體表巨大血管畸形的介入診斷分型及治療

[摘要]目的:研究體表巨大血管畸形的介入診斷和治療方法。方法:對32例體表巨大血管畸形患者進行介入治療，瘤體位于頜面部、軀干、四肢等處。在透視下經股動脈穿刺，導絲引導下插入微導管至病變部位，注射造影劑碘海醇，根據血管特征，分為動靜脈瘺或靜脈畸形或混合血管畸形等不同類別，對于動靜脈瘺以NBCA膠或明膠栓塞治療，對于靜脈畸形則向病變內部注射碘油+平陽霉素+明膠海綿顆粒混合物。結果:動靜脈畸形和靜脈畸形分別進行栓塞或硬化治療后，病變區域皮膚顏色變淺，患者48h內局部均有腫脹感甚至疼痛，瘤體逐步萎縮變小，血管搏動減弱或消失。結論:介入下可以對血管畸形進行準確診斷和分型，同時進行栓塞或硬化治療可以取到良好的治療效果，對于位于重要臟器和結構周圍的巨大病變十分安全有效。

[關鍵詞]血管畸形;介入;血管造影;栓塞

[中圖分類號]R732.2[文獻標識碼]A[文章編號]1008-6455(2010)04-0479-03

DSA diagnosis and interventional embolization therapy on body surface gaint vascular malformation

TANG Jian-bing1，LI Qin1，CHENG Biao1，LIU Da-lie2，YU Wen-lin1，ZENG Dong1

(1.Department of Plastic Surgery，Guang Zhou Military Command General Hospital; 2. Department of Plastic Surgery，Zhujiang Hospital，Southern Medical University)

Abstract:ObjectiveTo explore the diagnosis and therapy of the body surface gain vascular malformation.Methods32 patients with gaint vascular malformation on the body surface in the maxilloface and trunk or four limbs were treated. Punctured to the lesion place through the femoral artery on X-ray， the main blood supply vessels of arteriovenous fistula were embolismed by NBCA or gelatin. Lipiodol and gelatin mixed with pingyangmycin was injeceted to the central of the venous malformation.ResultsThe main supply vessel of the vascular malformation was showed through angiography. After selective embolism， the color of the vascular malformation become light， and little pain and swollen appeared in 48h， the lesion degressive gradually， the pulse of vessel weakened.ConclusionThe gaint vascular malformation can be diagnosis and typing accurately and be treated effectively through intervention therapy especially for the vascular malformation arround the important organ and structure.

Key words: vascular malformation; intervention; angiography; embolism therapy

體表血管性疾病在臨床上十分常見，現在通常根據細胞生物學特性將它們分為兩大類:血管瘤和血管畸形，其中血管畸形又根據不同的組織結構分為毛細血管畸形，靜脈畸形和動靜脈畸形。它們有相應的治療方法[1]。從2006年至2008年12月筆者共治療體表巨大血管畸形32例。筆者采用介入診斷治療，取得了良好的療效。現總結如下。

1資料和方法

1.1臨床資料:32例巨大體表血管畸形患者， 男性8例，女性24例，年齡7～46歲，平均25.4歲，面頸部12例，胸部5例，腰部2例，肩胛部4例，四肢7例，會陰2例。這些病變多超過相應解剖分區的面積的一半，甚至多部位跨關節分布，部分病變彌散分布。臨床表現為出生后不久即緩慢增大的無痛性包塊，發展比較緩慢，表面皮膚微紅或暗紅或呈青紫色，有時可以見到顯露在皮膚表面的粗大擴張血管，部分病變可以觸及明顯異常血管搏動，包塊無明顯的界限，質地一般較軟，部分病變大小有體位性改變。

1.2方法

1.2.1診斷方法:利用血管DSA進行造影。成人患者采用局麻，小兒采用全麻，進行股動脈穿刺，導絲引導下插入微導管，直達病灶部位，注射造影劑(碘海醇)，檢查血管走向和異常血管的分布特征，將血管畸形分為動靜脈瘺、靜脈畸形、微靜脈瘤和混合血管畸形等不同類型[2]。

1.2.2治療方法:對于動靜脈瘺，依據DSA血管造影的情況，依解剖位置逐一尋找需栓塞的動靜脈瘺口。微導絲超選擇性依次到達各瘺口，以NBCA膠(化學名α-氰基丙烯酸正丁酯，組織粘合劑)或明膠栓塞瘺口;對于靜脈畸形或者微靜脈瘤將碘油+平陽霉素+明膠海綿顆粒注入病變中央。

1.3結果

1.3.1 血管造影結果:采用選擇性血管造影可以清楚顯示血管畸形內異常血管的走向及異常交通支，對于動靜脈瘺診斷準確率達100%。大多數巨大體表血管畸形同時伴有動脈瘺和靜脈畸形。病變主要供血血管均有不同程度的增粗，常見的供血動脈是面動脈、頜內動脈、顳淺動脈、枕動脈、胸廓內動脈、胸肩峰動脈、肩胛下動脈、橈動脈等;病變區還可見紊亂的血管團或血管網、早期顯影的供血動脈和明顯擴張的引流靜脈，有的病變有2只或多支血管供血[3]。

