以神經系統癥狀為主要表現的主動脈夾層10例臨床分析

周 俐 孫紅蕾 范波勝

河南焦作煤業集團中央醫院 焦作 454150

現將我院2000－01～2010－05收治的10例以神經系統癥狀為主要表現的主動脈夾層（AD）10例分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組10例患者均符合AD診斷標準，男7例，女3例；年齡50～73歲，平均62歲。均為急性發病，有確切誘因者8例，包括劇烈活動4例，情緒激動3例，飲酒1例，余無明顯誘因。既往有高血壓史8例，糖尿病病史3例，高血脂癥3例。

1.2 主要癥狀及體征 突發昏迷2例；突發胸背痛、一側下肢無力2例；反復暈厥1例；突發胸背痛、雙下肢無力3例；突發腹痛、雙下肢無力2例。體格檢查：血壓增高7例，最高達270／150 mm Hg（1 mm Hg＝0.133 k Pa），正常或血壓下降3例；淺昏迷2例，截癱5例，單癱2例，足背動脈搏動微弱甚至消失7例。

1.3 誤診情況 誤診為腦出血2例，腦梗死2例，短暫腦缺血發作（椎基底動脈系）1例，脊髓病變5例。

1.4 確診 以上病例經觀察治療，發現不符合神經系統疾病發展規律，結合其伴隨癥狀及體征，并請心內科會診，通過胸片、超聲心動圖、螺旋CT增強、MRI等確診為AD。按DeBakey分型：Ⅰ型6例，Ⅱ型3例，Ⅲ型1例。

1.5 治療與轉歸 全部患者先轉入心內科給予保守治療，后又有5例轉入血管外科治療，行介入治療2例；手術治療2例；轉上級醫院1例。最終存活5例，死亡5例。

2 討論

AD是由于主動脈內膜突然發生裂口，在強有力的壓力推動下主動脈內的血流進入中層，將中層分裂成兩層形成夾層，是一種少見且極其兇險的心血管疾病，但關于引起AD的確切原因尚不清楚，目前多認為與主動脈血管壁本身結構病變及主動脈血管內膜損傷撕裂等有關，而高血壓和馬凡綜合征是AD發生的最常見誘因，本組合并高血壓8例，De－Bakey分型分為三型：I型，夾層累及升主動脈和降主動脈；II型，夾層只累及升主動脈；Ⅲ型，夾層只累及降主動脈。其年發病率（5～10）／10萬，起病快，病情變化迅速，臨床表現復雜多樣，5%～15%的患者沒有明顯的胸背部撕裂樣痛，早期診斷困難，以某一系統癥狀為主的患者占1／3以上，其中相當部分以神經癥狀為突出表現，容易誤診而導致死亡［1］。

神經系統癥狀可表現為偏癱、單癱、截癱、意識障礙等。因醫生診斷思路局限，僅滿足常見病的診斷，常被誤診為腦梗死、腦出血、脊髓缺血及周圍神經損害等。本組誤診為腦出血2例，腦梗死2例，短暫腦缺血發作（椎基底動脈系）1例，脊髓病變5例。一般認為出現神經系統表現的原因是［2］：（1）腦血管損害癥狀：病變累及升主動脈及弓部的大分支，造成分支血管狹窄或附壁血栓脫落，堵塞遠端血管，從而引起腦部的缺血性損害，出現相應的臨床表現。當病變累及主動脈瓣、心臟，造成心輸出量下降，腦供血不足引起暈厥。（2）脊髓血管損害癥狀：弓部分支血管受損狹窄，影響脊髓前動脈、根動脈供血不足，從而導致大小便障礙、截癱、反射異常、神經根疼痛感覺異常等癥狀。（3）下肢動脈受累癥狀：當降主動脈內層分裂向遠端發展至腹主動脈及其分支時，影響下肢的供血，引起血液循環障礙，出現下肢的疼痛、無力、麻木及間歇性跛行等。AD的病死率非常高，本組死亡5例，病死率達到50%。AD死亡的主要原因是夾層破裂大出血死亡和夾層擴展累及多器官功能衰竭而死亡。

AD的治療主要是盡快確診、避免誤診和漏診、制動、加強止痛、控制血壓和心率在相對較低水平以求防止AD繼續分離，對于出現神經系統損害的患者應盡快選擇介入及外科治療，以求挽救患者生命。

［1］陳云，李在望，唐榮華 .以神經系統癥狀為主的主動脈夾層1例報告［J］.中風與神經疾病雜志，2009，26（4）：479－480.

［2］劉春紅，崔立海，張文英，等 .以神經系統損害為主要表現的主動脈夾層42例分析［J］.中國醫師進修雜志，2008，31（8）：68－71.