腦癱兒童內收肌痙攣的繼發損傷與處理

劉建軍,吳衛紅

2006年,國際上對腦癱定義進行了修改,表述為:腦性癱瘓是指一組持續存在的導致活動受限的運動和姿勢發育障礙癥候群,這種癥候群是由于發育中的胎兒或嬰兒腦部受到非進行性損傷而引起的。腦性癱瘓的運動障礙常伴隨感覺、認知、交流、感知,和/或行為障礙,和/或癲癇,和/或繼發性肌肉骨骼障礙[1]。在新的定義中,首次加入了肌肉骨骼問題,指出腦癱患者常伴有繼發性骨骼肌問題,諸如肌肉肌腱攣縮、骨骼扭轉、髖關節脫位、脊柱畸形等。

內收肌痙攣是腦癱兒童最常見的癥狀,無論是否能行走的腦癱兒童,常常可以見到內收肌痙攣的現象。內收肌痙攣會造成兒童運動發育落后和異常,如兔跳樣爬行和剪刀步態。如果不能得到及時有效的處理,可能會出現一些繼發障礙。本文將對腦癱兒童內收肌痙攣的病理變化、繼發損傷和處理進行綜述。

1 病理變化

腦癱是由多種原因引起的腦損傷所遺留的病理變化,表現形式多種多樣。腦癱的宏觀病理變化為腦溝增寬,腦白質減少,腦室擴大,腦組織軟化,基底節變性,腦室周圍白質軟化,以及各種先天腦發育畸形。基本病理變化為大腦皮質神經細胞變性壞死、軟化、纖維化、萎縮、神經細胞減少等。

腦癱的原發損傷是中樞神經系統的損傷,但也會出現一些繼發損傷。患兒在生長發育過程中,周圍神經也普遍受累,以粗大有髓神經纖維更明顯,主要為各種脫髓鞘病變,且呈髓鞘軸索分離現象。無髓神經纖維以其周圍的施萬細胞病變為主,束內微血管亦發生病變。神經受損后無修復與再生。此周圍神經的病變程度與病程長短及臨床癥狀無明顯關系,可能與患者患病時所處的發育階段、中樞神經元的受損狀況及后天有關反射弧的代償性建立等有關[2]。

近年來,人們逐漸認識到腦癱兒童受累的骨骼肌也有器質性病理改變。唐彥萍等對16例腦癱兒童痙攣性內收肌進行組織化學和超微結構的研究,可見內收肌多處Ⅰ型肌纖維的同型聚集,Ⅰ型肌纖維比例增高。超微結構改變表現為線粒體空泡形成增多,部分線粒體萎縮、破裂和減少,肌漿丟失,肌絲腫脹,肌原纖維結構模糊,排列不整齊;I線增寬、H帶短縮,肌糖原減少或消失[3]。

正常人內收肌的Ⅰ型肌纖維所占比例為57%左右,其功能更多地是參與靜態和動態的姿勢平衡。腦癱患兒內收肌的Ⅰ型肌纖維增高,因Ⅰ型肌纖維的牽張反射興奮閾值低,其肌梭對牽張刺激比較敏感,造成內收肌群的肌張力增高,輕度或者正常生理刺激就可誘發持續的痙攣性收縮,表現為髖內收、兩大腿呈剪刀交叉狀態。Ⅱ型肌纖維的特征主要是力量強,而持久性差。腦癱患兒內收肌的Ⅱ型肌纖維比例減少,解釋了為什么內收肌在痙攣的同時,也表現出肌力差。

痙攣性內收肌超微結構的早期表現主要是線粒體腫脹、萎縮、空泡化或減少等損害,繼而發生肌纖維、肌絲受到損害。這些變化使肌細胞逐漸發展到不可逆的病理性結構損害,部分肌細胞被纖維細胞代替,失去正常的生理功能。這些變化與年齡和病程呈正相關,即年齡越大,病程越長,損害越重。這些器質性損害是臨床治療大年齡腦癱兒童效果不佳的病理基礎。

2 繼發損傷

2.1 髖關節脫位、半脫位 腦癱患兒的肌肉骨骼性損害是二次損害,最為常見的是馬蹄足、膝反張以及髖關節異常發育。這些肌肉骨骼系統的損害往往嚴重影響患兒的生活質量。髖關節半脫位和全脫位是繼馬蹄足后的第二大骨骼系統損害,嚴重者在后期會發展成為髖關節炎以及疼痛髖。因此,對于腦癱患兒的髖關節異常發育應予高度重視。

由于痙攣性腦癱的異常高肌張力,導致患兒的髂腰肌、內收肌群及腘繩肌攣縮,從而打破髖關節周圍肌群的平衡,尤其是內收肌的痙攣造成股骨頭向外偏移[4];加之腦癱患兒運動發育落后,使得腦癱患兒負重機會減少,導致頸干角偏大,也加重股骨頭向外偏移。

