神經梅毒６例誤診分析

關鍵詞 梅毒 神經梅毒 梅毒螺旋體性病 誤診

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.11.153

資料與方法

一般資料：6例誤診患者中，男5例，女1例，年齡24～54歲，平均45歲。均經梅毒快速血漿反應素試驗(RPR)、梅毒螺旋體凝試驗(TPHA)腦脊液(CSF)檢查，包括CSF-RPR、CSF-TPHA；結合患者的冶游史、配偶血清RPR、TPHA查以及典型體征阿-羅瞳孔(因對光反射徑路在中腦頂蓋區受損導致對光反射消失，調節輻輳反射存在)而診。

臨床表現：一側肢體偏癱2例，失語2例，錯覺、幻覺、妄想1例，記憶力下降3例，精神錯亂2例，共濟失調3例，大小便障礙3例，頭暈、頭痛3例，精神失常2例，腦神經損害4例。

誤診分析

誤診為血管性癡呆：男，54歲，因記憶力減退半年加重3月于2008年3月5日入院。患者于2007年10月初無明顯誘因逐步出現記憶力減退，以近事記憶減退為主，常不能回憶起剛發生的事，同時有言語不流利，詞匯累贅，內容缺乏條理。容易發脾氣，無頭暈、頭痛、肢體無力、行走不穩、畏寒發熱等癥狀，未予以治療。3個月來患者上述癥狀加重。在當地醫院診斷為血管性癡呆予以對改善認知功能及供血等治療后病情未見緩解，后入我院，入院時查頭顱MRI平掃未見異常，腦電圖：輕-中度彌漫性異常腦電圖。血清RPR和TPHA均陽性，其中RPPR(1:32)，TPHA(1:2560)，腦脊液CSF-RPR陽性(1:16)，CSF-TPHA陽性(1:1280)，診斷為神經梅毒、麻痹性癡呆，給予青霉素治療2周，癥狀好轉。

本例先有腦卒中樣發作，再出現精神癥狀，表面上似血管性癡呆，但是起病突然，常規治療效果差。麻痹性癡呆是神經和精神癥狀的綜合表現，常與繼發腦膜血管梅毒的其他表現伴發。麻痹性癡呆在疾病的早期表現與任何癡呆相類似，出現進行性記憶力減退，情緒不穩定、偏執等，在個人史(特別是冶游史)不明確的情況下，診斷比較困難。

誤診為腦梗死：男，52歲。因左側肢體乏力伴言語含糊1個月，于2008年2月6日入院。患者在當地醫院頭顱CT提示腦干梗塞可能，當地予以抗血小板聚集、降纖、改善腦循環、營養神經等藥物治療(2周)，效果不佳。既往否認高血壓病史，否認冶游史。入院時神經系統檢查：神志清楚，構音不清，定向力障礙。雙側瞳孔D=2.5mm，對光反射靈敏。左側肢體肌張力減退，肌力4級，左側病理征陽性。頭顱MRI提示：右側顳葉及丘腦異常信號，病變范圍廣泛，疑有血管炎存在。上海市神經科會診中心專家會診后指出查血清RPR陽性(1:6)，TPHA陽性(1:1280)。腰椎穿刺查CSF-RPR陽性(1:4)，CSF-TPHA陽性(1:640)。診斷為腦膜血管梅毒，改用青霉素治療，2周后癥狀改善。

本例年齡52歲，既往無高血壓病史，呈腦卒中樣表現，但分析頭顱MRI結果，顯示病變累及范圍廣泛，部位不典型。腦膜血管梅毒的發病基礎是廣泛的腦膜炎癥和血管內膜炎，臨床上可以腦梗死表現為主，表現為癱瘓、失語、吞咽困難和多種腦干綜合征。如臨床醫生缺乏對腦膜血管梅毒的病變基礎及臨床表現缺乏足夠認識，往往造成診斷思路狹隘，易漏診誤診。

