36例大動脈炎的臨床診斷與治療體會

【摘要】目的:總結大動脈炎的臨床診斷和治療經驗，提高其臨床治愈率，改善患者的生活質量。方法:回顧我院收治的36例大動脈炎患者的臨床資料，并加以分析。結果:36例患者采用腎上腺皮質激素、免疫抑制劑和擴血管抗凝改善血循環等治療，臨床治愈率50.00%，總有效率94.44%。結論:盡早明確診斷，改善血流動力學異常，增強體液免疫，有助于減輕血管的損壞，緩解患者的臨床癥狀。

【關鍵詞】大動脈炎;診斷;治療;效果分析

【中圖分類號】R543.5【文獻標識碼】A【文章編號】1007-8517(2010)10-136-1

大動脈炎是一種主要累及胸腹主動脈及其重要分支的慢性非特異性炎性動脈疾病，以中膜損害為主，全層呈彌漫性不規則增厚和纖維化，增厚的內膜向腔內增生引起動脈的狹窄和阻塞，并繼發血栓形成，并發癥多，危害性大，目前臨床缺乏有效的治療方法。為了提高大動脈炎的臨床正確診斷率和治愈率，現將2002年1月～2009年12月期間，我們收治的36例患者的臨床資料，分析報道如下。

1資料與方法

1.1一般資料36例患者中男6例，女30例，年齡16～48歲，平均年齡30.1歲。患者從出現癥狀到明確診斷所用時間為1～10年，平均時間為4.2年。主要臨床表現:29例患者先后有乏力、頭昏、眩暈、記憶力減退和食欲不振等癥狀;23例有上肢無力、發涼、酸痛和麻木等;27例上肢在活動時出現乏力、不適或上述癥狀加重。36例患者在雙側腹股溝股動脈處均可聞及二級以上收縮期血管雜音;28例在頸部或鎖骨上部可聽到二級以上收縮期血管雜音;26例雙上肢收縮壓差≥10mmHg;24例在中上腹部可聽到二級以上收縮期血管雜音。

1.2診斷標準參照美國風濕學會于1990年制定的大動脈炎診斷標準[1]:①起病年齡小于40歲;②肢體間歇性跛行;③肱動脈搏動減弱;④雙上肢動脈收縮壓之差大于10mmHg;⑤鎖骨下動脈或主動脈雜音;⑥主動脈造影顯示主動脈及其主要分支、四肢近端大動脈狹窄或閉塞，除外粥樣硬化、肌纖維發育不良。具備其中三條或以上者即可確診。

1.3輔助檢查實驗室檢查:13例患者紅細胞沉降率增快，14例C反應蛋白增高，16例補體C3下降，4例抗鏈球菌溶血素“O”抗體增高;抗核抗體、ENA多肽抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體、類風濕因子、抗雙鏈DNA抗體等檢查均為陰性。二維彩色多普勒超聲檢查:病變血管管壁的正常結構消失，呈不規則節段性增厚或彌漫性增厚，增厚部位回聲略減低且不均勻，病變血管管腔不同程度狹窄甚至完全閉塞;患者血流束變細，病變處血流形態不規則，可見五彩鑲嵌色血流信號，當完全閉塞時未見血流信號。血管造影:管腔粗細不均、邊緣比較光滑的向心性動脈狹窄和阻塞;動脈擴張和動脈瘤形成;腹主動脈、胸降主動脈、鎖骨下動脈和腎動脈為其好發部位，主動脈分支病變多累及開口部或近心段，局限性狹窄、阻塞多見。

1.4治療方法對于疾病已穩定，如無合并癥者可隨訪觀察，對于有臨床癥狀者，要給予治療。首先給予腎上腺皮質激素，口服潑尼松每日1mg/kg，早晨頓服或分次服用，維持3～4周后逐漸減量，每10～15天減總量的5%～10%，以血沉和C-反應蛋白下降趨于正常為減量的指標，劑量減至每日5mg～10mg時，應長期維持一段時間。其次是免疫抑制劑，環磷酰胺沖擊治療，每4周0.5～1.0g/m2體表面積。合用擴血管抗凝改善血循環，如:地巴唑20mg，每日3次;阿司匹林75mg～100mg，每日1次等。

1.5療效評定標準參照中國中西醫結合學會周圍血管疾病專業委員會1995年制定的標準[2]。臨床痊愈:活動期表現消失，缺血癥狀與體征明顯改善或消失，紅細胞沉降率、抗“O”，C-反應蛋白等檢查恢復正常。顯效:活動期表現消失，缺血癥狀與體征部分消失，實驗室檢查恢復正常。有效:活動期表現減輕，缺血癥狀和體征部分改善，實驗室檢查結果有好轉。無效:癥狀與體征無改善或病情進展。

2結果

臨床治療效果:36例患者治愈18例，顯效10例，有效6例，無效2例，總有效率為94.44%。

3討論

大動脈炎好發部位是主動脈弓及其分支，疾病早期血管壁為淋巴細胞、漿細胞浸潤，偶見多形核中性粒細胞及多核巨細胞。少數患者因炎癥破壞動脈壁中層，彈力纖維及平滑肌纖維壞死，而致動脈擴張、假性動脈瘤或夾層動脈瘤。大動脈炎的病因尚不明確，研究發現本病活動期多種免疫球蛋白增高，CD4+T細胞升高，提示可能為一自身免疫病，同時為臨床應用免疫抑制及調節劑控制疾病活動、延緩疾病進展提供了理論基礎[3]。不同人群大動脈炎患者等位基因序列分析顯示高度異質性，中國漢族大動脈炎患者基因檢測發現 HLA2 DR4、DR7、DRB4基因頻率顯著增加。

本資料顯示該病多發于年輕女性，大部分在30歲以前發病，所以當40歲以下女性，具有下列表現一項以上者，應引起高度重視:①單側或雙側肢體出現缺血癥狀，表現動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出。②腦動脈缺血癥狀，表現為單側或雙側頸動脈搏動減弱或消失，以及頸部血管雜音。

大動脈炎目前缺乏典型的臨床治療方法，我們采用腎上腺皮質激素、免疫抑制劑和擴血管抗凝改善血循環等治療，效果滿意，臨床治愈率50.00%，總有效率94.44%。治療過程中要注意以下問題:①常規劑量腎上腺皮質激素無效時，可以大劑量靜脈沖擊治療，但是要注意庫欣綜合征、繼發高血壓、精神癥狀和胃腸道出血等不良反應。②患者一旦確診為大動脈炎，應盡早開始免疫抑制劑沖擊治療，因為病情可以持續發展，會嚴重影響健康，甚至危及機生命。

參考文獻

[1] 蔣明，DAVID YU，林孝義，等.中華風濕病學[M].華夏出版社，2004:1185-1186.

[2] 中國中西醫結合學會周圍血管疾病專業委員會.周圍血管疾病診斷及療效標準[C].全國第四屆中西醫結合治療周圍血管疾病學術會議論文集，福建，1995:10.

[3] 薛靜，周煒，于孟學，等.112例大動脈炎臨床分析[J].臨床內科雜志，2004，21(2):109-111.