1.3.2 治療結果:動靜脈畸形經過栓塞后即刻透視可見異常交通血流明顯減弱或消失，硬化治療后即刻造影可見碘油均勻沉積于病灶中央，2月后再次造影檢查證實，瘤體體積萎縮變小。體表可見局部皮膚顏色變淺或恢復正常，瘤體體積變小，觸診異常血管搏動消失。栓塞及硬化治療后48h內，局部會出現腫脹不適，甚至疼痛，少數患者還有麻木感和異物感，或有輕度發熱，2例患者病變中央皮膚顏色變灰暗會出現瘀斑。筆者可以給與局部冰敷、地塞米松靜推后明顯減輕了患者的不適癥狀，所有病例未發生明顯并發癥或皮膚壞死。

1.4 典型病例

1.4.1 病例基本情況介紹:患兒，男，14歲，患兒自出生后即被發現左胸背及左上肢皮膚呈青紫色，隨年齡增長逐漸腫大隆起，在當地醫院行藥物局部注射治療2次無明顯效果，于2007年8月來我科就診，專科檢查:左胸背皮膚呈包塊樣腫大，左上肢增粗、臃腫，可見大小不一的包塊，皮膚表面還可見迂曲擴張的血管，包塊質軟，有壓縮性及體位性變化，肩、肘關節活動輕度受限。左鎖骨外1/3處可觸及明顯動脈搏動，左鎖骨下、虎口等處還可觸及靜脈石(圖1、2)。

1.4.2 治療情況:患兒于2007年8月在我院進行介入檢查治療，造影可見左側鎖骨下區、肘窩、腕周、掌指部可見明顯動靜脈瘺，靜脈瘤及血管畸形。動靜脈瘺由胸肩峰動脈、肩胛下動脈、骨間動脈、橈動脈、掌動脈供血。畸形血管團由肋頸干、肩胛上動脈、肱動脈小分支、骨間動脈細小分支、掌動脈供血。以NBCA膠超選栓塞腋部動靜脈瘺3處、肘部動靜脈瘺2處，栓塞后局部瘤體注射平陽霉素+碘油混合物。栓塞后造影復查:除手部外動靜脈瘺大部分消失。術后5天內患兒左上肢腫脹明顯，并有一定疼痛不適，局部出現小片瘀血斑，予以對癥處理后好轉(圖3～5)。于2008年7月介入下再次超選以明膠海綿顆粒、平陽霉素、碘油混合物栓塞上臂、肘部、前臂、手部等處殘余動靜脈瘺。第2次介入治療后2月復查患兒血管畸形治療效果良好(圖6)。

2討論

血管畸形按照組織結構分為毛細血管畸形、靜脈畸形、動靜脈畸形和混合血管畸形; 按照血流動力學又可分為低流量損害包括靜脈畸形、毛細血管畸形、淋巴血管畸形，高流量損害包括動脈畸形、動靜脈畸形等[4]。不同類型的血管畸形治療方案不同，但體表巨大血管畸形通過物理檢查難以做出精確分型診斷。通過選擇性血管造影可以清楚顯示血管畸形內血管走向、異常血管或血管團及異常吻合交通支，對于血管畸形診斷準確率很高，有利于臨床治療方案的選擇[5]。

毛細血管畸形通過激光或者光動力治療可以取得良好的效果。靜脈畸形的治療方法也有很多，應根據病變部位、大小、回流速度和醫院的技術條件等選擇合適的治療方法。位于口腔粘膜及淺表部位的靜脈畸形可采用經皮穿刺病變內注射平陽霉素等[6]。深部的局限性低回流型靜脈畸形，手術只能切除界限較清、范圍局限的靜脈畸形，對于彌漫性的、界限不清、周圍交通吻合支豐富或者浸潤肌肉、關節的靜脈畸形，若手術切除創傷大、出血多，易誤傷重要組織結構，術后的畸形明顯且可能影響局部功能和形態[7]。筆者先在介入下進行血管造影檢查，診斷明確后再向瘤體內注射硬化劑，可以獲得良好療效。藥物注射效果與病變大小、血液流速、硬化劑劑量、濃度及在病變內的滯留時間密切相關。

動靜脈畸形是一種高流速血管畸形，主要由擴張的動脈和靜脈直接吻合而成。病變區可聞雜音，觸診時有異常動脈搏動及皮溫增高等。直接手術結扎供養動脈將會降低血管畸形區域的血流阻力，其結果是使周圍微瘺中的血液返流至較大的瘺中，反而增加血管畸形體積，加重病變。對于廣泛的或者位于重要臟器周圍的動靜脈瘺手術無從下手，風險大。介入下進行血管造影可以顯示畸形血管團的供血動脈和引流靜脈。有選擇性的對動靜脈瘺進行栓塞治療，混有靜脈畸形團塊的病變同時注射硬化劑，可以有效的控制病情，即使需要手術也大大降低了風險[8]。

