摘 要 目的:探討原發性硬化性膽管炎的最佳診斷。方法:對15例黃疸病人經實驗室及影像學檢查診斷不清,行ERCP檢查。結果:ERCP表現為膽管變細,呈枯樹枝、串珠樣改變,診斷為原發性硬化性膽管炎,經皮質激素治療后癥狀緩解。結論:ERCP是診斷原發性硬化性膽管炎的最佳方法。
關鍵詞 ERCP 原發性硬化性膽管炎 診斷
doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.20.060
原發性硬化性膽管炎(PSC)是慢性膽汁瘀積性肝病。該病發病率低,為(2~7)/10萬[1],臨床表現為慢性持續性梗阻性黃疸,診斷及治療均較為困難。我院2001~2006年對98例梗阻性黃疸行內鏡下逆行胰膽管造影術(ERCP)檢查,診斷為原發性硬化性膽管炎15例,現報告如下。
資料與方法
一般資料:本組15例病人,男11例,女4例,年齡24~72歲,均以原因不明進行性梗阻性黃疸就診。病程1~3周,3例伴有右上腹脹痛、低熱;15例均有乏力、食欲不振、尿黃伴皮膚瘙癢;均在多家醫院查肝炎病毒指標為陰性。查體:皮膚、鞏膜輕~重度黃染,無肝掌及蜘蛛痣,心肺檢查無異常。腹部檢查:肝肋下0~3cm,質軟,1例肝區叩痛(+),脾均未觸及,移動性濁音(-)。實驗室檢查:ALT 56~304U/L,AST 86~103U/L,TBIL 74~319.2μmol/L,DBIL 66~278μmol/L,GGT 178~208U/L,ALP 241~364U/L。
影像學檢查:15例ERCP檢查前均行B超及CT檢查,2例行PTC未能成功,1例做MRCP檢查,均不能做出確切診斷。15例行ERCP膽管均成功顯影,造影顯示肝內外膽管彌漫性狹窄、僵直、稀疏,似枯枝樣改變,肝內膽管分支減少,呈剪枝樣改變,其中3例膽總管和肝總管輕度節段性串珠樣改變。
討 論
PSC臨床表現為慢性、持續性的梗阻性黃疸,黃疸可在一定范圍內波動、起伏,但為進行性,常伴全身騷癢、食欲不振、消化不良、惡心嘔吐、疲乏無力,有時伴有腹痛、發熱等膽管炎癥狀。本病癥狀、體征無特征性,即使做肝穿刺組織活檢也不能肯定診斷,以前認為是一種罕見病,但隨著影像學檢查技術的進步確診率在提高,現在臨床上常見。B超圖像僅可作為診斷提示,即使是極富經驗的超聲診斷科醫師往往也不能做出診斷;CT確診率不高,故其臨床應用價值不大;本組病例的B超及CT檢查均未能做出診斷。核磁共振膽管造影(MRCP)在PSC病人中敏感性和特異性不如ERCP,還需要提高成像質量。經皮肝穿膽道造影(PTC)用于本病成功率不高、并發癥較多。ERCP能夠清晰顯示肝內外膽管的形態,顯示PSC病人肝內外膽管枯枝樣改變、剪枝樣改變、節段性串珠樣改變。所以ERCP是診斷PSC的最佳方法。本組病人均做過B超、CT檢查,1例做過MRCP,但均未能做出診斷。因此ERCP檢查結果應作為診斷PSC的金標準[2],對疑似PSC的病人應盡早進行ERCP檢查,以便早期明確診斷并采取相應的治療。另外ERCP的治療技術也可用于PSC的治療[3],確診后可行乳頭切開,對有明顯狹窄的膽管行氣囊擴張,或置內支架引流,也可通過ENBD管行藥物灌注等,可減輕膽管炎的表現和改善肝功能。
參考文獻
1 梁擴寰.肝臟病學.第2版.北京:人民衛生出版社,2003:866-876.
2 楊春育,王憲東,馮勇,等.原發性硬化性膽管炎18例診治體會.中國實用外科雜志,1995,15(10):609-610.
3 牛桂軍,黃范英.治療性ERCP對膽胰疾病的運用.中國內鏡雜志,2001,7(1):549-550.