腹膜后苗勒氏管源性囊腫手術切除１例報告

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.20.252

病歷資料

患者，男，47歲，因發現左上腹無痛性包塊5個月余，于2009年3月12日入院?；颊咦栽V5個月余前無意中發現左上腹有包塊，無疼痛及其他不適癥狀。未進行檢查及治療。既往無外傷史、手術史，無胰腺炎等病史。

查體:T 37℃，R 20次/分，P 80次/分，BP 120/80mmHg。一般情況好，心肺未見異常。左側腹部較膨隆。腹軟，在左上腹肋緣下可捫及約16cm×10cm包塊，邊界清，表面光滑，質軟，無壓痛，叩診呈濁音。位置固定不能推動?；颊呷∮覀扰P位較易觸及。腹部B超:左腎受壓，左腎內下方探及18.4cm×11.3cm×9.0cm囊性包塊，邊界清楚，其下方可見迂曲條狀暗帶與之相連。提示:①左腎內下方囊性占位(左輸尿管囊腫不排除);②肝膽脾胰右腎未見異常。

上腹部CT平掃:于左腎內側及下方可見巨大囊腫，左腎受壓向上移位，最大層面大小9.6cm×11.3cm，壁均勻清楚，可見鈣化，其內密度均勻，其下方還可見多個小囊狀影，病灶與周邊器官分界清楚。腹膜后未見明顯腫大林巴結。上腹部CT診斷:左上腹腹膜后多發性囊性占位。靜脈腎盂造影示:雙腎顯影功能良好，左腎盂及中上段輸尿管受壓外移，導致上段輸尿管輕度擴張積水。胸正位片，心電圖正常，血AFP 7.6ng/ml，CEA 2.56ng/ml;肝功、腎功正常;血淀粉酶、血常規、尿常規正常。

治療全麻插管麻醉下左上腹經腹直肌切口剖腹探查，見左上腹腹膜后一囊性腫塊，約18cm×10cm×10cm大小，呈囊性，壁厚，下端連直徑約3cm的囊性管道，迂曲于腹膜后，伴左側輸尿管下行至膀胱后壁并與膀胱相連。囊腫位于橫結腸之下，腹主動左側，左腎前內下方，降結腸及左輸尿管內側。游離左半結腸，于囊腫外后方探及左側輸尿管，因受囊腫壓迫使左輸尿管上段擴張，直徑約2cm。游離左側輸尿管并保戶好。切開囊腫前壁，吸出淡黃色清亮液體約1500ml，探針探查囊腫下端與膀胱不相通，注入血染的生理鹽水，觀察尿管引出尿液清亮。順囊壁分離囊腫，于膀胱后壁完整切除囊腫下端，分離內、外、上、下壁順利，囊腫上端分離至左腎下極，探針探查囊腫與左腎盞不相通，無尿液流出。注意不要損傷左腎動靜脈及左腎盂腎盞。距左腎下極0.5cm處環形切斷囊壁，用電刀燒灼破壞殘壁。用可吸收線間斷縫合封閉殘腔。病理檢查:囊壁由纖維組織構成并炎細胞浸，囊壁內面襯以黏液柱狀上皮細胞，腔內為清液。病理診斷:腹膜后苗勒氏管源性囊腫。術后查尿常規正常，術后4天進飲食，8天拆線出院。出院前查腹部B超:左腎，左側輸尿管，膀胱正常。尿色清亮。肝功能、腎功能正常。

討 論

男性的苗勒氏管在胚胎第3個月開始退化，最后頭端一小部分殘留形成睪丸附件，尾端形成前列腺囊，精阜。女性的苗勒氏管形成子宮和陰道。如果某種原因導致退化不完全而形成苗勒氏管囊腫。病變可位于腹膜后，腎臟附近。以男性多見。

囊腫較小者可無明顯癥狀，較大者可產生壓迫癥狀，如腰酸、腹脹等。多以體檢時、自己摸到腹部包塊而就醫。B超、CT等影像學檢查有助于診斷，病理可確診。囊腫大小不一，多單房，內含澄清、草綠、或巧克力色液體。鏡下:囊壁為纖維結締組織，內有平滑肌纖維，囊內面襯以扁平或低立方上皮。囊內的液體可含有紅細胞、白細胞、膽固醇及脂肪。本病須與腹膜后中腎管源性囊腫、囊性淋巴管瘤、淋巴囊腫、乳糜囊腫、結腸系膜囊腫、腸源性囊腫、創傷性血囊腫、胰腺假性囊腫、輸尿管囊腫、包蟲性囊腫等相鑒別。

手術是惟一有效的治療方法。

體會

臨床上遇到腹膜后囊腫，應想到苗勒管源性可能。

如囊腫易游離，應將囊腫完整切除。

體積較大，與重要臟器關系密切者如囊腫與大血管關系密切者，可行內引流術，或囊中開窗引流術，以電刀燒灼或碘酒破壞囊腫內壁上皮細胞。勿盲目追求完整切除，以免損傷周圍組織，如大血管、腎盂、腎盞、輸尿管及膀胱等。