大多數巨大體表血管畸形同時伴有動脈瘺和靜脈畸形。因此要在介入下同時給與栓塞和硬化治療。

筆者常用的硬化劑有平陽霉素、無水酒精等藥物。平陽霉素是一種抗癌抗生素，主要成分為博萊霉素，為細胞周期非特異性藥物，可直接破壞DNA結構和功能， 對增殖細胞有殺傷致死作用，對造血和免疫功能無明顯損傷，因此可作為溫和的血管硬化劑，其對血管的損傷和破壞為一緩慢過程，安全性較高[9];而使用無水酒精時應掌握好劑量，否則容易導致大范圍皮膚組織壞死。常用的栓塞劑可分為液體的和固體栓塞劑兩種，前者主要為α氰基丙烯酸正丁脂(NBCA膠)，這是一種高分子低粘度液體粘合劑，可引起血管內炎癥反應和繼發性血栓形成，故可閉塞主要供血動脈所分布的畸形血管床。但對于多條動脈供血、血流量較大的病灶，用NBCA進行栓塞時，栓塞劑易于彌散，在血管內聚合成的海綿狀聚合物可能受到血流沖擊而脫落引起異位栓塞應特別注意。碘化油作為末梢栓塞劑可閉塞瘤體外圍血管，筆者通常將超液化碘油與平陽霉素混合應用，使達到油包水的狀態，可緩釋平陽霉素，增加平陽霉素作用于血管內皮細胞的時間[10]。明膠海綿是常用的固體栓塞劑，將其剪成細條超選擇性的栓塞近端瘤體動脈。在體內它可被吸收溶解，因此是一種中期栓塞劑[11]。

對于體表巨大血管畸形介入下進行栓塞及硬化治療安全有效。最大風險是判斷錯誤導致誤栓或者栓子脫落導致異位栓塞。筆者栓塞時要使用微導管，并盡可能做到超選擇性栓塞，特別是使用NBCA膠栓塞時，要直接到達病變部位可以有效降低風險。注射栓塞劑時應在透視監視下緩慢、少量、多次注入，不可盲目推注并隨時注入造影劑了解栓塞程度。當供血動脈血流明顯減慢時即可停止注入栓塞劑以防止返流引起誤栓塞。很多患者介入治療后48h內局部可能出現腫脹疼痛甚至低熱等，這是正常的術后反應。這與局部組織壞死后引起的炎癥反應有關，一般可以給與冰敷、靜推激素等處理。若出現呼吸困難、咳嗽、肢體功能障礙應考慮異位栓塞的可能。

總之，介入下血管造影可以對體表巨大血管畸形進行準確分型，同時有針對性的進行栓塞硬化治療可以取得良好的治療效果。缺點是檢查治療費用較高，微導管、導絲價格昂貴，小兒患者需要進行全麻，造影過程中受到了較多的放射線輻射。對于醫院條件不夠或者操作人員經驗不足的單位難以開展治療。

[參考文獻]

[1]劉劍鋒，倪道鳳.頭頸部血管瘤與血管畸形分類、診斷和治療進展[J].國外醫學耳鼻喉科學分冊，2004，28(1):45-48.

[2]王利強，劉盛明，孟川，等.經股動脈腦血管畸形的血管內介入栓塞治療分析[J].四川醫學，2008，29(6):677-678.

[3]戚躍勇，鄒利光，孫清榮，等.頜面部蔓狀血管瘤的血管內介入治療[J].中國耳鼻咽喉頭頸外科，2007，14(8):475-477.

[4]黃瑩瀅，歐陽天祥.體表軟組織內靜脈畸形的影像學表現與分類[J].中國美容醫學，2007，16(10):1448-1451.

[5]汪世存，呂維富，許實成.兒童顱面部血管瘤及血管畸形的DSA診斷及介入治療[J].安徽醫藥， 2006;10(5):345-346.

[6]Messina ML，Carnevale FC，Baracat EC. Percutaneous embolization of large vulvar vascular malformation[J]. Int J Gynaecol Obstet， 2008，100(1): 85-86.

[7]Lee BB. Critical issues in management of congenital vascular malformation[J]. Ann Vasc Surg，2004，18(3): 380-392.

[8]劉學鍵，田明夏，秦中平，等.血管介入栓塞擇機手術治療四肢巨大蔓狀血管瘤[J].臨床腫瘤學雜志，2002，7(6):442-444.

[9]鐘少波，廖天安，鄭長泰.平陽霉素治療口腔頜面部靜脈畸形201例[J].中國美容醫學，2008，17(5):740.

[10]曹全明，王煜.平陽霉素碘油乳劑介入治療肝血管瘤的療效觀察[J].內蒙古醫學院學報， 2006，28(4):310-311.

[11]關林波，但衛華，曾睿，等.明膠及其在生物材料中的應用[J]. 材料導報，2006，20(專輯Ⅶ):380-383.

[收稿日期]2010-01-18[修回日期]2010-03-21

編輯/張惠娟