系統性紅斑狼瘡誤診情況分析

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.11.155

系統性紅斑狼瘡是由于遺傳、感染、性激素及環境等多因素相互作用引起機體免疫紊亂所致的一種全身性自身免疫性疾病。體內存在多種自身抗體，病因迄今不明。其臨床表現非常復雜，早期、輕型或臨床癥狀不典型者極易誤診或漏診，近年來隨著輔助檢查的進步，提高了這部分病人的確診率，現就我院系統性紅斑狼瘡誤診情況進行分析，希望提高臨床醫生對本病的認識。

資料與方法

系統性紅斑狼瘡可累及皮膚、黏膜、關節、心、肺、胃腸道、腎、淋巴結、血液、中樞神經等多個系統。現分別介紹如下。

腎臟損害最常見也較嚴重，可有蛋白尿、血尿、水腫、高血壓，直至發展為終末期腎衰竭。多誤診為慢性腎小球腎炎、原發性腎病綜合征、腎炎綜合征、急性腎炎、急性腎功能衰竭、紫癜性腎炎、急進性腎炎、膀胱炎等。

皮膚黏膜損害較典型的表現為面部蝶形紅斑，還可為多種皮疹：如盤狀紅斑、顴部紅斑、斑丘疹、結節紅斑、網狀青斑、凍瘡樣皮疹，脫發、口腔潰瘍等，部分病人有光過敏。易誤診為多形性紅斑、日光性皮炎等。

呼吸系統損害表現為發熱、咳嗽、胸悶、氣短氣促、胸腔積液、肺間質病變，多誤診為結核性胸膜炎、肺結核、肺部感染、間質性肺炎、上呼吸道感染。

血液系統損害表現為白細胞減少、血小板下降、貧血等，多于病情活動期出現，可伴肝脾及淋巴結腫大等，易誤診為特發性血小板減少性紫癜、過敏性紫癜、缺鐵性貧血、再生障礙性貧血、自身免疫性溶血性貧血、白細胞減少癥等。

神經精神系統損害見于神經系統任何部位，以中樞最多見，可出現精神障礙、行為異常、幻覺、幻想等，并可有癲癇發作。

系統性紅斑狼瘡因易出現發熱、肌肉酸痛、肌無力，肢體運動障礙，皮膚黏膜損害和口干眼干癥狀，并可累及關節，出現關節腫痛、晨僵早期常誤診為類風濕關節炎、多發性肌炎、皮肌炎、骨關節炎、混合型結締組織病、Still病、系統性血管炎、干燥綜合征等。

誤診分析

系統性紅斑狼瘡臨床表現復雜多樣，早期表現不典型，癥狀無特異性，尤其是僅有單系統受累者，診斷較為困難。目前ARA的系統性紅斑狼瘡分類標準，對典型或活動期的系統性紅斑狼瘡的診斷是適宜的，但對輕癥、早期、不典型或非活動期的患者則不很適用。

醫生對本病的認識不足是造成誤診漏診的主要原因。系統性紅斑狼瘡的臨床表現不一定同時出現，可能在疾病早期或某一時期，僅有單個臟器或某一個系統的癥狀，由于醫生對本病的認識不足，不能詳細的搜集病史，未及時進行免疫學抗體檢測，對實驗室檢查不夠重視，出現腎臟損害時未盡早行腎臟穿刺以明確病因，遺漏了有價值的病史資料，導致誤診。

經驗教訓

系統性紅斑狼瘡臨床表現錯綜復雜，臨床醫生在診斷過程中起著主導作用，因此要求醫生對本病應有足夠的認識，詳細詢問病史，仔細體檢，積極進行相關檢查，系統而全面的分析病情。對反復發熱抗炎退熱無效，多發和反復發作的關節痛和關節炎，抗生素或抗癆治療不能治愈的肺炎、胸膜炎、心包炎，不能用其他原因解釋的皮疹及雷諾現象，持續不名原因的蛋白尿等腎臟病變。應提高警惕，高度懷疑系統性紅斑狼瘡的可能。同時加強對系統性紅斑狼瘡的宣傳，使患者提高認識，才能有效減少系統性紅斑狼瘡的誤診。