２７例兒童髓母細胞瘤臨床研究

摘 要 目的:分析總結兒童髓母細胞瘤臨床特點及其治療效果。方法:27例經手術切除及病理確診的兒童患者，單純手術治療組12例，手術+全腦全脊髓放療組15例。結果:單純手術組1年生存率33.3%，3年生存率8.3%，手術加全腦全脊髓放療組1年生存率93.3%，3年生存率53.3%。術后全腦全脊髓放療組生存率顯著高于單純手術組。結論:顯微鏡下全切除腫瘤組織，術后予以全腦加全脊髓段放射治療，可有效的降低復發轉移率，顯著延長生存期。

關鍵詞 母細胞瘤 手術 放射治療

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.19.130

資料與方法

2001年6月～2006年8月收治經病理證實的27例小腦髓母細胞瘤患者，其中男14例，女13例，中位年齡8歲，均屬于低危組病人。頭痛25例，惡心嘔吐20例，頭暈5例，行走不穩18例。視乳頭水腫者21例，Romberg′s征陽性22例，軀干性共濟運動失調21例，眼震13例，頸抵抗6例。

本組均經枕下正中入路腫瘤切除術，12例術前腦積水嚴重伴顱高壓癥狀明顯者先行腦室腹腔分流術。術中見腫瘤呈灰紅色，邊界清，質地松軟，較易切除，血運較豐富，腫瘤均為鏡下全切，無手術死亡病例。均建議術后10～21日開始行全腦全脊髓放療，僅有15例行全腦全脊髓放療，另外12例僅接受單純手術治療。

15例術后接受全腦全脊髓照射，全腦照射采用兩個相對側野水平等中心照射，包括顱底線以上的腦部和頸5、6椎體以上的脊髓部，照射至全腦Dt35～40Gy/4～5周，縮野至原發灶加量，總劑量50～55Gy/5～6周。全脊髓照射野寬為3.5～4.5cm，長度根據病人實際長度分為2～3個照射野，垂直照射，骶部包括第3、第4骶孔，上界與全腦照射野相鄰，Dt30Gy/4～5周^[2]，放療中各野使用6MV X線。治療中各野間均留0.5cm間隔。

結 果

全部病例隨訪至2009年2月，隨訪率100%，隨訪時間8～60個月，中位隨訪時間39個月。

單純手術組1年生存率33.3%(4/12)，3年生存率8.3%(1/12)，手術加全腦全脊髓放療組1年生存率93.3%，3年生存率53.3%。術后全腦全脊髓放療組生存率顯著高于單純手術組(P﹤0.05)。

討 論

目前手術治療仍是本病的首選治療方法，目的在于盡可能的切除腫瘤，打通梗阻的腦脊液循環通路，為術后的放射治療提供良好的基礎。但由于髓母細胞瘤起源于髓帆的原始上皮細胞，常位于小腦躬部，壓迫或閉塞第四腦室，引起阻塞性腦積水，有時腫瘤可通過路氏中間孔長入小腦延髓池或通過麥氏孔長入小腦橋腦池，并向上發展堵塞中腦導水管，手術全切除腫瘤的難度較大。兒童髓母細胞瘤的術后放射治療已被大家廣泛的接受，由于髓母細胞瘤是顱內的高度惡性腫瘤，臨床生長極其迅速。腫瘤細胞有沿腦脊液產生擴散性種植的傾向，病死率極高。直到1953年Patternson和Farr報道術后應用全量神經軸放療，髓母細胞瘤患者的存活率出現突破性進展。國外有人把全腦全脊髓放療稱為髓母細胞瘤治療的“金標準”。在單獨的病灶局部放療后，只有<10%的兒童可以在5年后保持無瘤生存。

綜上所述，兒童髓母細胞瘤的預后受諸多因素的影響，徹底地切除病灶，術后輔以足夠劑量的放療等綜合治療措施，會大大延長髓母細胞瘤患者的生存期和改善病人的生活質量。由于本研究樣本例數有限，且隨訪時間較短，因此對兒童髓母細胞瘤臨床特點及其治療效果有待進一步觀察研究。

參考文獻

1 張玉霞，尹愛芹，王思慧，劉曉英.兒童顱內髓母細胞瘤放射治療的護理.現代腫瘤醫學，2006:14(6).

2 朱廣迎.放射腫瘤學.北京:科學技術文獻出版社，2005.

3 李志峰.髓母細胞瘤的現狀和未來.國外醫學.神經病學神經外科學分冊，1995，22(1):13.