國外有學者認為,腦癱患兒出生時髖關節一般正常,約2歲左右開始出現發育不良、半脫位、脫位、髖疼痛等問題。由于病情嚴重程度不同,腦癱患兒髖關節半脫位或全脫位的患病率從2.5%到45%不等[5]。早期發現髖關節發育問題,并給以早期干預、治療,對減輕腦癱患兒殘疾程度、提高腦癱康復療效、改善其生存質量有很大幫助。

股骨頭外移百分比(migration percentage,MP)是判斷髖關節脫位的重要指標,它易于測量,極少受股骨干旋轉的影響,且在不同觀察者間有很好的可重復性和一致性,具有客觀、直接、敏感的優點。MP＞33%是目前通用衡量髖關節半脫位的標準,如果不及時進行內收肌痙攣的處理,MP會逐年增加[6]。

2.2 肌腱短縮和關節攣縮 如果內收肌痙攣長期得不到處理,內收肌肌腱的結締組織成分就會發生變化:致密結締組織成分增加,疏松結締組織成分減少,造成肌腱彈性減弱,出現內收肌肌腱的短縮,繼而出現髖關節的內收攣縮[7]。關節攣縮多見于重度的腦癱患者,因髖關節外展困難,兩腿之間空間很小,會陰部的護理很困難,可能造成會陰部皮膚的破潰、行走能力低下,甚至異常的步態會繼發脊柱發育異常。

2.3 髖關節疼痛 部分髖關節脫位的患兒會出現髖關節疼痛。Flynn等認為,痙攣型腦癱伴髖關節發育不良者中,25%～75%的病例將最終進展至影響日常生活的疼痛性、退行性髖關節炎,嚴重影響了患兒的生存質量[8]。

3 處理

3.1 康復訓練 內收肌牽拉訓練是緩解內收肌痙攣的基本方法。牽拉訓練不僅可以暫時緩解痙攣,還可以擴大關節活動度,延長內收肌肌腱,預防肌腱攣縮[9]。有研究表明,持久的連續牽拉對擴大關節活動度、緩解痙攣的效果更好[10]。

康復訓練還包括臀中肌的肌力增強訓練。內收肌痙攣的兒童常常伴有臀中肌無力,臀中肌肌力增強,也可以對抗內收肌痙攣。

康復訓練的方法容易間斷,造成痙攣反復,必須持之以恒,才能保證其有效性。

3.2 矯形器與訓練器 矯形器可以使患兒的雙腿維持在外展狀態,起到持續牽拉內收肌的作用[11]。

國內有人采用重錘式髖關節訓練器的方法緩解內收肌痙攣。重錘式髖關節訓練器可根據患兒內收肌的緊張程度及年齡大小選擇不同重量的重錘進行被動、主動及維持姿勢的訓練,在沒有痛苦的情況下循序漸進,使患兒的內收肌痙攣慢慢解除,從而改善髖關節屈曲、內旋內收等異常姿勢,改善髖關節活動度,使蹶臀、雙下肢尖足交叉及膝反張逐漸得以矯正。可避免外科手術等創傷性治療的痛苦[12]。

吳衛紅等引進了一種國外新型髖關節矯形器(hip orthoses,HO)——坐、站、行矯形器(standing walking and sitting hip orthoses,HO)。研究顯示,該矯形器具有限制髖關節內收肌痙攣的作用,并可改善異常的運動模式,重新建立步行時髖關節正確的運動力線與穩定性,形成相對正常的步行模式,同時能延緩由于內收肌痙攣造成的繼發髖關節畸形[13]。此方法實現了在運動過程中糾正髖關節內收。

3.3 選擇性脊神經后根切斷術 選擇性脊神經后根切斷術(selective posterior rhizotomy,SPR)是將脊神經后根分束后,選擇性地切斷閾值低的神經束,可以減少感覺神經的傳入,使牽張反射活動減弱,從而降低肌張力。

SPR手術可以有效地降低內收肌肌張力,手術前要對腦癱兒童的運動功能進行仔細評價[14],以確定切斷哪些脊神經后根、切斷多少脊神經后根[15]。SPR手術會減弱肌力,手術后要進行康復訓練。一項長期的跟蹤研究表明,經歷SPR手術的兒童,多在1年后得到下肢功能的改善[16],在5年內仍能得到進一步改善。

