鼻側腱膜固定法在先天性小眼癥內眥贅皮矯正中的應用

[摘要]目的:探討鼻側腱膜固定法在先天性小眼癥內眥贅皮矯正中的臨床應用效果。方法:2007年1月至2009年1月，采用鼻側腱膜固定法矯正內眥贅皮聯合上瞼下垂矯正術，矯治先天性小眼癥16例。16例均行鼻側腱膜固定法矯正內眥贅皮，以及上瞼提肌懸吊術或額肌懸吊術矯正上瞼下垂，其中5例聯合行外眥開大成形術。結果:術后內眥贅皮消失，瞼裂橫徑、縱徑和內眥間距增大，重瞼線自然美觀。術后獲隨訪3月～2年 ，效果良好。結論:進行鼻側腱膜固定法矯正先天性小眼癥中的反向內眥贅皮，術后瘢痕少恢復好，效果確切。

[關鍵詞]先天性小眼癥;內眥贅皮;鼻側腱膜固定法.

[中圖分類號]R622[文獻標識碼]A[文章編號]1008-6455(2010)01-0037-03

Fixation of latefal nasal aponeurosis :the aplication of epicanthus correction in the congenitalblepharophimosissyndrome

FU Si-qi，SONG Jian-xing，CHEN Jiang-ping，ZHAO Lin

(Department of Plastic Surgery，Changhai Hospital，Second MilitaryMedical University，Shanghai 200433，China)

Abstract: ObjectiveTo explore the clinical effect of aplicating fixation of latefal nasal aponeurosis to correctepicanthus for congenital blepharophimosis syndrome. Methods From January 2007 to January 2009，16 patients (32 sides) with congenital blepharophimosis syndrome were treated.16 patients underwent medial canthoplasty with fixation of latefal nasal aponeurosis and blepharoptosis correction with frontalis suspension or suspension of levator palpebrae superioris，and 5 patients were also given lateral canthoplasty at one-stage. ResultsThe post operative transverse dimension and vertical dimension of the palpebral tissue and the inter canthal distance became lager.The supratarsal fold in the upperlid was natural. With a follow up of 3 months to 2 years，all patients were satisfied with their results. ConclusionAplicating fixation of latefal nasal aponeurosis to correct epicanthus for congenital blepharophimosis syndrome can achieve good result for blepharophimosis syndrome with lesser tissue damage，faster recovery and more favorable postoperative formation.

Key words:congenital blepharophimosis syndrome;epicanthus;fixation of latefal nasal aponeurosis

先天性小眼癥，又稱Komoto綜合征、先天性瞼四聯征、小瞼裂綜合征、小眼裂畸形，世界上由Galezow ski 首先報道， Komoto于1912年詳細描述[1]。它是一種常染色體顯性遺傳病，臨床表現為先天性瞼裂狹窄、逆向性內眥贅皮、上瞼下垂和內眥遠距，部分患者伴鼻梁低平、下瞼外翻、上眶緣發育不良、眉毛密集粗黑等。傳統治療先天性小眼癥中的反向內眥贅皮方法大多使用墨氏法及類似方法矯正，然而手術操作較復雜，內眥部瘢痕較明顯。2007年1月～2009年8月，我們在總結其他各種改進方法及患者自身特點的基礎上，采用鼻側腱膜固定法矯正內眥贅皮，并同期或分期與上瞼下垂矯正術矯治先天性小眼癥16例，效果良好，患者滿意。

1臨床資料

本組共16例，11例兒童，5例成人;男10例，女6例。年齡3～25歲，平均 9.5 歲 。均為先天性小眼癥，雙側重度上瞼下垂，上瞼肌力 0～3mm，瞼裂橫徑13～22mm，瞼裂縱徑 2～4 mm，內眥間距 33～40mm，上瞼動度 1～3 mm，均有逆向性內眥贅皮，多數伴鼻梁扁平，眉毛粗黑等。

