潘建亮 楊國儒
濰坊市第二人民醫院呼吸內科(261041)
Meigs綜合征是指卵巢原發良性腫瘤合并胸腹水,腫瘤切除后胸腹水消失不再復發的一組臨床綜合征,此綜合征因Meigs于1937年首次正式描述而得名。此病在臨床較少見,發生率為1%~2%[1]。常以胸腹水為首發癥狀,臨床醫師認識不足,容易誤診。為進一步提高對本病的認識,特將濰坊市第二人民醫院遇到的2例Meigs綜合征報道如下并作相關文獻復習。
患者女性,18歲,漢族。查體發現左側胸腔積液7d,在當地醫院先后5次胸腔穿刺抽液,共抽出草黃色胸液3000mL。最后一次抽液時出現低血壓、休克癥狀遂來濰坊市第二人民醫院就診。門診行腹部彩超發現腹腔包塊于2006年4月21日收住濰坊市第二人民醫院。查體:T 36℃,P 78次/分,R 20次/分,BP 90/60mmHg。雙側腹股溝捫及多個大小不等質硬淋巴結,活動度差,輕觸痛。左胸部飽滿,叩診呈濁音,呼吸音減低。右肺下叩濁音,呼吸音減低。心(—)。下腹膨隆,下腹部觸及如孕6月大小包塊,質硬,活動度差,右側壓痛。腹水征(+)。婦科查體:盆腔內捫及如孕6月大小包塊,活動度差。婦科超聲:右附件區探及一實性包塊,大小約17.4cm×14.5cm×11.6cm。邊界清,回聲不均質,腹腔內探及深約3.9cm液性暗區。胸部CT示雙側胸腔積液,以左側為著,左肺膨脹不全。實驗室檢查:血常規、大小便常規正常。血沉16mm/h。血清甲胎球蛋白、癌胚抗原、肌酐、尿素氮均正常。患者于2006年4月25日手術切除卵巢腫塊,病理為卵巢卵泡膜細胞瘤,術后1周雙側胸腔積液與腹腔積液消失,隨訪半年無復發。
患者女性,57歲,胸悶、氣促、腹脹3個月,在當地醫院診斷為雙側結核性胸膜炎。予以反復多次胸腔穿刺抽液,異煙肼、利福平、已胺丁醇抗結核治療,同時加服強地松。右側胸腔穿刺抽出淡黃色液體約10000mL,左側胸腔抽出淡黃色液體約1000mL。住院治療3個月無效于2000年6月1日轉入濰坊市第二人民醫院。查體:T 36.2℃,P 78次/分,R 22次/分,BP 120/80mmHg。全身淺表淋巴結無腫大,右胸部飽滿,叩診濁音,呼吸音減低,左下肺叩診濁音,呼吸音低。心(—)。腹平軟,左下腹捫及3月大小腫塊,活動,無壓痛,腹水征(+)。婦科檢查:宮體前方觸及如孕3月大小囊樣實性腫物,后方觸及8cm×8cm腫物。胸部X線平片示右側胸腔大量積液,左側胸腔少量積液。婦科超聲:左側卵巢探及14.5cm×13cm×14cm腫物,邊清,欠規則,以囊性回聲為主;右側卵巢探及8cm×9cm腫物,內有強回聲光點,示有腹腔積液。化驗室檢查:血常規、大小便常規正常,血沉13mm/h,血清甲胎球蛋白、癌胚抗原、肌酐、尿素氮、肝功能結果均正常。入院后右胸腔又抽取淡黃色積液1550mL,李凡他 試驗(+),比重1.028,蛋白定量30.6g/L。白細胞0.14×109/L,紅細胞0.05×1012/L,胸液未找到結核桿菌和癌細胞。纖支鏡檢查無異常。患者超聲探及卵巢腫物,疑為Meigs綜合征并于6月7日手術,吸出200mL淡黃色腹液并切除卵巢腫物。病理診斷:左側卵巢甲狀腺腫,右側卵巢單純囊腫。術后第5天胸腹液消失,隨訪4個月無復發。
確診Meigs綜合征應同時具備3個條件:①卵巢原發腫瘤是良性纖維瘤或纖維樣瘤。②合并胸水和腹水。③腫瘤切除后胸腹水消失且不再復發。也有人將卵巢實質性良性腫瘤,如卵泡膜細胞瘤、卵巢纖維細胞瘤、平滑肌瘤等伴胸腹水歸為此征[2]。我們報道的2例符合Meigs綜合征的特點。
