人工耳蝸系統使用電池供電，安放在言語處理器內的兩節充電電池通常可供一天使用，定時更換電池。電池和導線使用一段時間需更換。

4、不能接受產生誘導電流的醫學治療，包括電外科手術，透熱療法、神經刺激療法、電痙攣療法，離子放射治療。做磁共振時需再次手術，暫時取出植入體內的磁鐵。

Q我們知道聾兒從無聲進入有聲世界的過程不是一蹴而就的，一般需要多久的語言訓練期?

殷主任：是的，其實聾兒從無聲進入有聲世界，手術只占10％，而90％是康復工作。術后康復包括調試及聽力語言綜合訓練。有條件的患者應該在有康復經驗的聾兒康復中心康復，掌握基本的方法后再在家庭繼續康復訓練，同時需要家長的積極參與。言語訓練的時間取決于多種因素，除和手術、編程等因素有關外，還和耳聾時間的長短，發生耳聾的年齡、手術時的年齡，聽神經纖維的功能，小兒學習的主觀能動性及家長對耳蝸植入是否有正確的期待值等因素有關系。不同的兒童言語訓練所需的時間不同，從幾個月到幾年時間不等。因此，專業培訓人員和家長一定要有足夠的耐心和信心。

Q了解了雙側耳蝸植入手術的優勢之后，請問雙側耳蝸植入是否需要分期進行?

殷主任：根據患兒的情況及家長的要求，可以選擇施行一期手術或者二期手術。二期手術雙側人工耳蝸移植時間間隔一般大于6個月。

Q國內人工耳蝸植入手術的費用大概是多少呢?

殷主任：目前全球共有三家技術成熟的耳蝸公司，他們分別是奧地利MED-EL人工耳蝸公司澳大利亞科利耳人工耳蝸公司及美國AB人工耳蝸公司。這三家公司的產品價位相當，大約都在15萬人民幣左右。除了購買植入裝置的費用外，住院期間的手術費及住院費需要約2萬人民幣。