先天性后穹隆缺損伴大網膜脫出１例

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.11.160

典型病例

患者，12歲，柯爾克孜族，因發現外陰腫物5天，于2007年10月21日入院。患者還未來月經，于2007年10月16日無明顯誘因陰道口有腫物掉出，無下腹及外陰疼痛不適，腫物有接觸性出血，陰道分泌物多，有臭味，大小便正常，無尿頻、尿急、尿痛不適。查體：四肢正常，心肺聽診未見異常，腹軟，肝脾肋下未及，無壓痛及反跳痛，肛查：外陰幼稚型，大小陰唇粉紅色，無充血及水腫，尿道口正常，陰道口開3cm，有質中腫物，約4cm×5cm×3cm大小，呈暗紅色，質脆，活動可，有接觸性出血，蒂在陰道內，因患者不配合無法探及蒂的位置。因患者不配合未行肛查。輔助檢查：宮腔鏡檢查：見腫物從陰道后壁長出，陰道后穹隆不完全閉合。討論后決定做宮腔鏡下腫物電切術及陰道后穹隆修補術。術中見陰道后穹隆見長約4cm的黏膜缺損與腹腔相通，腫物與大網膜相連，考慮腫物為部分大網膜，給以行腫物與大網膜交界處切斷縫扎，還納大網膜后行陰道后穹隆修補術，5天后病人痊愈出院，出院診斷：先天性陰道后穹隆缺損、大網膜掉出陰道口。

討 論

先天性陰道后穹隆缺損為女性生殖管道發育異常的一種特殊類型，比較少見。陰道后穹隆缺損可分為先天性的和后天性的。先天性的陰道發育異常是胚胎發育過程中出現停滯，造成陰道發育不正常的現象。人體在胚胎發育過程中，副中腎管組織形成女性生殖器，副中腎管的尾段形成陰道上部，副中腎管的最尾端與尿生殖竇相接連，迅速增生。

先天性后穹隆缺損一般不容易發現，此患者無外傷史，既往無任何癥狀，合并大網膜脫出才來就診而發現，如果合并腸管掉出，有可能發生急性腸梗阻。

輔助檢查首選確診率高，無創傷的宮腔鏡檢查，能提供病灶及其周圍的情況，可見帶蒂的腫物從腹腔延續并從缺損處掉出。

陰式手術行陰道后穹隆缺損為治療最佳方法，創傷小，全愈快。因腫物掉出已經發生處女膜破裂的情況，可在申請備案及告知家屬并出具證明的情況下行手術治療。

參考文獻

1 譚祖鑫.罕少疾病雜志.Journal of Rare and uncommon Diseases，2002，2.