孤立性纖維性腫瘤的臨床及病理分析

摘 要 目的:探討孤立性纖維性腫瘤(SFT)的臨床表現、組織學改變、免疫組化特征、組織來源、各種亞型及鑒別診斷。方法:對10例SFT病例進行組織學觀察，并行免疫組化CD34、Vim、CD99、Bcl-2、Des、SMA、CK、EMA、CD68、CD117、S-100蛋白染色及隨訪。結果:免疫組化染色示所有病例CD34、Vim、CD99均為彌漫陽性。7例孤立性纖維性腫瘤，2例惡性孤立性纖維性腫瘤，1例惡性孤立性纖維性腫瘤伴脂肪肉瘤性分化，10例SFT中1例失訪，其余9例隨訪3～92個月，7例無復發，2例復發或轉移。結論:SFT是一組形態多樣、無特定組織構型且含有多少不等膠原纖維的梭形細胞腫瘤，確診必須結合組織形態和免疫組化共同完成。SFT的生物學行為取決于其組織學形態和腫塊的大小及生長方式，外科整體切除是SFT最好的治療手段，完全切除腫塊者預后較好。

關鍵詞 孤立性纖維性腫瘤 免疫組織化學 CD34

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.20.241

資料與方法

本組選擇疼痛、咳嗽、呼吸困難SFT病例10例，年齡16～73歲，以胸壁多見。

方法:HE切片，免疫組化CD34、Vim、CD99、Bcl-2、Des、SMA、CK、EMA、CD68、CD117、S-100蛋白染色及隨訪。

結 果

10例SFT分別發生于肺內、胸腔、腹腔、縱隔、盆腔、腹股溝、大腿等部位，腫塊大小0.8cm×0.6cm×0.5cm～30cm×20cm×8cm，臨床表現以腫塊壓迫所致的癥狀多見，鏡下組織結構及形態呈多樣性，典型改變為梭形腫瘤細胞呈束狀、編織狀、漩渦狀排列，其間夾雜以多少不等的膠原纖維。免疫組化染色示所有病例CD34、Vim、CD99均為彌漫陽性。

7例孤立性纖維性腫瘤，2例惡性孤立性纖維性腫瘤，1例惡性孤立性纖維性腫瘤伴脂肪肉瘤性分化，10例SFT中1例失訪，其余9例隨訪3～92個月，7例無復發，2例復發或轉移。

討 論

腫瘤可為良性和惡性典型的良性病例，成纖維細胞樣細胞交錯纏繞在一起，伴大量膠原纖維沉積，許多呈蟹足腫樣。各區細胞豐富程度差別很大，部分區域可呈血管周細胞瘤樣結構。細胞豐富者易被誤診為纖維肉瘤和惡性神經鞘瘤。在纖維成分為主的腫瘤邊緣有時可見立方細胞團，可形成乳頭狀、管狀或巢索，這些細胞實際上是陷在腫瘤內的間質或細支氣管肺泡細胞，而不應認為是腫瘤含有雙向分化的成分。惡性的特點是細胞豐富、具有異型性、細胞分裂活躍和壞死，核分裂像一般都在4/10HPF以上。

免疫組織化學:CD34陽性、CD99陽性、Vim陽性、BCL-2陽性、S-100陽性、SMA灶區陽性、CD117陰性孤立性纖維性腫瘤是一種少見的間葉源性腫瘤，瘤細胞可能具有樹突狀纖維母細胞性分化，常顯示明顯的血管外皮瘤樣結構，最初由Klemperer和Rabin于1931年報道[1]，孤立性纖維性腫瘤被發現具有纖維母細胞/肌纖維母細胞性分化的特征[2]，可發生于全身各部位。目前認為，孤立性纖維性腫瘤起源于表達CD34抗原的樹突狀間質細胞，分布于人體結締組織中[3]，除胸膜腔外以頭頸部、上呼吸道、盆腔腹膜后及肢體軟組織為常見，也可發生于腦膜、脊髓、前列腺、縱隔、心包、會厭、眼眶、甲狀腺、乳腺等部位。免疫組化:Vim陽性、大多或全部CD34陽性、CD99陽性、BCL-2陽性，對于本腫瘤目前采用的治療方法為手術切除，文獻報道約近10%胸膜外[4]的孤立性纖維性腫瘤具有惡性的生物學行為，表現為局部復發或遠處轉移。SFT的良惡性區別亞型[5]:①胸膜惡性孤立性纖維性腫瘤，伴脂肪肉瘤性分化瘤組織Vim、CD34、bcl-2、CD99均(+)，而上皮、肌、神經標記均(-)。②瘤組織由梭形細胞及成熟脂肪組織混合構成，梭形細胞排列呈富于細胞區及細胞稀疏區，部分呈黏液樣有多數擴張的圓形血管，壁增厚透明變是顯著特征未見核分裂象及細胞多形性，亦未見出血、壞死。③診斷為上皮樣孤立性纖維性腫瘤，因其形態具有雙相性，梭形細胞及上皮樣細胞。

免疫組化顯示:瘤組織Vim、CD34、bcl-2、CD99均(+)，而上皮、肌、神經標記均(-)。診斷為上皮樣孤立性纖維性腫瘤三黏液樣型SFT間葉性腫瘤有黏液樣變，如黏液樣脂肪肉瘤、黏液性惡纖組、黏液樣炎性肌纖維母細胞瘤，即SFT是否也可有黏液樣型SFT本例形態上的特點是梭形細胞為主、黏液變突出，粗大膠原及血管壁增厚透明變，橫紋肌樣細胞具有上皮樣，是其特征。

脂肪瘤樣型血管外皮瘤:瘤細胞溫和，其間夾雜脂肪成分，脂肪成熟，血管壁玻璃樣變性，可見繩索樣纖維脂肪瘤樣型血管外皮瘤:血管外皮瘤樣排列方式，可以出現patternless pattern，細胞變化較大，出現少細胞區和富于細胞區總的看，富于細胞區脂肪組織少，像典型的SFT，而細胞稀疏較多黏液樣區，有大量大小不等的脂肪細胞，較似梭形細胞脂肪瘤。

惡性孤立性纖維性腫瘤伴軟骨肉瘤分化[6]:①神經節細胞瘤:患者有高血壓癥狀，光鏡下可見分化成熟的神經節細胞，本例無明顯癥狀且無神經節細胞可與其鑒別。②纖維組織細胞瘤:具有相似于正常纖維母細胞和組織細胞成分為主要特征，也可含有其他細胞成分，如杜頓巨細胞、泡沫細胞、炎癥細胞等。免疫組化CD34陰性。③良性血管外皮瘤:血管呈鹿角狀、樹枝狀，血管外圍有密集的兩型瘤細胞，網狀纖維染色常見網狀纖維組織自血管向外放射走行。④單相纖維性滑膜肉瘤。

參考文獻

1 胸膜外孤立性纖維性腫瘤.中華病理學雜志，2006，35(8).

2 胸膜孤立性纖維性腫瘤3例報告.濟寧醫學院學報，2007，30(4).

3 李長平，范欽和，王亞茹，等.孤立性纖維性腫瘤臨床病理分析.臨床與實驗病理學雜志，2003，19(2):138-140.

4 陳卉嬌，張紅英，李響，等.26例孤立性纖維性腫瘤臨床病理及免疫組化特征.四川大學學報，2004，35(5):675-679.

5 Epithelioid solitary fibrous tumors Arch Oathol Lab Med，2003，127(4):212-215.

6 王堅，朱雄增，主編.第1版.北京:人民衛生出版社，2008，2:118-123.