彭建國
(湖南省婁底市中心醫院超聲科 湖南婁底 417000)
布加綜合征(Budd~Chiari Syndrome BCS)是指從肝小靜脈至下腔靜脈和/或右心房匯合處,發生任何地方的肝靜脈流出道的阻塞和/或狹窄所致的臨床癥候群。本文報告22例經下腔靜脈造影及經皮肝靜脈穿刺造影確診的BCS,分析它們的聲像圖特點,特別是彩色多普勒血流分布特征,以探討彩色多普勒超聲對BCS的診斷價值。
自2005~2009年,我院收治BCS22例,其中男性14例,女性8例,年齡20~65歲,臨床癥狀及體征主要有腹痛、腹脹、腹水、肝脾腫大等。
采用PhilipHD11XE及Philip~IE33彩超診斷儀,探頭頻率為2~5MHZ,患者禁食8h以上,常規取仰臥位,必要時取左側臥位、坐位,能更好的顯示第二肝門區,常規檢查肝脾大小,形態,包膜及肝實質,肝內管道結構,尤其是門靜脈、肝靜脈、肝段下腔靜脈內徑,肝靜脈、下腔靜脈內有無隔膜、實質樣強回聲、狹窄閉塞及外壓等改變,腹腔有無積液等。
全部患者均表現為肝體積略飽滿,回聲增密、增強,其中肝尾葉增大14例,厚約5.0~6.5cm不等,脾厚約3.2~4.8cm不等。10例患者伴有中至大量腹腔積液,最大液深約7.0cm。22例患者均行下腔靜脈造影,6例同時行選擇性肝靜脈造影,造影顯示,下腔靜脈狹窄16例,閉塞1例,肝靜脈狹窄6例,閉塞1例。二維超聲檢查下腔靜脈管壁增厚,管腔狹窄14例(其中膜性狹窄5例),下腔靜脈血栓形成2例,閉塞1例,肝靜脈狹窄4例,最窄處約0.25cm,閉塞1例。肝靜脈擴張7例,最寬約2.0cm,肝靜脈間交通支形成7例,交通支內徑約0.3~0.9cm,第三肝門靜脈擴張1例。彩色血流顯像及頻譜多普勒顯示下腔靜脈及肝靜脈狹窄處可見五彩鑲嵌的彩色血流,血流束細小,頻譜呈高速湍流,與呼吸及心動周期無關,最大血流速度138.5cm/s,呈毛刺樣改變。膜性狹窄者可見血流充盈缺損,血管閉塞者無血流顯示。本組病例超聲確診20例,2例誤診為肝硬化,診斷符合率90.91%。
本組病例肝靜脈交通支血流引流方向有5種,肝中靜脈-肝左靜脈2例;肝中靜脈-肝右靜脈2例;肝左靜脈-肝中靜脈-肝右靜脈1例;肝右靜脈-肝中靜脈-肝左靜脈1例;肝右靜脈-肝右下靜脈1例。交通支靜脈與肝靜脈之間可出現“雙色”血流信號,靜脈血流呈單向、平坦、低速的流速曲線,缺乏搏動感,3支肝靜脈流速全部減低,肝左靜脈3.5~16.0cm/s;肝右靜脈4.0~18.5cm/s;肝右靜脈4.5~20.0cm/s。
布加綜合征是肝靜脈和/或肝段下腔靜脈梗阻導致的一組綜合征。由于地理分布不同,BCS的病因也不同,在大多數西方國家,BCS的發病因素常見于血液高凝狀態導致的肝靜脈血栓形成,而在東方國家,主要是肝靜脈和/或下腔靜脈發育異常。隨著疾病譜的變化,肝靜脈和下腔靜脈血栓形成所致的BCS發病率有增高的趨勢。
BCS是一種血管性疾病,主要影響肝靜脈、下腔靜脈,因此BCS有明顯的血液動力學改變[1]。BCS的臨床診斷主要依靠影像學檢查,其診斷的金標準是下腔靜脈造影術,而造影是創傷性檢查,隨著無創性的彩色多普勒的廣泛應用,彩超檢查成為BCS簡單有效的診斷手段[2]。彩色多普勒可以顯示布加綜合征的位置、形態、范圍及程度,了解肝實質變化,同時能獲得下腔靜脈和肝靜脈的血流動力學資料,觀察側支循環形成情況,是目前公認的診斷布加綜合征的首選檢查方法。確診率達95%。另外,還可用于布加綜合征術后隨訪和療效的判定[3]。