2手術方法

2.1 鼻側腱膜固定法內眥贅皮矯正術:患者多為小孩，全麻下，術者用拇指將內眥部皮膚向鼻側推擠.觀察眼內眥角位置，隨后放開拇指，內眥部皮膚自然復位，根據觀察情況在皮膚表面用美藍標記出新的內眥點。自新內眥點水平全層剪開(或切開)半月形的蹼狀內眥贅皮，包括遮掩內眥角的部分內眥韌帶，暴露出眼內眥角。先用眼科剪自切口向鼻側基底部分離，然后用整形鑷在鼻側基底部尋找鼻側腱膜，其確認的佐證為:緊貼鼻側基底的骨膜表面，整形鑷挾其組織時有固定、難以移動的感覺。用6-0無損傷針線自內眥角皮緣處(切開皮膚時剩余的少許皮緣)進針，與深部的鼻側腱膜縫合。再從對側新內眥點出針，將新內眥角包括內眥韌帶與深部鼻側腱膜縫合固定。打結時內眥角可隨縫線松緊而在水平方向移動，其下方的組織間隙被封閉。注意觀察內眥角移動距離，掌握好打結的松緊以調節新眼裂的寬窄。修剪縫合完畢后，新內眥點上下方出現多余的贅皮，用眼科剪沿局部皮紋方向進行修剪，修剪后傷口(長約0.5cm)呈自然對合，無需縫針[2]。

2.2 上瞼下垂矯正術及外眥開大成形術:我們一期或分期行上瞼下垂矯正術，采用常規重瞼切口入路，但是重瞼線須與內眥部切口線吻合。根據術前測得的上瞼提肌肌力確定上瞼下垂矯正的方法:肌力>4mm，采用上瞼提肌折疊術;肌力<4mm采用額肌筋膜瓣拉下式懸吊術。此時上瞼緣應較單純上瞼下垂患者過矯1～2mm。對于采用內眥開大和上瞼下垂矯正術后瞼裂寬度仍不足的患者，可予外眥開大成形術，本組應用5例。一般外眥開大可達4～5mm。

2.3 術后處理:術畢眼瞼涂適量金霉素眼膏在內眥部，若行上瞼下垂矯正術則涂以金霉素眼膏保護角膜，術后定期詢問患者眼球有無疼痛及不適感覺，以便及時發現和處理，以免發生角膜炎。術后1周拆除縫線。術后半年睡覺前眼睛遮蓋或涂眼膏，預防暴露性角膜炎或角膜潰瘍。

2.4結果:術后內眥贅皮消失，淚阜外露，瞼裂橫徑24～32mm，瞼裂縱徑 6～8mm，內眥間距29～34mm，上瞼動度4～6mm，均接近正常，重瞼線自然美觀。無瞼內翻、瞼外翻或暴露性角膜炎等并發癥發生。術后獲隨訪3月至2年，效果良好。

3典型病例

患兒，男，4歲。父母非近親婚配。足月順產第 1 胎，出生后即雙眼瞼裂過于狹小。患兒父母及姐姐均正常。檢查:雙眼瞼裂長度 19mm，內眥間距32mm，鼻梁扁平，逆向性內眥贅皮。雙眼上瞼下垂，瞼裂高度4mm，上瞼肌力4mm，上瞼動度2mm。(圖 1A、B、C)有明顯的抬頭或抬眉視物。眼科檢查提示有屈光不正。余均正常。患兒予鼻背筋膜固定法內眥成形和上瞼提肌腱膜法上瞼下垂矯正術。術后7d拆線，內眥贅皮消失，瞼裂橫徑 、縱徑、內眥間距和上瞼動度均得到顯著改善(圖 2D、E)。術后獲隨訪半年，效果滿意。

4討論

4.1 先天性小眼癥手術時機的選擇:關于手術時機的選擇，一些學者有不同看法。先天性小眼癥由于眼瞼水平及垂直徑均短且合并上瞼下垂，易出現屈光不正、弱視;患者有仰物、抬眉等習慣;同時在外觀上也給患兒帶來身心發育上的不良影響，因此有人主張應早期手術矯治[4]。但患兒年齡過小，手術難以配合，全身麻醉難以估計提上瞼肌的縮短量及瞼緣的位置，故另有人建議在14歲后手術[3-4]。我們認為如果患兒視力良好，手術宜在學齡前進行。如果重度上瞼下垂嚴重影響視力，則手術宜在3歲左右進行，否則可能引起弱視。

