成人Still病合并癥狀性癲癇1例報告

陳秀敏 黃清春

1 臨床資料

患者，女性，31歲，因“反復發熱、關節疼痛、皮膚紅斑1年余”于2009年2月24日入住我院中醫科?；颊哂?007年12月無明顯誘因開始出現發熱，最高體溫達40℃，以弛張熱為主，每日體溫波動較大、驟升驟降，伴有寒戰，全身不適，咽痛，無鼻塞、流涕，無噴嚏，無咳嗽、咯痰等。后患者逐漸出現周身關節游走性疼痛，全身多處先后出現斑片狀紅色皮疹，有輕度瘙癢，皮疹多分布于頸部、背部、雙側大腿，于發熱時出現，體溫正常時可自動消退，伴口干、眼干、周身酸軟不適等。2008年2月患者在廣東省人民醫院就診，多次查血常規提示白細胞增高，肝功能異常，腹部超聲提示肝右葉斜徑臨界值高值、脾大，骨穿提示骨髓增生活躍，粒系增生為主，外周血粒系核左移，右側腹股溝淋巴結活檢提示反應性增生，唾液腺動態+靜態顯像符合干燥綜合征影像改變。當時確診為成人Still病，予美卓樂每日12片、MTX、尼美舒利及護肝等治療后患者體溫逐漸恢復正常，癥狀好轉出院。出院后患者規律服用激素及減量，當激素減至3片時患者再次出現發熱，最高體溫達39.5℃，加服激素至每日4片，但患者仍發熱，全身多處皮疹，于當地診所就診，自行停服激素，數月來反復發熱，關節、肌肉疼痛，皮疹反復出現，自服尼美舒利后體溫可降至正常，并維持正常體溫3～5d?；颊邽榍筮M一步診治入住我院。

入院時患者仍發熱，臉潮紅，咳嗽較甚，無痰，氣促，周身關節疼痛。查體:T 38.6℃，P 92次/分，R 22次/分，Bp 100/65mmHg。鞏膜黃染，肝肋下未及，脾肋下4cm可捫及，肝區無叩痛，全身多處可見斑片狀紅色皮疹。輔助檢查示心臟彩超未見明顯異常;腹部超聲示膽囊體積縮小、壁增厚;脾腫大;肝胰未見明顯異常;胸片未見明顯異常;血白細胞34.07×109/L，中性粒細胞30.11×109/L，血紅蛋白99g/L;總膽紅素47.5umol/L，直接膽紅素36umol/L，白蛋白26.7g/L，谷丙轉氨酶360U/L，谷草轉氨酶758U/L，堿性磷酸酶662U/L，γ谷氨酰轉肽酶528U/L，腺苷脫氫酶146U/L;風濕三項:RF(-)，C-反應蛋白:41.40mg/L;血沉13mm/h;免疫5項:補體3 0.497g/L，補體4 0.105g/L;鐵蛋白 ＞1200ng/ml;ENA譜、肝炎自身抗原、腫瘤相關抗原、結核抗體均未見異常。

入院后經激素、免疫抑制劑、消炎止痛藥等治療后體溫控制不理想，后查胸部CT提示左肺下葉基底段炎癥性病變，考慮肺部感染，予抗感染治療后仍反復出現發熱，為排除真菌感染予診斷性抗真菌治療，效果差，后予大劑量激素沖擊及使用尼美舒利后體溫基本控制?；颊哂?009年3月25日突然昏仆，四肢抽搐，兩眼上翻，口吐白沫，小便失禁，持續約5min，醒后不知發生過程，并有部分記憶喪失，急查顱腦CT未見異常，1h后再次出現癲癇癥狀，后患者一直呈嗜睡狀態，至次日晚再次發作癲癇。當時考慮癲癇可能為自身免疫性腦病或病毒性腦炎所致，查顱腦MRI未見異常，腦脊液檢查未見明顯異常，腦電圖提示重度異常心電圖。予脫水、大劑量激素沖擊、控制癲癇等治療后，患者意識逐漸清醒，1周后激素逐漸改為口服，同時予免疫抑制劑及消炎止痛藥治療，患者逐漸恢復，體溫控制良好，復查白細胞、肝腎功能、血沉、C-反應蛋白、免疫5項均較前有所好轉。

2 討論

成人Still病(AOSD)是一組病因和發病機制至今不明，以高熱、一過性皮疹、關節癥狀為主要臨床表現，周圍血白細胞增高、肝脾及淋巴結腫大等多系統受累的臨床綜合癥，以侵犯年輕人為主，可導致患者殘疾甚至死亡。該病較少出現如漿膜炎、肺炎等嚴重的全身表現，但可逆性肝脾腫大常見，且有較高的復發率和腕關節強直的表現。由于缺乏特異的檢測方法及診斷標準，且臨床表現復雜，成人Still病應在排除感染、其他結締組織病和腫瘤后才可考慮診斷。Bruno于2002年提出了一種在不需排除性診斷情況下的早期診斷標準。(1)主要標準:峰熱≥39℃;關節痛;一過性紅斑;咽炎;中性粒細胞比值≥80%;糖化鐵蛋白≤20%;(2)次要標準:斑丘疹;白細胞總數≥10×109/L。4條或以上主要標準，或3條主要標準加2條次要標準即可作出診斷無需排除診斷[1]。本病例特點為:(1)患者中年女性;(2)反復發作性弛張熱，體溫最高達40℃;(3)變應性皮疹，皮損瘙癢不明顯;(4)關節痛;(5)外周血白細胞計數和分類均增高，鐵蛋白 ＞1200ng/ml;(6)肝功能異常，脾腫大;(7)抗生素治療無效，糖皮質激素可使癥狀緩解。成人Still病目前尚無特異的治療方法，常用的藥物有非甾體類抗炎鎮痛藥(NSAIDs)、糖皮質激素和慢作用抗風濕藥。輕癥病例僅用非甾體類抗炎藥即可控制病情，而80%以上的患者則需要應用中等劑量的糖皮質激素，對于有嚴重胸膜炎、心肌炎、中樞神經系統損害的病例或難治性病例則需要加大激素的用量，甚至沖擊治療。對于難治性AOSD還可采用靜脈注射大劑量丙種球蛋白和生物制劑治療[2]。本病大多數患者緩解后容易復發，為慢性、持續活動的難治性疾病，最終可發展為類風濕關節炎，出現軟骨和骨質破壞，部分患者全身臟器損傷嚴重者，預后差。本病例提示成人Still病可引起神經系統方面的并發癥，應引起重視。

[1] Bruno Fautrel.Proposal for a new set of classification criteria for adult onset Still disease[J].Medicine,2002,81:194.

[2] 李媛，戚務芳.難治性成人Still，s病的治療體會及治療進展[J].中外醫療，2008，27():34～35.