本組病例確診率達90.91%,與文獻報道的相近[4]。根據血管阻塞的部位和范圍,BCS從超聲上可分為三種類型[5],Ⅰ型為單純肝內靜脈阻塞或閉塞型;Ⅱ型為膈段高位下腔靜脈阻塞或閉塞型;Ⅲ型為肝靜脈和下腔靜脈病變的混合型。本組Ⅰ型占22.72%,Ⅱ型占68.18%,Ⅲ型占9.10%。Ⅰ型表現為近端肝靜脈內徑變小,遠端擴張,擴張的肝右、中靜脈>1.0cm,肝左靜脈>0.9cm,靜脈管壁增厚,腔內可見云霧狀回聲,肝靜脈閉塞時呈條索樣強回聲帶,肝靜脈之間可見彎曲的交通支形成。彩色多普勒顯示狹窄處可見五彩血流,如果肝靜脈閉塞,則病變部位無血流信號。血流經交通支匯入開放的肝靜脈,彩超顯示為“雙色”血流信號。該征象是診斷布加綜合征的重要線索和依據。頻譜多普勒顯示肝靜脈狹窄處呈持續性單向高速血流信號,其遠側段血流為連續帶狀低速血流頻譜,且不受呼吸及心動周期的影響。部分流速低者可用能量多普勒顯示血流[6]。Ⅱ型超聲表現為下腔靜脈肝段狹窄,管壁增厚,搏動減弱或消失,腔內膜狀物可呈隔膜樣或篩孔狀,管壁閉塞時呈“鳥嘴狀”,栓子形成時腔內可見不規則形中等回聲團塊,狹窄或梗阻遠端下腔靜脈擴張,腔內可見“云霧狀”回聲緩慢流動,當梗阻位于第二肝門或以上時,由于肝靜脈回流受阻,肝靜脈擴張,肝靜脈之間交通支形成,當梗阻位于第二肝門以下時,肝靜脈無明顯變化,下腔靜脈擴張,其內可見緩慢的血流信號,或出現反向血流,Ⅲ型兼有Ⅰ、Ⅱ型的特點。
由于肝段下腔靜脈梗阻與肝硬化的臨床表現有很多的共同之處,容易混淆,須特別注意鑒別。本組病例中有2例診斷為門脈性肝硬化,門脈高壓,主要原因是對本病認知不足,遺漏了肝靜脈匯入口和下腔靜脈的檢查。針對于頑固性腹水,肝脾腫大,年齡較輕的肝硬化病人,應注意肝靜脈和下腔靜脈的檢查,變換體位,盡量較好的顯示第二肝門和肝段下腔靜脈,注意肝靜脈和下腔靜脈管腔結構的觀察,當肝靜脈,下腔靜脈內出現云霧狀低速血流信號時,要考慮到靜脈回流受阻。門脈性肝硬化病人,大多有肝炎病史,肝臟體積多縮小,包膜增厚,表面不光滑,回聲粗且不均,肝靜脈變細或顯示不清,且肝內交通支不明顯,肝功能異常,A/G倒值,必要時行下腔靜脈造影檢查。
另外,對臨床高度懷疑BCS的患者,超聲檢查發現肝體積增大(特別是肝尾葉增大),未發現下腔靜脈梗阻時,應想到梗阻水平在肝竇引起的布加綜合征,有的學者稱此病為肝靜脈閉塞癥[3]。
綜上所述,超聲可以顯示下腔靜脈、肝靜脈及交通支的管腔情況,明確血管病變的部位、范圍、類型,準確反映上述血管的血流動力學狀態,并可顯示肝內和肝外的一些側支血管,為臨床正確診斷和及時治療提供了有價值的依據,同時,因介入治療安全可靠,創傷性小,故可作為術后隨訪和療效判斷的常規檢查手段。
[1]吳鳳林,龔渭冰,梁珠波.彩色多普勒超聲觀測布加綜合征血流動力學變化[J].中國超聲醫學雜志,1999,15(3):212.
[2]王瓊,曹紅艷.布加綜合征的超聲診斷[J].中國超聲醫學雜志,2008,24(10):916~918.
[3]曹海根,王金銳.實用腹部超聲診斷學[M].北京:北京人民衛生出版社,2006:509~514.
[4]張翠明,聶宏娟.超聲對布加綜合征的診斷價值[J].中國超聲醫學雜,2006,22(37):212~214.
[5]黃志強.現代腹部外科學[M].北京:北京人民衛生出版社,2006:509~514.
[6]姚樹新.彩色多普勒血流成像與彩色多普勒能量圖對布加綜合征的診斷價值[J].中國超聲診斷雜志,2004,5(6):422~423.