但此手術創傷較大,費用較高,且存在脊柱穩定性的隱患。

3.4 閉孔神經前支切斷術 內收肌的支配神經為閉孔神經前支,將前支切斷可以有效地緩解內收肌的痙攣[17]。大多數腦癱兒童的大腿內收肌群痙攣是雙下肢整體肌群廣泛痙攣的表現之一,對于此類患者應首選腰骶段SPR手術。因此有人總結本手術的適應癥為:①單純大腿內收肌群痙攣,痙攣嚴重,影響患者的日常生活和康復訓練;②雙下肢整體肌群廣泛痙攣,腰骶段SPR術后大腿內收肌群痙攣緩解不滿意[18]。

3.5 內收肌肌腱切斷術 如果內收肌肌腱已經出現短縮,可以考慮部分內收肌肌腱切斷術。通常將長收肌、短收肌、股薄肌的肌腱部分切斷。有些兒童即使沒有內收肌短縮,但在SPR手術、閉孔神經前支切斷術仍不能取得良好的效果,也可以考慮行內收肌肌腱切斷術[19]。

3.6 酚阻滯術 酚可使蛋白質變性,造成注射區周圍組織無選擇的破壞,包括肌肉和神經凝固性壞死,注射幾周后造成神經纖維華勒氏變性,神經周圍的微循環也受到影響。數月后神經軸突開始再生[20]。酚貼近運動神經注射后,可部分破壞神經纖維,導致傳遞至肌肉的神經沖動減少,使牽張反射減弱,從而緩解痙攣。

多項研究已經證實,經皮注射酚阻滯閉孔神經,可以有效地緩解內收肌痙攣。但此項技術對操作的要求很高,且酚阻滯術后對神經、肌肉、血管、軟組織均有破壞作用,副作用的發生率比較高,程度也較嚴重,如皮膚壞死、肌肉纖維化、肌肉萎縮及瘢痕形成等,甚至造成長期的失神經損害及永久性的肌肉無力[21-22]。由于運動神經常與感覺神經在同一神經束內走行,酚阻滯術也同時損害了感覺神經,可引起劇烈疼痛、感覺遲鈍或缺失等副作用。

3.7 肉毒毒素注射 肉毒毒素緩解痙攣的作用已經被眾多研究證實。肉毒毒素注射入肌肉后,與突觸前膜神經表面受體相結合,之后通過溫度和能量依賴的過程主動將毒素攝入神經末梢(內化),并通過囊泡膜釋放入胞漿,完成肉毒毒素與受體分子的分離(易位)。在胞液中,輕鏈對SNARE蛋白復合體催化水解。SNARE蛋白包括囊泡相關膜蛋白(VAMP)、突觸相關蛋白(SNAP-25)和突觸融合蛋白(syntaxin),而其被裂解后,含有乙酰膽堿的囊泡胞吐受抑制,從而使乙酰膽堿釋放受阻[23],引起肌肉的化學性去神經支配作用。

內收肌的肉毒毒素注射可以糾正雙下肢內旋、剪刀步態,但更多的是為了便于護理,提高生活質量,預防或者延遲髖關節脫位、半脫位的發生[24]。

肉毒毒素的作用時間可持續3～6個月。如果患兒內收肌痙攣嚴重,可能需要反復進行注射。但有產生體內抗體而使減張作用減低的副作用。

3.8 鞘內注射巴氯酚(Intrathecal baclofen,ITB) Penn等于1984年首次報道了將巴氯酚注射到蛛網膜下腔(鞘內)來緩解痙攣[25],開辟了一條治療痙攣的新路。后來發展為將巴氯酚泵植入患者皮下,實現了連續給藥,長時間緩解痙攣。由于巴氯酚的脂溶性較低,口服后血液中的巴氯酚很難通過血腦屏障[26],所以口服巴氯酚的劑量要求較大。鞘內注射可以將巴氯酚直接注入腦脊液中,而血液中的巴氯酚濃度很小(≤10 ng/ml)[27],藥物用量明顯下降,藥效得到很大提高。

鞘內注射巴氯酚可以緩解腦癱患兒內收肌的痙攣。Rawicki對17例植入了巴氯酚泵的患者進行了連續多年的追蹤隨訪,時間最長的達9年,結果全部有效,肌張力有明顯降低,功能提高,護理更容易[28]。而對于能夠行走的腦癱兒童,鞘內注射巴氯酚也可以通過緩解內收肌痙攣而改善步態,提高行走能力[29]。

鞘內注射巴氯酚無疑是一種非常有前途的緩解痙攣的療法,尤其是對那些重癥臥床的腦癱患者,但其費用比較昂貴。

其他緩解內收肌痙攣的方法還包括水療、按摩、蠟療等,這些方法的作用時間都比較短暫,主要是為康復訓練創造有利條件。

以上方法都有各自的優勢和劣勢,在實際康復過程中,要根據腦癱兒童的具體情況選擇合適的方法。

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