王莉偉 李 萍 畢 蕾 盧 浩 李德澤
1)山東膠南市開發區醫院神經兒科 膠南 266400 2)北京天壇醫院神經外科 北京 100001
現將我院2001-01~20010-01間確診為癲癇失神發作的68例患兒的臨床資料分析如下。
1.1 一般資料 男48例,女20例;年齡6個月~11歲;病程3個月~3 a。
1.2 納入標準 (1)臨床和腦電圖確診失神發作性癲癇;(2)臨床分類有典型發作50例,不典型失神作18例;(3)發作特點是突然起病,中斷正在進行的活動,有雙眼短暫上翻,發作時間持續數秒至半分鐘,然后迅速消失;(4)排除占位性疾病或其他神經、精神科疾?。唬?)無心、肝、腎等全身器質性疾病。
1.3 癲癇定位 常規頭顱CT和 MRI檢查,后者包括T1WI、T2WI以及冠狀位和軸位FLAIR序。部分病例行發作間期和發作期的單光子發射計算機體層掃描(SPECT)檢查。應用美國Da Vinci系統,對所有病例均行長程視頻腦電圖 (video-EEG)監測,捕捉2次以上的臨床發作。根據發作癥狀學特征和術前檢查結果進行定側和定葉評估[1]。
1.4 治療方法 丙戊酸鈉的化學名稱為2—丙級戊酸鈉,其抗癲癇的作用機制[2]:(1)能增加GABA的合成和減少GABA的降解,從而升高抑制性神經遞質r—氨基丁酸(GABA)的濃度,降低神經元的興奮性而抑制發作;(2)可產生與苯妥英鈉相似的抑制Na+通道的作用。具體措施:(1)丙戊酸鈉片0.2~0.4 g/tid po;(2)加服氯硝西泮片0.01~0.02 mg/kg tid po,6個月為一個療程,連續治療4個療程;(3)有條件的可行手術治療;(4)不良反應:嗜睡、腹瀉、嘔吐、煩躁,經2~4周的適應可自行消失。
1.5 隨訪與療效評估 隨訪2年以上,單藥治療療效不佳者,再考慮聯合用藥。定期復查EEG、血常規、血生化及血藥濃度。根據Engel效果分級進行評估。Ⅰ級:癲癇發作消失;Ⅱ級:癲癇發作極少或幾乎消失;Ⅲ級:癲癇發作頻率減少90%以上;Ⅳ級:癲癇發作頻率減少50%~90%;Ⅴ級:癲癇發作頻率減少<50% 。
68例患兒中丙戊酸鈉單藥治療小兒失神發作能使大部分患兒發作完全控制,但有20%患者出現嗜睡、煩躁、惡心、嘔吐等不良反應。發作不能完全控制者加用氯硝西泮,二者聯合用藥療效顯著。隨訪追蹤40例遵醫囑服藥2~3 a,服藥期間無發作。
癲癇是神經系統慢性功能性疾病,國內發病率高達6‰~7‰ ,若不及時治療將會增加患病人群的病死率。病程越長,發作越嚴重,治療效果越差。癲癇無論原發性或繼發性,最主要的治療是控制發作。丙戊酸鈉單藥治療小兒失神發作癲癇療效確切[3],完全控制率較高,而且隨著療程的延長,治療效果同步增加;若其中有發作不能完全控制者,應加用氯硝西泮,二者聯合用藥可使患兒失神發作得到完全控制。
[1]遇濤 .MRI和CT陰性表現的腦致癇灶定位研究[J].中華神經外科雜志,2006,22:226-229.
[2]陳新謙 .新編藥物學[M].第15版 .北京:人民衛生出版社,2006:213.
[3]So NK.Mesial Fr ontal Epilepsy[J].Epiepsia,1998,39(Suppl4):49-61.