妊娠期肝內膽汁淤積癥合并產后急性脂肪肝一例

石恒

(江蘇省泗洪縣人民醫院 江蘇宿遷 223900)

患者 32歲,因停經39周于2009年7月12日18:00入院。平素月經規則,孕期未覺特殊不適,未行正規產前檢查。入院時T36.6℃,P70/min,R20/min,BP140/90mmHg。神清精神佳,皮膚鞏膜黃染,心肺聽診無異常,肝脾肋下未及,腹無壓痛,脊柱四肢無畸形水腫,神經系統正常。產科檢查:宮高25cm,腹圍90cm,頭先露,入盆,無宮縮,胎心基線平直,160次/min,宮口未開,胎膜未破,B超示:頭位,雙頂徑86cm,羊水28mm,胎盤Ⅱ級,S/D3.0。血常規:Wbc9.5×109/L,Hb143g/L,/Rbc5.2×1012/L,PLT229×109/L,PT13.0s,APTT35.0s,INR1.17,尿蛋白(-)。入院診斷:G2P1孕39周待產;羊水過少;胎兒宮內窘迫;妊高征;妊娠合并肝炎。征求家屬意見,19:00在硬麻下行新式剖宮產。術中見腹膜光,無腹水,子宮孕足月大,破膜,羊水Ⅲ度,吸出200mm,先露頭LOT,托頭助娩一成熟男嬰,哭聲好,2350g,胎盤胎膜娩出完整,宮腔黃染,宮縮好,失血200mL,術后尿液清,予抗炎,促宮縮治療。13日0:00陰道流血量多,暗紅色。立即補液,按摩宮底,觀察到4:00出血共1000mL,BP由140/100mmHg降至80/40mmHg,精神萎靡,面色蒼白,四肢濕冷。急查Hb50g/L,Rbc2.5×1012/L, PLT110×109/L,立即擴容、輸血抗休克處理后BP回升至130/80mmHg,神志轉清。肝功能:總膽紅素59.4umol/L,直接膽紅素44.7umol/L間接膽紅素14.7umol/L,白蛋白20.5g/L,谷丙轉氨酶131U/L,谷草轉氨酶92U/L,總膽汁酸50.2umol/L,腎功能無明顯異常,血糖2.1mmol/L。HBs(-),HAV-IgM(-),HEV-IgM(-),詢問孕晚期曾有一過性瘙癢史,無上腹飽脹惡心嘔吐,考慮妊娠期肝內膽汁淤積癥。予補充白蛋白血漿、保肝、降酶、退黃、促肝細胞生長、營養對癥支持治療。16d突然黃疸加重,訴口渴尿多,24h尿量3000～5500mmL,深黃色,手術切口見淡黃色滲液。T38.6℃。復查血糖2.8mmol/L,總膽紅素107umol/L,直接膽紅素72.7umol/L,間接膽紅素34.2umol/L,谷丙轉氨酶180U/L,谷草轉氨酶101U/L總膽汁酸21umol/L。Wbc31.0×109/L,Hb91g/L,/Rbc2.5×1012/L,PLT92×109/L,PT、APTT正常,尿膽原(-)。B超示脂肪肝,腹腔少量滲液。診斷:產后急性脂肪肝。繼續予大量蛋白、血、血漿、高滲糖保肝、更換三聯抗菌素加強抗感染治療,切口勤換藥,擠出滲液,延遲拆線處理,效果好。23d復查肝功能明顯好轉,30d切口拆線愈合佳,肝功能基本正常,出院。該例特異之處為瘙癢腹脹嘔吐癥狀不明顯,急性脂肪肝發生晚,切口愈合遲。

討論 妊娠期急性脂肪肝(AFLP)是妊娠期特發疾病,又稱急性肝萎縮。病理變化為脂肪侵潤干細胞及微血管,致肝功能衰竭,糖、脂肪、蛋白質代謝障礙及凝血因子合成障礙。因臨床少見,早期癥狀不典型,易忽略,誤診誤治,死亡率高達85%,常致醫療糾紛。妊娠期肝內膽汁淤積癥合并產后急性脂肪肝臨床更罕見。診斷依據:(1)孕期一過性瘙癢史。(2)黃疸體征。(3)實驗室檢查:①外周血白細胞升高。②肝功能示血清膽紅素增高,多達170umol/L,以直接膽紅素為主,總膽汁酸增高,尿膽原(-),谷丙轉氨酶增高。③白蛋白降低,白球比例倒置。④低血糖。重型患者尚有腎衰、凝血功能障礙DIC等表現。（4）影像學檢查:B超示肝內密集光點,回聲增強。鑒別診斷:(1)藥物性急性脂肪肝；(2)重癥病毒性肝炎。治療原則:早診斷,及時終止妊娠,防治產后出血及感染。患者孕期未行正規產前檢查,有瘙癢黃疸史,未重視就診,延誤了妊高征,膽汁淤積癥的診治。導致胎兒長期宮內缺血缺氧,生長緩慢,儲備力低。產婦肝功能受損逐步加重。總結教訓:廣大農村孕產婦自身保健意識有待加強,對高危妊娠爭取早診斷,早治療,能預防控制疾病進展,減少并發癥發生,降低母嬰死亡率,避免醫療糾紛發生,提高產科醫療質量和醫技水平,關愛母嬰健康。

[1]樂杰.婦產科學[M].第7版.北京:人民衛生出版社,2008:101～103.