輸尿管炎性肌纖維母細胞瘤臨床病理觀察

摘 要 目的:探討輸尿管炎性肌纖維母細胞瘤(IMT)的臨床病理特征。方法:報道1例輸尿管炎性肌纖維母細胞瘤。結果:B超示左輸尿管實性包塊;免疫組化:SMA(+)S-100(+)Vim(+)。術后隨訪1年未見復發。結論:輸尿管炎性肌纖維母細胞瘤罕見，臨床可表現為腹部包塊，腹痛，確診需病理檢查及免疫組化。

關鍵詞 炎性肌纖維母細胞瘤 炎性假瘤 輸尿管 病理學

病歷資料

患者，男，70歲，左下腹腫塊2個月，不規則腹痛，不發熱，無尿頻、尿急、尿痛等癥狀，B超示“左輸尿管實性包塊”，纖維結腸鏡檢查腸道未發現異常。查體:左下腹可捫及包塊，有輕壓痛，無反跳痛及肌緊張，行左輸尿管及腫塊切除術，術中見輸尿管下段見腫塊5cm×4cm×4cm，與周圍組織界限不清，考慮輸尿管癌，遂切除左腎、輸尿管及腫塊、部分膀胱，送病理檢查。

方法:標本經4%甲醛固定，常規脫水，石蠟包埋，切片，HE染色，光鏡觀察。免疫組化染色采用EnVision二步法，所用抗體:SMA S-100 Vim CD117 Desmin。

結 果

病理檢查:巨檢，輸尿管、腎及部分膀胱標本，腎、膀胱未見明顯異常，輸尿管長約29cm，直徑05cm，下段一側見腫塊大小5cm×4cm×4cm，切面灰白質脆，輸尿管管腔尚通暢。鏡檢，腫瘤主要由梭行細胞組成，細胞呈不規則束狀排列，伴有較多淋巴細胞，漿細胞侵潤，并見較多神經纖維束及豐富的血管，梭形細胞胞漿嗜酸性，核短梭形或卵圓形，無核仁，未見核分裂，腫瘤自輸尿管肌層向外生長，黏膜移行上皮完整。

免疫組化:瘤細胞SMA(+)Vim(+)，S-100(+)，Desmin(-)，CD117(-)。

病理診斷:左輸尿管炎性肌纖維母細胞瘤。

患者術后恢復良好，隨訪已1年無復發。

討 論

臨床表現:炎性肌纖維母細胞瘤在臨床上少見，泌尿系發生IMT最多見于膀胱，其次為腎，發生于輸尿管罕見，臨床無特異性，主要為不規則腹痛，腹部包塊，可有受累輸尿管狹窄、腎積水等。

IMT病因尚不清楚，人們逐漸認識到腫瘤中的梭形細胞是主要成分，而且細胞遺傳學研究發現了非整倍體細胞，并證實其單克隆性以及ALK的異常表達，所以現認為大部分病例屬于真性腫瘤。

診斷標準及方法:輸尿管IMT的臨床表現及影像學檢查無特異性，診斷需病理檢查，以及免疫組化證實肌纖維母細胞免疫表型，如SMA Vim等。

鑒別診斷:輸尿管IMT伴有炎癥背景，細胞形態缺乏特異性，需與纖維瘤病，血管平滑肌脂肪瘤，惡性纖維組織細胞瘤等鑒別。纖維瘤病:纖維瘤病是一種纖維增生性疾病，由膠原纖維和成熟纖維細胞組成，呈局限侵襲性生長，而IMT除梭形細胞外還有炎癥細胞。血管平滑肌脂肪瘤:該瘤主要發生于腎臟，腎外少見，腫瘤除梭形平滑肌細胞外還有豐富的血管及成熟脂肪組織，而無炎癥細胞。惡性纖維組織細胞瘤:該瘤組織學上與IMT都具有梭形細胞、炎癥細胞成分，但前者瘤細胞形態不規則，異型明顯，核分裂易見，而IMT細胞形態溫和。IMT如能完整切除很少復發，但因IMT呈局部侵襲性生長，部分病例難以完全切除，可能會有復發，但未有文獻報道泌尿系統IMT轉移或因該病死亡，本例術后隨訪1年未見復發。

參考文獻

1 賴日權，陳曉東.泌尿生殖道炎性假瘤.臨床與實驗病理學雜志，2002，18(5):553-554.

2 紀小龍，馬亞敏.炎性假瘤的病理學進展.診斷病理學雜志，2003，10(4):239-241.

3 劉愛軍，王福禮，李維華，等.腎炎性肌纖維母細胞瘤臨床病理觀察.診斷病理學雜志，2008，8(4):290-293.