綜合目前國內文獻報道的40例Meigs綜合征進行分析發現,發病年齡以40~60歲女性多見,但9~90歲均可發病,臨床表現為慢性良性過程,多以胸腹水為首發癥狀就診,常伴呼吸困難、腹脹,有時發低熱。胸腔積液以右側多見,占50%,左側占7.5%,雙側胸水占42.5%。胸腹水多呈淡黃色漏出液,少數為滲出液,胸腹水的性質總是基本一致的[3]。其量的多少及生長速度不一,無腫瘤細胞和微生物檢出。左右兩側卵巢均可發生腫瘤并且胸水多位于卵巢的同側,少數位于對側。
胸、腹水的發生機制尚無統一認識[2],胸水形成機制目前大多認為淋巴系統在胸水形成中起重要作用,胸水是腹水通過橫膈淋巴管或橫膈上先天裂孔進入胸腔,1960年Efskind曾將墨水注入Meigs綜合征患者的下腹腔,30min后在膈肌面淋巴系統中收集到墨水顆粒。由于右側膈肌的淋巴網比左側豐富,右側膈肌圓頂位置較高,抽吸作用較強,因此右側胸腔積液多見[4]。腹水的發生機制有盆腔炎癥、腫瘤壓迫、低蛋白血癥、腹膜刺激、奇靜脈泄露、內分泌失調及神經反射等學說[2]。目前認為腫瘤本身是產生腹水的主要來源,其主要機制為腫瘤對周圍淋巴管的直接壓迫、腫瘤表面滲出及雌激素的刺激[5]。
Meigs綜合征的部分患者能自行捫及盆腔包塊,另一部分患者是因發現胸腹水就診時行盆腔檢查或超聲檢查發現。腫塊多在附件區,單側多見,腫物大小不一,表面光滑,球形或結節狀,質地堅硬,活動度較好。
根據Meigs綜合征的定義診斷本病不難,但是臨床內科醫師認識不足,容易誤診,需注意與腹部惡性腫瘤、結核性胸腹膜炎、肝硬化、低蛋白血癥、心、腎功能不全相鑒別,尤其是與假性Meigs綜合征[6,7]相鑒別。假性Meigs綜合征是指卵巢惡性腫瘤或其他部位的盆腔腫瘤伴胸腹水,雖經手術切除腫瘤但胸腹水不消退或消退后短期復發的一組癥候群,假性Meigs綜合征患者的卵巢腫瘤多為惡性,病情進展快,可有惡液質表現,預后差,好發于雙側,邊界不清,活動度差。其胸腹水多為滲出液,胸腹水部分可發現癌細胞,CA-125多明顯升高。我們也曾遇到1例假性Meigs綜合征的患者,以胸腹水伴卵巢腫塊為主要表現,最后經手術病理確診為惡性卵巢腫瘤。結合超聲、影像學及病理學檢查對假性Meigs綜合征的診斷一般不困難。Meigs綜合征經確診后其有效治療方法是手術切除卵巢腫瘤。卵巢腫瘤切除后胸腹水會隨之消失而不復發。術前若胸腹水過多出現壓迫癥狀時可給予穿刺抽液對癥處理。Meigs綜合征預后良好。
我們的體會,為防止Meigs綜合征漏診,凡有不明原因胸腹水的女性應常規進行婦科檢查和盆腔超聲檢查,不要盲目試驗性治療以免誤診誤治。
[1] 林巧雅.婦科腫瘤[M]. 北京:人民衛生出版社,1984:201-205.
[2] 羅詞文,李長生,胡浩.胸腔積液診療學[M].北京:科學出版社,2001:159-163.
[3] Meigs JV.Pelvic tumors other than fibromas of ovary with ascite hydrothorax[J].Obstet Gynecol,1954,3(5):471-186.
[4] Terada S,Suzuki N,Uterine K,et al.Uterine leiomyoma associtated with ascites and hydrothorax[J].Gynecol Obstet Invest,1992,33(1):54-58.
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[6] Morell ND,Frost D,Zier HK.Pseudo Meigs' Syndrome:A case report[J]..J Peporod Med,1980,25(1):88-90.
[7] Kazanov L,Ander DS,Enriquez E,et al.Pseudo Meigs' Syndrome[J].Am J Emerg Med,1998,16(4):404-405.