關于手術是否分期完成問題，以前多主張分期手術，一期行內眥贅皮矯正術或外眥成形術，半年后二期再行上瞼下垂手術。近年也有一期把兩個或三個手術一起完成的，避免了多次手術帶給患者的精神及經濟負擔。分期手術者是擔心內外眥手術增大了水平方向的張力，會影響上瞼下垂的矯正效果;但是很多一期手術的術者認為一期手術后不但手術效果良好，而且節省了住院時間[5，9]。

4.2 內眥贅皮的分型和手術方法:內眥贅皮分為4型3度[10]。上瞼型:贅皮主要由上瞼皮膚向下伸延而成，其中又分兩個亞型:①瞼型:贅皮起自上臉皮膚;②瞼板型:贅皮起自上瞼皺襞。下瞼型:贅皮主要由下瞼皮膚經過內眥斜行向上伸延而成。通常稱為倒向或逆向內眥贊皮。半環型:上下臉皮膚共同向內眥伸延，相連成半環型。混合型:一眼有贅皮一眼無，或雙眼均有贅皮，但各為一型。根據內眥贅皮覆蓋淚阜的程度，分為3度:輕度:覆蓋淚阜少于1/2;中度:覆蓋淚阜等于1/2;重度:覆蓋淚阜多于l/2。

矯正內眥贅皮的方法很多，大體分為兩大類[11]。一是切除內眥部分皮膚，如三角形皮膚切除術或L形皮膚切除術屬這一類方法。另一類則不切除皮膚，只要通過皮瓣調換來改變皮膚的分布，即可達到矯正的目的。Z成形術或雙Z成形術、Y-V成形術、Y-V成形術合并內眥韌帶縮短術均屬這一類方法。Collin認為內眥贅皮并非皮膚多了，而是皮膚分布不均，即水平方向皮膚過剩，而垂直方向皮膚過少[12]。因此，皮瓣移位法是現在內眥贅皮矯正的主要方法。但目前普遍接受內眥贅皮手術矯正的原則是縮短并加強內眥韌帶[12]，改變內眥韌帶上眼輪匝肌的走向，矯正內眥贅皮。

治療先天性小眼癥反向內眥贅皮經典術式是Mustarde法，它是一種兩對矩形皮瓣移位的雙“Z”成形術。也有人采用矩形瓣成形術[4]。但術后內眥部位都容易產生切口瘢痕，手術設計復雜，需在內眥狹窄區域內行數個微小皮瓣錯位轉移，創傷大，操作難度高，對內眥贅皮矯枉過正，患者難以接受。以往還有國外雜志報道Mustarde法同時行內眥韌帶縮短術:將內眥韌帶近內眥部切斷，應用兩根細銅絲穿過鼻骨根部將兩側內眥韌帶連接[7]。銅絲的兩端穿過塑料片或金屬片固定。此種術式操作復雜，難度大，給患者、特別是幼兒患者帶來較大痛苦[2]。

4.3 鼻側腱膜固定法在先天性小眼癥內眥贅皮矯正中的應用:先天性小眼癥患者一般都為下瞼型即倒向型內眥贅皮，中重度為主。宋建星等[13-14]為了探討內眥贅皮的解剖成因，選擇性地對23具尸體眼眶、瞼部進行解剖，發現內眥贅皮的形成主要是由于內眥部眼瞼皮膚的形態分布是由眼輪匝肌肌纖維的走向所決定，內眥贅皮是上下瞼眼輪匝肌于內眥韌帶起始處錯位、錯構所致，且伴有皮下組織增厚。故建議在行內眥贅皮矯治時，除解決“多余”皮膚問題外，還應考慮處理其皮下組織及錯位、錯構的眼輪匝肌。該理論為臨床手術提供了的解剖依據。而倒向型的內眥贅皮為下瞼眼輪匝肌在內眥部起點的畸形，多為眼輪匝肌下瞼眶隔前部淺頭或眶部在內眥部的起點出現外移和內眥韌帶淺頭增長所致[15]。