誤診為脊髓炎：男，48歲。因進行性雙下肢麻木乏力1年加重半年于2007年12月12日入我院。患者于1年前無明顯誘因雙足遠端出現麻木，逐漸向上至腹股溝區，行走尚可，二便尚可。曾在當地醫院行頭、頸、胸MRI檢查，未見占位，曾行腰椎造影術未見異常，當地醫院按脊髓炎予以甲強龍、強的松治療1周，效果欠佳，半年前出現雙下肢無力明顯，大、小便功能障礙，行走困難。為求進一步治療來我院。患者離異10余年，追問病史時并不否認有冶游史。入院神經系統檢查：顱神經(-)，頸軟，雙側掌頜反射(+)，肌腱反射(+)，雙下肢肌張力增高，肌力4級。脊椎胸12以下平面感覺減退，腰2平面以下痛覺增強，腹壁反射消失，雙下肢Babinski征(-)，Chadock(-)。考慮患者離異、從商多年，有冶游史，懷疑神經梅毒，檢查血清RPR陽性(1:8)，TPHA陽性(1:2560)。腰椎穿刺查CSF-RPR陰性，CSF-TPHA陽性(1:80)。確診脊膜血管梅毒，予以青霉素治療2周后病情緩解。

患者起病為脊髓炎表現，很多低年資神經科醫生容易先入為主地考慮脊髓炎、脊髓壓迫癥等常見病、多發病，對一些細微的鑒別診斷線索視而不見，忽略了既往史、個人史等重要病史，因而造成了誤診誤治。

討 論

梅毒在我國重新流行已有20余年，1991～2000年梅毒年均增長51.63%，而已知未經治療或未徹底治療的部分患者3～10年可出現神經受損癥狀。神經梅毒發病隱匿，臨床表現形式多樣，可侵犯神經系統的不同部位。隨著艾滋病的蔓延，在這些病例中40%的早期病例的腦脊液可分離出梅毒螺旋體，我們有必要重新認識和重新關注神經梅毒。

總結本組病例，將神經梅毒的主要臨床表現特征歸納為：①腦膜、脊膜血管梅毒：突然發生偏癱、失語、感覺喪失、視覺障礙或精神錯亂，這些癥狀是神經梅毒最常見的形式，年輕患者有1次或幾次腦卒中發生時應考慮此種類型；②麻痹性癡呆：表現為人格改變、易怒、情緒不穩定、偏執、情感障礙、虛構和夸大妄想等，體格檢查可見瞳孔對光反射遲鈍，最后進展為阿-羅瞳孔，但我們觀察的病例中只有1例有此改變；③脊髓癆：主要癥狀是閃電樣疼痛，共濟失調和尿失禁。主要體征為膝踝反射消失，足與腿的震動覺、位置覺損害和Romberg征(+)；④脊髓梅毒：常呈漸進性肢體無力，可發展為四肢癱瘓，多不對稱，伴有不同類型的感覺障礙和尿失禁；⑤無癥狀性神經梅毒：無臨床癥狀或體征，診斷依靠腦脊液檢查結果，未經治療的無癥狀性神經梅毒發展成晚期有癥狀的神經梅毒的可能性尚不清楚；⑥其他：先天性神經梅毒，曾可等報道，在新生兒胎傳梅毒中，8%(5/63)有神經梅毒表現。而母親梅毒未經徹底治療時，其新生兒可出現類似成人梅毒的臨床表現；梅毒性視神經萎縮，先是一只眼進行性失明，而后波及另一只眼，視野縮小，少見出現盲點；梅毒性神經耳聾，表現為內耳炎和聽力喪失。臨床醫生除了應熟悉神經梅毒的臨床表現特征外，還要詳細詢問病史及全面體格檢查，尤其是詢問冶游史和吸毒史。由于涉及隱私問題，一般很難問到，故可從患者所從事的職業來推斷，當常規治療無效時，要以婉轉的語氣動員病人查血清RPR、TPHA和CSF-RPR、TPHA，使可疑病例得到及時、正確的診斷，減少誤診。

參考文獻

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