低鉀性周期性麻痹１８例分析

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.11.062

資料與方法

2003年6月～2008年2月收治低鉀性周期性麻痹患者18例，男13例，女5例，年齡15～52歲，40歲以下16例。既往有類似發作史3例，有甲狀腺功能亢進癥3例，均無家族史。發病時間：夜間14例，晨起3例，白天1例。因急性上呼吸道感染8例，酗酒2例，劇烈運動、勞累3例，月經前期1例，無明顯誘因4例。

臨床表現：突發對稱性四肢無力或癱瘓17例，呼吸困難1例。其中四肢無力或癱瘓17例中，伴頭暈、心慌3例，伴低熱3例，伴肢體麻木、疼痛1例，伴排尿困難、多汗1例，本組均有肌力下降，無感覺障礙。其中腱反射減弱或消失，肌張力降低16例。

輔助檢查：血鉀3.0～3.5mmol/L 4例，2.5～3.0mmol/L 13例，＜2.5mmol/L 1例。本組心電圖檢查竇性心動過速、室性早搏2例，Q-T間期延長1例，出現U波10例，部分導聯ST-T改變6例，心電圖正常3例。

治療：病情較輕者口服補鉀，采用氯化鉀片5～15g/日，分次口服；重者口服與靜脈補鉀同時進行，采用10%氯化鉀注射液20～30ml加入生理鹽水1000ml緩慢靜滴。伴呼吸困難者使用呼吸機輔助呼吸。治療期間每日復查血鉀，注意觀察神經肌肉及腱反射表現。心電圖監測及尿量情況。

結 果

本組均痊愈。肌力恢復時間1～5(平均2.4)天，血鉀恢復正常時間2～8(平均3.6)天。

討 論

鉀離子濃度在肌膜的兩側只有維持正常比例時，肌膜才能維持正常的靜止電位，才能為ACh的去極化產生正常反應。而在患者中，肌細胞內膜經常處于輕度去極化狀態，而且很不穩定，電位稍有變化即產生鈉離子在膜上的通路受阻，從而不能傳播。在疾病發作期間病肌對一切電刺激均無反應，處于癱瘓狀態。以周期性發作肌無力合并低血鉀癥為特點，常因進食較大量碳水化合物或劇烈運動所誘發。

本組發病特點：①青壯年男性多見，多在夜間發作；②部分患者既往有類似發作史或患有甲亢；③誘因：部分患者有明顯誘因，如勞累、酗酒、感染、月經前期；④癥狀特點：無力常始于下肢，雙側對稱，逐漸波及上肢。癱瘓以肢體為主，近端重于遠端，下肢重于上肢。患肢可有疼痛和感覺異常，但客觀感覺無障礙，深、淺感覺均正常。部分患者合并自主神經功能障礙。嚴重者出現呼吸肌麻痹，腱反射減弱，心電圖異常，心動過速，Q-T間期延長，出現U波，室性早搏，T波降低，甲亢患者TT3、TT4升高。

我們在診斷過程中，需與以下疾病鑒別：癔癥性癱瘓無腱反射或肌肉電反應性的改變。Guillain-Barre綜合癥和多發性肌炎的起病不如低鉀性麻痹急，病程至少數周而不可能在數小時或1～2天恢復，前者可有末梢型感覺障礙，腦脊液蛋白細胞分離現象。肌紅蛋白尿癥也可表現為發作性的急性下運動神經元癱瘓，在幾天內恢復，但伴明顯的全身癥狀和肌肉疼痛，尿呈特殊的棕褐色。急性鋇中毒可引起四肢癱瘓、眼瞼下垂、發音及吞咽困難，在我國四川常見。糖尿病應予胰島素治療，長期服用利尿劑或腎上腺激素等均可引起低鉀血癥而出現肢體癱瘓詢問病史可資鑒別。

對于突發四肢對稱性癱瘓患者，需急查血鉀及心電圖檢查，部分甲亢患者以低鉀周期性癱瘓為首發表現，因此TT3、TT4、TSH檢查很有必要。在確診為低鉀周期性癱瘓后，治療的關鍵在于及時補鉀，防止血鉀急驟下降至呼吸麻痹及嚴重的心律失常致猝死。已出現呼吸困難或咳嗽，說話困難者應立即考慮使用呼吸機或行氣管切開，挽救患者生命。病情好轉后，患者應避免勞累、飽餐、酗酒等誘因，預防復發。

參考文獻

1 侯熙德.神經病學.第3版.北京:人民衛生出版社，1997:207.

2 陳灝珠.實用內科學.第12版.北京:人民衛生出版社，2006，6:985.