我們采用的鼻背筋膜固定法矯正內眥贅皮，起初單獨用于輕度內眥贅皮患者;后也和重瞼、倒睫、隆鼻術同時進行[10];近年來又用于先天性小眼癥的反向內眥贅皮的矯正。本術式只需將半月形蹼狀贅皮(部分內眥韌帶)水平切開并與鼻側腱膜縫合固定，無復雜的皮瓣錯位縫合，切口張力小，多余贅皮修剪方向與皮紋一致，且基本都在重瞼線方向，術后不遺留明顯瘢痕，內眥弧度自然美觀[1]。其中與鼻側腱膜縫合固定是很關鍵的一步，這樣不僅可以縮小內眥間的距離，而且可以避免水平方向張力過大引起的組織量減少[8]，從而不會影響上瞼下垂的矯治。我們長期隨訪的患者均未出現內眥部縫線脫落等并發癥，效果滿意。本術式其實具有較廣泛的適應證，不僅可用于亞洲人群常見的蒙古皺襞和瞼裂狹小綜合征的內眥贅皮矯正，而且還可用于上瞼下垂、外傷及燒傷瘢痕等各種類型的內眥贅皮修復，為臨床矯正各種原因導致的內眥贅皮提供了一個簡單實用的治療手段[10]。

[參考文獻]

[1]孫樹棟，唐勝建.小瞼裂綜合征的基因定位和突變研究進展[J].中國美容醫學，2008，17(6):937-939.

[2]宋建星，劉 軍，陳江萍，等.鼻側腱膜固定法矯正內眥贅皮[J].實用美容整形外科雜志，2001，12(2):82-84.

[3]趙自然，張 舵，辛 赤，等.先天性瞼裂狹小癥的手術治療[J].白求恩醫科大學學報，1999，25(1):92-93.

[4]徐堅方，馬 亮.先天性小眼癥的手術治療[J].實用美容整形外科雜志，1997，8(1):23-24.

[5]黨紅，趙國臣.先天性瞼裂狹小癥一期修復九例[J].中華整形燒傷外科雜志，1993，9(5):353-354.

[6]張海明，孫廣慈，劉志飛，等.先天性小眼癥治療體會[J].中華整形燒傷外科雜志，1997，13(3):175-178.

[7]王積恩，丁芷林，艾民文. 先天性瞼裂狹小畸形矯正112例報告[J].中華醫學美容雜志，2000，6(4):186-188.

[8]Huang WQ. Surgical strategy for congenital blepharophimosis syndrome[J]. Chin MedJ， 2007，120(16):1413-1415

[9]任敏，滕利.一期手術矯治先天性小眼癥[J].中國修復重建外科雜志，2007，21(11):1219-1221.

[10]白晉，宋建星.東方人內眥贅皮的解剖基礎及臨床治療研究進展[J].中國現代臨床醫學雜志，2006，5(2):60-62.

[11]俞長泰，張元和.內眥贅皮手術方法探討[J].實用眼科雜志，1989，7(9):555-556.

[12]Martin Hatt.Ophthalmie plastic and reconstructive Surgery [M].New York， Thieme Medical Publishers，1986:64-66.

[13]趙宏武，宋建星.內眥贅皮的解剖成因[J].中華醫學美學美容雜志，200l，7(4):2l5.

[l4]宋建星，孫美慶.東方人內眥贅皮的解剖及治療[J].中華醫學美學美容雜志，200l，7(5):25l-253.

[l5]馮越蹇，張海明，胡守舵，等.內眥贅皮的分類及相應治療方法探討[J].中國美容醫學，2007，16(4):512-514.

[收稿日期]2009-10-22[修回日期]2009-12-30

編輯/張惠娟