支氣管肌上皮瘤１例報告及文獻復習

摘 要 目的：探討支氣管肌上皮瘤的臨床病理特點和鑒別診斷。方法：對1例手術切除的肺及其腫瘤進行常規病理檢查、HE及免疫組化染色，光鏡觀察，并復習相關文獻。結果：患者女性，29歲。左肺下葉灰白色腫瘤，大小為4.7cm×3cm×2.5cm，突入支氣管腔內，境界清楚。鏡下瘤組織由卵圓形細胞、透明細胞及梭形細胞構成，免疫組化：腫瘤細胞CK、P63陽性，Actin局灶陽性，而S100，NSE，CgA，Syn均陰性。結論：支氣管良性肌上皮瘤是一種罕見的肺部腫瘤，根據組織學特點，結合免疫組化染色可作出明確的病理診斷，手術切除是治愈本病的主要手段。

關鍵詞 支氣管 肌上皮瘤 良性 臨床病理 免疫組織化學

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.11.162

材料與方法

臨床資料：患者，女，29歲，咳嗽、咯血5天入院。胸部X線檢查發現左肺門區團塊影，CT檢查提示①左肺中心型肺癌，②左肺舌葉炎性假瘤待排。在我院行左下肺切除術。術中見左下肺近肺門處腫塊5cm×4cm×4cm，腫塊包塊侵犯支氣管。

方法：腫瘤組織經4%甲醛固定，常規石蠟包埋，4～5μm切片，HE染色，常規病理學觀察。免疫組化采用SP法，所用抗體CK、P63、Actin、S100、NSE、CgA、Syn，SP試劑盒及DAB顯色劑。所用抗體均為工作液。

結 果

巨檢：手術切除左肺下葉體積16cm×8cm×4cm，在支氣管旁見一圓形腫塊，境界清楚，大小為4.7cm×3cm×2.5cm，剪開支氣管腔可見腫塊突入支氣管腔內，切面實性，灰白色，質地嫩。

鏡檢：瘤組織沿支氣管壁長入支氣管腔內，呈實性片巢狀分布，瘤細胞圓形、多邊形，胞質豐富紅染，部分細胞胞質透明，細胞邊界清晰，細胞核圓形居中，部分細胞核可見細小核仁，核分裂罕見，實性細胞巢邊緣可見少量梭形細胞和細胞間微囊腔隙，部分實性細胞巢表面被覆假復層纖毛柱狀上皮，上皮下大量淋巴細胞浸潤。局部區域血管豐富。未見壞死。

免疫組化結果：腫瘤細胞CK，P63陽性，Actin局灶陽性，而S100、NSE、CgA、Syn均陰性。

病理診斷：支氣管良性肌上皮瘤，非腫瘤性肺呈肺水腫改變，支氣管旁淋巴結反應性增生。

討 論

組織發生：關于肌上皮瘤的組織發生目前尚無一致看法，1996年江氏等應用免疫組化方法研究Actin陽性細胞分化，提示肺上皮、肌上皮腫瘤的組織發生可能是多源性的。

臨床特點：肌上皮瘤最常發生于腮腺(40%)、頜下腺，其次為小涎腺，如腭、頰、牙齦、口底部、鼻咽等，而發生于支氣管、肺者及其罕見，肌上皮瘤發病高峰年齡20～30歲，無性別分布差異，臨床特點為緩慢生長的無痛性腫塊。而肺支氣管肌上皮瘤由Stricker(1987)首次報道后迄今為止，國內外文獻僅見10余例報道，其臨床癥狀以咳嗽、咳痰、氣喘、咯血多見，發病年齡17～66歲，平均55歲，X線及CT檢查常誤診為肺癌，確診須病理組織學檢查并結合免疫組化染色。肺支氣管肌上皮瘤分為中央型和周圍型，本例屬于中央型。本瘤生物學行為良性，報道病例中3例隨訪0.5～3年無復發，本例隨訪4年無復發。

組織形態學：腫瘤組織結構復雜多變，組織結構與發生于涎腺的肌上皮瘤非常相似。本例以上皮樣細胞和透明細胞為主。

免疫組化：腫瘤組織具有雙重標記特點，通常細胞角蛋白和Vimentin、CK7、CK14、Actin、P63均陽性表達，有報道S100、GFAP、CD31、CD34、desmin、cgA可陽性表達，免疫組化多項標記物聯合檢測，對確定診斷和鑒別診斷具有決定作用。

電鏡檢查：瘤細胞內含有肌微絲和張力微絲，這是上皮-肌上皮瘤在電鏡下的主要特征。以往免疫組化研究提示：肌上皮細胞中的肌微絲擁有與Actin反應的抗體，而中間絲擁有多克隆抗體，能與Keration、Vimentin、Actin反應，在肌上皮瘤細胞胞質中既有張力微絲，又有肌微絲，可較好解釋免疫組化CK、P63、Vimentin均呈陽性表達的現象。

鑒別診斷：大多數肌上皮瘤為良性，在診斷中需要和惡性肌上皮瘤鑒別，后者腫瘤直徑較大3.8～6.5cm，良性者一般直徑＜3.3cm，鏡下細胞異型明顯，核分裂易見，存在壞死，對周圍組織有浸潤。與多形性腺瘤的鑒別，本瘤導管相對缺乏，無黏液軟骨樣和軟骨樣區，多點取材可與之鑒別。含透明細胞或上皮樣細胞的肌上皮瘤須與含透明細胞的其他腫瘤如黏液表皮樣癌、透明細胞癌、腺泡細胞癌鑒別，所有這些腫瘤都無特征性的肌上皮細胞的免疫學表型，結合形態學特點可與之鑒別。

參考文獻

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