法樂氏四聯征的影像學表現

王麗巖 楊欣燕 趙香蓮 馬微

(黑龍江省哈爾濱市兒童醫院 黑龍江哈爾濱 150000)

法洛四聯癥,發病率占先心病的10%,男女比例相仿,是紫紺型先心病中最常見的一種。法洛四聯癥的解剖畸形包括肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨、右室肥厚,由于肺動脈狹窄致右室血流出口受阻,右室收縮期負荷增重。當右室收縮時,部分血流通過室間隔缺損或騎跨的主動脈分流至體循環系統,臨床出現紫紺。因有室間隔缺損和主動脈騎跨的存在,所以右室壓力一般不超過體循環壓力［1］。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2006年8月至2009年9月在本院住院并確診的法洛四聯癥患兒48例,其中男26例,女22例,年齡3個月～5歲,平均年齡3.6歲。全部患兒均經臨床及超聲學診斷,符合法洛四聯癥診斷條件。

1.2 X線常規檢查

X線常規檢查是診斷本病畢不可缺少的檢查,而且具有一定的診斷價值。

儀器與方法:采用美國柯達CR850攝片,患兒胸片均經過影像高清晰處理。可獲得高清晰小兒X線胸片。

本病不同發展階段,以及肺動脈狹窄程度和室間隔缺損大小,其臨床表現和X線胸片表現各異,根據其病變程度分輕、中、重三型。(1)本組48例患兒中,輕型有13例,占27%,臨床表現無青紫,胸片僅表現為肺野清晰,肺門縮小:心影略豐滿,右心室輕度肥厚,主動脈不移位,結構正常,心胸比例多在正常范圍內,上縱隔影無明顯增寬。側位片觀察,未見其余心房心室增大。(2)本組患兒中,中度型有25例,占52%例,臨床表現有青紫,或活動后青紫,心臟呈靴狀,心尖圓隆而翹起,心臟可有輕度、中度增大。心胸比例超出正常范圍上限值,心影增大,以右心室為主,右心房少數有增大。肺動脈段凹陷不及重癥者顯著,亦可平直或輕微隆起。肺門影仍小,肺野血管紋理纖細,上縱隔影輕度增寬。(3)本組重型有10例、占21%心尖圓鈍上翹,右室增大,心腰部凹陷,心影形如靴狀,心胸比例明顯增大。本型肺動脈嚴重狹窄,心腰部凹陷。肺門陰影縮小,肺血管更加纖細,肺野異常清晰,可見網狀側支循環在,心胸比例均在0.60以上,部分病人可見右位主動脈弓,縱隔影明顯增寬。

1.3 心電圖檢查

心電圖檢查是最簡單易行且無創的檢查手段。

儀器與方法:采用美高儀心電工作站,每個患兒可以經常達90s長程描記心電圖,對于哭鬧不配合的患兒可采取重復描記,或水合氯醛灌腸鎮靜下采集心電圖。

48例患兒中,心電軸右偏有46例,占96%,其中有2例位于無人區電軸,平均電軸為135℃;2例心電軸正常(該2例患兒同時伴有雙心室肥厚),有明顯右心室肥厚的患兒有42例,可疑右室肥厚2例(經超聲證實有輕度右室肥厚),雙心室肥厚2例,右胸前導聯大部分呈R或RS型,R波增高,另有右心房擴大5例,合并有右束支不完全性傳導阻滯4例,3例患兒合并ST-T缺血樣改變。

1.4 超聲檢查

超聲檢查對本病具有重要的診斷價值。

儀器與方法:采用PHILIPS彩色多普勒超聲診斷儀可見;主動脈根部擴大,其位置前移并騎跨在心室間隔上,主動脈前壁與心室間隔間的連續性中斷,該處室間隔回聲失落,肺動脈瓣或肺動脈內徑狹窄,其流出道受阻,肺動脈壓增高,48例患兒中,均有不同程度的右心室肥厚,2例患兒有雙心室肥厚,超聲造影法還可顯示右心室到主動脈的右至左分流。

2 討論

法洛四聯癥患兒發病機理:由于肺動脈口狹窄,血液進入肺循環受阻,引起右心室代償性肥厚,右心室壓力增高,肺動脈狹窄嚴重者右心室壓力與左心室壓力相仿,血流經過室缺發生雙相分流,右心室血液大部分進入主動脈,臨床癥狀主要是自幼出現進行性紫紺和呼吸困難,哭鬧時更甚,伴有杵狀指(趾)和紅細胞增多。病孩易感乏力,勞累后的呼吸困難與乏力常使病孩采取下蹲位休息,部分病孩由于嚴重的缺氧而引起昏厥發作,甚至有癲癇抽搐。

其它并發癥尚有心力衰竭、腦血管意外、感染性心內膜炎、肺部感染等。如不治療,體力活動大受限制,且不易成長。體征可見發育較差,胸前部可能隆起,有紫紺與杵狀指(趾)。胸骨左緣第2、3肋間有收縮期吹風樣噴射型雜音,可伴有震顫。肺動脈瓣區第2心音減弱并分裂,但亦可能呈單一而響亮的聲音(由主動脈瓣區第2心音傳導過來)。主動脈瓣區可聽到收縮噴射音,并沿胸骨左緣向心尖部傳導。心濁音界可無增大或略增大。心前區和中上腹可有抬舉性搏動。

對于法洛四聯癥這種嚴重的心血管畸形,目前手術治療是最基本最安全可靠的治療方法,且術后可與正常人一樣不影響患兒生長。復雜先天性心臟病的手術治療雖尚在探索之中,但占先天性心臟病10%的法樂氏四聯癥,目前手術成功率在95%以上。

[1]梁翊常.實用小兒心電圖學[M].第2版.北京:人民衛生出版社,1998.