兒童神經膠質瘤誤診弱視1例

嚴 京 宋劍濤 吳正正 接傳紅 高健生 童 繹，2

2福州東南眼科醫院

患者吳××，男，6歲，主訴：雙眼視力下降2年。2年前無明顯誘因出現雙眼視力下降，于當地醫院查矯正視力：右眼0.1，左眼：0.6。電生理檢查：雙眼視網膜血管機能減退，并伴視神經傳導不良。頭顱CT檢查未見異常。診斷為“雙眼弱視，雙眼屈光不正”，給予配鏡及弱視訓練治療，略好轉。2個月前因雙眼視力差于西安市某醫院再次就診，診斷為“雙眼視力下降待查（雙眼視神經萎縮）”，給予維生素及營養神經類藥物治療，未見好轉，半個月前到北京某醫院就診，診斷為“雙眼視神經萎縮”給予鼠神經生長因子肌肉注射，藥物（藥名不詳）雙眼球后注射，未見好轉。2008年4月來我院住院，中醫診斷“雙眼青盲”，西醫診斷：“雙眼視神經萎縮”。入院時右眼:視力:0.2－1，＋1.50DS→0.2＋1；近視力 J3/30cm，左眼:視力:0.5＋1；＋1.50DS→0.6－2。雙眼前節未見明顯異常，瞳孔對光反射靈敏對稱，雙眼底：視盤界清、顳側色略蒼白，余未見明顯異常。面紋基本對稱，伸舌居中，四肢肌力V級，生理反射存在，病例反射未引出。30°視野：雙眼顳側視野缺損，平均視敏感度：右眼16.0dB，左眼23.1dB。頭顱CT平掃：未見明顯異常，副鼻竇炎性病變。住院期間行leber基因檢查未見異常。治療予營養視神經，改善視網膜循環藥物治療，并配合針灸治療。治療2周后右眼視力：0.25，1個月后左眼視力0.8，矯正不提高，雙眼近視力J3/30cm。6月20日復查視野見雙眼顳側偏盲；電生理：雙眼視神經傳導功能降低，視網膜循環功能降低，左眼錐體明視功能降低。建議患者神經科檢查。患者再次CT檢查示：左側上頜竇篩竇內可見密度增高影，竇性骨質未見破壞征象。右上頜竇、額竇透光好，未見異常密度改變。雙側下鼻甲略增大。影像診斷及建議：左側上頜竇、篩竇炎。雙側下鼻甲肥大。MRⅠ：視交叉視束走行區見不規則團快不均勻，長T1、T2信號影，大小約 25mm×14mm×22mm,邊界欠清，余腦實質內未見異常信號影，幕上腦室稍大，中線結構居中，腦溝和腦裂無異常發現，左側上頜竇、篩竇、頜竇內見長T1、長T2信號影。增強掃描：病變未見明顯強化。診斷：視交叉區占位：膠質瘤可能性大。鼻竇炎（左側）。患者隨即轉外院，診斷視神經膠質瘤（視交叉偏右）。2008年7月行右側額顳開顱腫瘤大部切除術，術中肉眼所見視神經內腫瘤，無包膜，分界清楚，灰白色，魚肉狀。行大部切除腫瘤，腫瘤大小2厘米。病理報告描述：膠質細胞增生，散在淋巴樣細胞浸潤（外院手術治療，沒有病理照片）。手術順利，視力視野檢查與術前相比未見明顯變化。

討論:膠質瘤是一種顱內惡性腫瘤，10歲以下兒童占全年齡組視神經膠質瘤患者的75%，男女發病無明顯差異〔1〕。視神經膠質瘤臨床表現主要為視力減退、突眼、視乳頭水腫或萎縮，由于腫瘤發生于視神經內的膠質成分，直接破壞了視神經纖維，從而導致視力下降或喪失，故視力下降常是首發癥狀。腫瘤好發于中線和幕下除腫瘤本身的病理損害外，均易引起腦室系統梗阻，形成梗阻性腦積水，顱內壓迅速升高而出現顱內高壓癥狀和體征，大腦半球腫瘤易引起癱瘓、癲癇、失語等臨床表現,病變累及內囊時，可出現對側肢體運動功能、感覺功能障礙。丘腦腫瘤易引起病兒嗜睡，生長發育障礙及多飲多尿等癥狀。松果體區膠質癌引起雙側耳鳴及聽力下降，有一定特異性.腦干及四室腫瘤除引起顱內高壓癥狀外，還可引起意識障礙，走路不穩，后組顱神經麻痹、肢體運動障礙等。

文獻報道〔2〕，由于顱內腫瘤直接或間接累及視神經或視交叉神經，單眼視力或雙眼視力下降，可無明顯神經系統及內分泌系統體征，在病變早期一段時間病人僅感視力不好。本患兒除視力下降，雙眼底顳側略顯蒼白外，未見神經及內分泌體征。

膠質瘤有時發病隱匿，初發較小時，缺乏內分泌失調的陽性體征，有的即使CT掃描也不易發現腫瘤存在，但患者可有視力下降或視野異常。視野不典型時容易使眼科醫生忽略腫瘤，本例患兒最初診斷為弱視，其后為視神經萎縮，并行基因檢查leber未見異常，眼科醫師對患兒視力下降已考慮到顱內腫瘤可能，并行CT進行排查，患者先后3次CT檢查均未查出顱內腫瘤，考慮其原因可能是顱內腫瘤體積較小，或是腫瘤新近才開始生長。最終MRⅠ檢查示顱內神經膠質瘤（視交叉部）。視野所示的雙眼顳側偏盲（復查結果相同），提示顱內腫瘤可能。韋企平〔3〕報道視野檢查中患者的理解和合作程度不同，其所查視野有時缺乏特征性，必須重復檢查才能對視野變化規律有所認識。此病例提示我們：①對診斷弱視，視神經萎縮的患兒應定期檢查視野，如發現視野缺損等問題，哪怕是非典型表現，也應給予充分重視，行CT或MRⅠ檢查。②此類患者即便沒有全身神經及內分泌體征，眼科醫生也應考慮到顱內腫瘤可能。③更值得注意的一點，不能單純依靠CT檢查排除腫瘤，囑患者定期隨訪。

1 Hollander MD，FitzPatrick M，O Connor SG，et al．Optic glioma[J]．Radiol Clin NoAh Am，1999，37（1）：59-71．

2 喬曉薇．兒童腦腫瘤誤診為弱視原因分析[J]．民航醫學，2004，14（3）：45-46.

3 韋企平.首診眼科的視交叉周圍腫瘤37例分析[J].中國實用眼科雜志，1999，17（6）:342-343.